Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Лицевая мускулатура не подвержена судорогам, речь также долго сохраняется. Психика не страдает, что также касается пирамидных симптомов и расстройств чувствительности. Достаточно часто к явлениям торсионной дистонии примешиваются хореические, атетоидные судороги, тики, миоклонии. Гораздо реже торсионная дистония сочетается с дрожанием.

Лечение

Облегчают состояние больных препараты атропинового ряда и седативные средства (можно применять и средства фитотерапии). Отмечается положительный эффект от применения L-DOPA В настоящее время также широко практикуется стереотаксическое вмешательство на базальных ганглиях.

В качестве седативных средств фитотерапии можно использовать пустырник, валерианы, мяту перечную, душицу, липовый цвет.

Рекомендуется сбор: из мяты перечной, пустырника пятилопастного, валерианы лекарственной, хмеля обыкновенного.

БОЛЕЗНЬ ШАРКО-МАРИ

Определение

Болезнь Шарко – Пари, или перонеальная (невральная) амиотрофия, – заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Причем для мужчин это заболевание более типично, чем для женщин. В связи с этим отмечаются дегенерация периферических нервов, задних и боковых столбов (главным образом мозжечковых путей), атрофия передних рогов и клеток столбов Кларка.

Клиническая картина

Характерно прогрессирующее похудание мышц. В первую очередь похудание касается перонеальной группы мышц, разгибающих стопу и пальцы. В связи с этим довольно рано возникает пассивное отвисание стопы и расстройства походки. Намного реже имеет место атрофия приводящих мышц стопы и пальцев. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к похуданию мышц голени, образуется болтающаяся стопа. При появлении когтеобразного расположения пальцев (из-за атрофии мышц стопы) стопа принимает форму, напоминающую фридрейхову стопу. Мускулатура бедер не страдает вообще. В свою очередь резко истонченные голени и хорошо сохранившиеся мышцы бедра придают ноге характерный вид «ног аиста». В дальнейшем на поздних стадиях заболевания (через 5—10 лет) начинают атрофироваться и мелкие мышцы кистей, а также мышцы предплечья. Значительно меньше страдают мышцы плеча, плечевой пояс остается нетронутым. Руки в итоге приобретают форму, напоминающую обезьянью лапу. При этом могут отмечаться фасцикулярные подергивания. Постепенно угасают сухожильные рефлексы.

Следует отметить, что в связи с подобными изменениями отмечаются парестезии и боли различной интенсивности, вплоть до очень выраженных, локализующихся в конечностях (чаще в нижних). Некоторые больные замечают снижение вибрационной чувствительности и температурную гипестезию.

У таких больных психика не страдает.

Лечение

Эффективного средства, предотвращающего прогрессирование заболевания, не существует. Временное улучшение достигается применением четырехкамерных ванн, тепловых процедур, массажа, лечебной физкультуры, а также внутримышечных инъекций препаратов, улучшающих кровообращение и метаболизм тканей (стрихнина, прозерина, АТФ). На ранних стадиях хорошее действие оказывают бальнеотерапия, фитотерапия и апитерапия.

В качестве средств фитотерапии рекомендуются общеукрепляющие средства – настойка женьшеня, лимонника, боярышника. Хорошо делать ванночки с настоями трав (ромашки, душицы, розмарина и т. д.). Для улучшения обменных процессов в мышечной ткани желательно повторять несколько раз в год курс витаминотерапии и апитерапии (принимать маточное молочко, мед, цветочную пыльцу). Маточное молочко ежедневно следует принимать по 20 мг 4 раза в день в течение 4 недель (с последующим перерывом) не менее 1–1,5 месяцев. Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки. Цветочную пыльцу принимают по 1–2 ч. л. 1 раз в день в течение 2 месяцев, с последующим перерывом не менее чем на 1–2 месяца.

БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА

Определение

Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей. Патология характеризуется развитием типичной диффузной или очаговой демиелинизации во всех отделах головного мозга, в результате возникает атрофия извилин, расширение борозд головного мозга. Гистологическое исследование определяет диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерацию нейронов. Все это ведет к разрушению нормально сформированного миелина. Также наблюдаются интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Данный процесс может быть как мелкоочаговым, так и крупноочаговым.

Клиническая картина

Симптоматика напоминает геморрагический лейкоэнцефалит, характерно достаточно быстрое развитие признаков тяжелого поражения мозга (нарушения сознания, судорог, параличей).

Лечение

Применяется противовоспалительная гормональная терапия (гормоны в высокой дозировке).

Симптоматическая терапия – миорелаксанты (мидокалм, циклодол, баклофен), противосудорожные препараты, витамины группы В. Следует отметить, что прогноз заболевания неблагоприятный, характерны быстрое прогрессирование заболевания, летальный исход.

БОЛЕЗНЬ ШТЕЙНЕРТА

Определение

Болезнь Штейнерта, или миотоническая мышечная дистрофия, представляет собой наиболее распространенную форму мышечной дистрофии, характерную для взрослых.

Этиология и патогенез

Причиной развития заболевания является наличие дефекта гена на 19-й хромосоме.

Клиническая картина

Проявляться симптомы заболевания могут в любом возрасте, в том числе в младенчестве, хотя чаще в зрелом возрасте (между 20 и 40 годами). Первыми симптомами заболевания являются миотония, наличие замедленного расслабления мышц после сокращения и выраженная слабость мимических мышц. Далее отмечается поражение мышц конечностей и других частей тела. Как правило, прогрессирование болезни достаточно медленное, поэтому наступление полной инвалидности может наступить не ранее чем через 15 лет.

Следует обратить внимание на особенность данной формы мышечной дистрофии, проявляющуюся в том, что помимо произвольных мышц патология поражает также гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.

Лечение

Специфической терапии, приводящей к полному излечению, нет.

Терапия направлена на замедление прогрессирования мышечной слабости при мышечной дистрофии. Лечение также преследует целью борьбу с осложнениями, такими как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или большая предрасположенность к пневмониям вследствие слабости дыхательных мышц.

Фитотерапия и апитерапия (см. «Болезнь Дюшенна – Арана»).

БОЛЕЗНЬ ШТРЮМПЕЛЯ

Определение

Семейная спастическая параплегия, или болезнь Штрюмпеля, – наследственное заболевание, проявляющееся у детей в конце первого десятилетия жизни, хотя может проявлять себя в зрелом и даже в пожилом возрасте. Характерным для заболевания является перерождение пирамидных пучков в боковых столбах спинного мозга, особенно в верхнегрудном отделе.

Клиническая картина

Первым признаком заболевания можно назвать тугоподвижность, ригидность ног. В результате появляется спастическая походка. Значительно позже к гипертонии присоединяется слабость нижних конечностей. При этом ноги быстро устают при ходьбе, возникает дрожь (клонусы). Коленные и ахилловы рефлексы резко повышаются, вызывают проявление патологических рефлексов. Брюшные рефлексы понижены или отсутствуют. Болезнь крайне медленно прогрессирует, с течением времени вызывает более или менее значительный парез ног, тяжелые контрактуры и деформации. Ходит больной плохо, главным образом из-за мышечной гипертонии, ноги его выпрямлены в тазобедренном и коленном суставах, бедра резко приведены (спастическое состояние аддукторов), стопы в положении pes eguinovarus. Важно также отметить, что глубоких параличей обычно не бывает.

Как правило, руки не затронуты, хотя редко отмечается случаи, когда спастический парез со временем распространяется и на мышцы туловища и верхние конечности. В целом чувствительность, трофические функции нервной системы и функция тазовых органов не нарушены. Психика и интеллект остаются без изменений.

На поздних стадиях болезни возможно появление небольших чувствительных и тазовых расстройств. Иногда возникают осложнения спастической параплегии с такими необычными симптомами, как дистальная амиотрофия, фридрихова стопа, офтальмоплегия, псевдобульбарные расстройства, нистагм, дрожание головы и рук, атрофия зрительных нервов, кифосколиоз.