Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Симптомы заболевания – моноклонические подергивания и эпилептические припадки. Миоклонии асимметричны, молниеносны и прекращаются во сне. Во многих случаях миоклонии захватывают только часть мышц и тогда не вызывают заметного перемещения конечностей в пространстве. Также наблюдается усиление или уменьшение судорог по определенным дням. Отмечено, что гиперкинез усиливается в зависимости от состояния психики (психоклоническая реакция), а также под влиянием внешних раздражений (сенсоклоническая реакция). Наличие миоклонических толчков довольно рано отражается на трудоспособности больного, на его способности ходить, самостоятельно одеваться, писать и т. д. Больной все роняет, становится крайне неловким, задевая без нужды окружающие предметы, его толкает в стороны.

Что касается остальных функций нервной системы, то они долгое время остаются нормальными.

Позднее развиваются слабоумие, экстра-пирамидная ригидность, а иногда пирамидные и мозжечковые знаки. Чувствительность не страдает, параличи и парезы не характерны. В каждом конкретном случае частота и интенсивность припадков разная, что и определяет тяжесть течения заболевания.

Лечение

Возможно только симптоматическое воздействие, предполагающее применение антиконвульсивных препаратов. Значительно уменьшает миоклонические судороги хлоралгидрат, дозы которого приходится постепенно увеличивать.

БОЛЕЗНЬ ФРИДРЕЙХА

Определение

Это прогрессирующее нарушение функции мозжечка и спинного мозга с изменениями скелета, нарушением походки и дискоординацией движений. Это заболевание наследуется по рецессивному типу, хотя описаны и доминантные формы наследования. Начало заболевания приходится обычно на возраст от 5 до 15 лет.

Характерным для заболевания является перерождение задних стволов, перекрещенных пирамидных и спиноцеребеллярных пучков.

Клиническая картина

Проявлением заболевания является атаксия, близко напоминающая табетическую, но осложненная мозжечковым компонентом. Атаксия в первую очередь захватывает нижние конечности. В результате расстраивается походка, которая становится неловкой, медленной, поэтому больной ходит с трудом. Обычно такие больные своей походкой напоминают людей с табесом, т. е. высоко поднимают ноги и с силой ударяют пяткой о пол, но в то же время они обнаруживают и черты мозжечковой походки, широко разбрасывая ноги и уклоняясь то в одну, то в другую сторону. Дальше атаксия захватывает мышцы туловища, верхних конечностей и лица. Расстраивается сидение, движения рук становятся резко инкоординированными, мимика – очень своеобразной, атактической. Речь при этом немодулированная, толчкообразная, неровная, медленная и затруднена. Голос срывается. Изменяется почерк. Возникают дисметрия, адиадохокинез и другие проявления мозжечковой атаксии.

Сначала отмечается снижение, а затем полное угасание сухожильных периостальных рефлексов. Раньше всего угасают коленные и ахилловы рефлексы, а уже затем исчезают рефлексы верхних конечностей. Также снижается тонус мышц, что проявляется разболтанностью суставов, переразгибанием ног в коленных и локтевых суставах. Реже наблюдается некоторая спастичность ног. Также всему имеются своеобразные изменения скелета – кифосколиоз (более чем в 80%о случаев) и фридрейхова стопа, которая характеризуется значительным углублением свода стопы и заметной экстензией основных фаланг пальцев ноги, особенно большого, остальные фаланги согнуты. Намного более редки нарушения чувствительности в виде гипестезии мышечно-суставного чувства в нижних конечностях, снижение вибрационной чувствительности. У некоторых больных отмечаются глухота, офтальмоплегия, нарушение зрачковых реакций, атрофия зрительных нервов, пигментация сетчатки. Нередко развиваются парезы конечностей, которые практически всегда маловыражены. Больные с фридрейховой атаксией обычно выглядят слабыми, инфантильными. Течение заболевания длительное, медленно прогрессирующее. Несмотря на имеющееся прогрессирование атаксии, больные живут иногда 30–40 лет, умирая большей частью от сердечной недостаточности или интеркурентных инфекций.

Лечение

Терапия подразумевает симптоматическое лечение, эффективных средств лечения нет. Полезны общеукрепляющие упражнения лечебной гимнастики, массаж, лекарственные средства. В качестве общеукрепляющих средств желательно повторять 1–2 раза в год курсы витаминотерапии, использовать средства апитерапии и фитотерапии.

С общеукрепляющей целью можно использовать корень женьшеня, он содержит ряд физиологически активных веществ, действие которых удивительно многостороннее. Помимо повышения защитных сил организма женьшень обладает противовоспалительным, улучшающим кровь и кровообращение в целом действием. Препараты корня женьшеня возбуждают центральную нервную систему, ускоряют и нормализуют обмен веществ, повышают тонус организма. Аптечную спиртовую настойку корня женьшеня принимают по 10 капель 2 раза в день до еды. Курс лечения составляет 1,5–2 месяца, после чего необходимо сделать перерыв. Хорошо провести 3–4 подобных курса для более стойкого эффекта. Перерыв между курсами 2–3 недели.

Рекомендуются сборы: из мелиссы лекарственной, липового цвета, листьев земляники лесной, листьев черники, листьев голубики, травы медуницы, листьев морошки, травы тимьяна

БОЛЕЗНЬ ХАРСТА

Определение

Геморрагический острый лейкоэнцефалит (или болезнь Харста) – одна из форм лейкоэнцефалита, характеризующаяся фибринозным некрозом стенок мелких сосудов головного мозга с возникновением очагов кровоизлияния и демиелинизации. Следует отметить, что острое течение заболевания в некоторых случаях переходит в подострое.

Этиология и патогенез

Причина развития заболевания окончательно неизвестна. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. В связи с этим предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма, запускающего развитие прогрессирования заболевания.

Клиническая картина

Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга. Этому предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2–4 дней), вслед за которым возникают сильные головные боли, менингиальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми– или тетрапарез, псевдобульбарный синдром. В цереброспинальной жидкости отмечаются полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка. Длительность заболевания составляет в среднем от 2 дней до 2 недель.

Заболевание проявляет себя быстрым развитием признаков тяжелого поражения мозга (таких, как нарушение сознания, судороги, параличи). Все признаки выражены по-разному, в каждом конкретном случае преобладают те или иные симптомы, что связано с прогрессирующим поражением тех или иных отделов головного мозга.

Подострое течение проявляется гиперкинетическим синдромом, парезами и параличами, децеребрационной ригидностью. Также отмечается нарастающее снижение интеллекта вплоть до психического маразма, причем, к сожалению, развивается чаще в молодом возрасте.

Исход, как правило, летальный.

Лечение

Применяется симптоматическая и гормональная терапия (гормоны в большой дозировке).

Симптоматическая терапия – миорелаксанты (мидокалм, циклодол, баклофен), противосудорожные препараты, витамины группы В.

БОЛЕЗНЬ ЦИЕНА – ОППЕНГЕЙМА

Определение

Это торсионная дистония, наследуется по доминантному типу с малой пенетрантностью гена. Проявляться заболевание начинает с детского возраста (10–13 лет) и прогрессирует медленно.

Клиническая картина

Главным симптомом заболевания является своеобразная дистония произвольной мускулатуры, приводящая к развитию вычурных, постоянно меняющихся судорожных установок. Особенно характерно спиральное вращение туловища с искривлением позвоночника в форме лордоза или сколиоза. Важно заметить, что судороги связаны с ходьбой. В состоянии покоя, лежа, больные способны относительно хорошо сохранять положение своего тела. Больные еще долго после начала прогрессирования заболевания сохраняют способность самостоятельно передвигаться, хотя координация их движений нарушена. В положении лежа исчезают лордоз и сколиоз. У таких больных в некоторых случаях наблюдаются парадоксальные кинезии. К примеру, некоторые больные при нарушении походки легко могут танцевать. В мышечной системе отмечаются различные сочетания гипотонии и гипертонии. Иногда имеется избирательное поражение – дистония охватывает сравнительно небольшую группу поражения, в связи с чем развиваются только кривошея или стойкая тоническая судорога в форме насильственной пронации кисти и пр.