Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Причиной возникновения заболевания считается снижение содержания катехоламинов в базальных ганглиях, приводить к этому могут различные факторы – постэнцефалические, идеопатические, атеросклеротические нарушения, хотя достоверных данных, свидетельствующих об этом, нет. Также допускается, что во всех случаях паркинсонизма имеется генетически обусловленная дефективность энзимных систем, контролирующих обмен катехоламинов в мозге. Также высказывается и противоположная гипотеза, говорящая о том, что все случаи паркинсонизма, за исключением токсических форм, обусловлены перенесенным энцефалитом, как правило, протекающим на фоне респираторного заболевания.

В итоге по этиологии можно выделить шесть основных форм паркинсонизма: наследственная, постэнцефалическая, атеросклеротическая, токсическая, травматическая и бластоматозная.

Клиническая картина

Ранним и характерным для заболевания симптомом является повышение тонуса мышц туловища и конечностей. Эта гипертония мышц имеет все черты, характерные для экстрапирамидной (пластической) ригидности, и приводит к аномалии положения тела. При этом голова больного наклонена вперед, лицо его неподвижно, маскообразно, часто выражает застывшую гримасу печали или удивления, глаза устремлены вдаль, туловище также наклонено вперед, руки согнуты в локтевых и разогнуты в лучезапястных суставах, пальцы согнуты в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Общая скованность сопровождается замедлением и бедностью движений. Настоящих параличей и парезов нет. Имеет место наклонность к сохранению ранее принятой позы (стереотипия позы). Исчезают содружественные движения.

Следует отметить, что на фоне гипокинезии особенно демонстративны проявления парадоксальной кинезии. Это проявляется в том, что прикованный к постели больной, самостоятельно не встающий, легко взбегает по лестнице, свободно идет вслед за идущим впереди человеком или неся перед собой стул. Аналогичным образом невозможность передвижения сменяется свободной походкой, если больной переступает через начерченные на полу линии или перешагивает через небольшие препятствия.

Данное заболевание также проявляется ранним возникновением дрожания, которое постепенно усиливается и захватывает все новые участки. При этом дрожание стереотипно, ритмично, ясно выражено в покое, когда больной сидит или стоит, нарастает при волнениях, в большинстве случаев исчезает во время сна. Произвольные движения резко уменьшают гиперкинез, однако в части случаев статистическому тремору сопутствует и интенционный. Следует отметить, что дрожание при паркинсонизме в симметричных участках конечностей асинхронно и, следовательно, нет оснований предполагать, что поражен центральный генератор тремора. Для болезни Паркинсона особенно характерно дрожание пальцев, рук, воспроизводящее движение, совершаемое при скатывании хлебного шарика или при счете монет. Прогрессирование заболевания приводит к распространению дрожания на голову, нижнюю челюсть, верхние и нижние конечности. Характерной является и походка у таких больных: первые шаги такой больной делает медленно, с большим усилием, но затем начинает все быстрее двигаться вперед, почти бежит мелкими шажками (пропульсия). Реже встречается такое же повелительное движение назад (ретропульсия). Важно заметить, что остановиться больному так же трудно, как и начать ходьбу. Речь у больного также нарушается, она становится вялой, монотонной, невыразительной, голос – глухим. Меняется почерк: больной пишет мелкими буковками (микрография).

Также у таких больных имеются вегетативные расстройства – гиперсаливация, активная мимика лицевых мышц, избыточное образование кожного сала, гипергидроз или, наоборот, патологическая сухость кожи, сопровождающаяся шелушением, иногда лабильностью температуры. Имеет место повышенная толерантность к холоду. Причем в сочетании с неподвижностью данное состояние может привести к гипотермии, если больной длительно находится в холодной комнате.

Часто больные страдают от периодических вегетативных кризов: возникает резкая гиперемия лица, тахикардия, профузная потливость, эмоциональное напряжение.

Интеллект у больных, как правило, не страдает. Наблюдаются повышенная раздражительность, придирчивость, плаксивость, угнетенное настроение, вплоть до депрессии.

Следует отметить, что в некоторых случаях типичная картина заболевания не характерна, а заболевание протекает малосимптомно.

Сухожильные рефлексы при паркинсонизме нормальны или слегка повышены. Чувствительность и брюшные рефлексы не нарушаются. В остром периоде заболевания больных мучают постоянные боли в конечностях и спине, которые ненадолго уменьшаются при изменении положения больного в постели.

Функция тазовых органов остается нормальной, хотя крайне редко встречается гипертрофия предстательной железы, что вызывает дизурические явления.

Синдром Шая-Дреджера характеризуется паркинсонизмом с недержанием мочи, импотенцией, ангидрозом, фиксированным сердечным ритмом и позднее появляющимися мозжечковой дискенезией, мышечной атрофией и фасцикуляциями.

В большинстве случаев заболевание медленно прогрессирует, больные довольно долго сохраняют трудоспособность.

Лечение

Применяются холинолитики (атропин, препараты красавки, циклодол, паркопан), что у 30 % больных дает положительный результат. Хорошо воздействуют на симптоматику антигистаминные препараты (дипаркол, динезин). С целью нормализации эмоциональной сферы (избавления от депрессии) используются психотонические вещества (мелипрамин, имизин), с этой же целью применяются антидепрессанты (ипразид, ипрониазид).

Следует, однако, отметить, что все указанные препараты не оказывают радикального действия на само заболевание.

В настоящее время широко применяется заместительная терапия L-DOPA, назначение которой должен определять врач, поскольку данный препарат имеет широкий спектр побочных действий, поэтому лечение требует сугубо индивидуального подбора дозы препарата. Эффект от подобной терапии отмечается у 70–80 %) больных. Также положительное влияние отмечается от лечения большими дозами витамина В6 (пиридоксина).

Не следует недооценивать роль массажа и лечебной физкультуры в лечении паркинсонизма. В качестве общеукрепляющего средства целесообразно использование средств апитерапии. Маточное молочко ежедневно следует принимать по 30 мг 2–4 раза в день в течение 3–4 недель с последующим перерывом на 1,5–2 месяца и повтором курса лечения. Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки.

БОЛЕЗНЬ ПЬЕРА-МАРИ

Определение

Это наследственная мозжечковая атаксия.

Этиология

Болезнь Пьера – Мари (или наследственная мозжечковая атаксия) наследуется по доминантному типу. Проявления заболевания отмечаются в возрасте 20–45 лет.

Характерными являются умеренная гипоплазия мозжечка, атрофия варолиевого моста, выраженное перерождение мозжечковых и пирамидных путей в спинном мозге.

Клиническая картина

В первую очередь обращают на себя внимание выраженные парезы конечностей (особенно нижних). При этом сухожильные рефлексы повышены, часты стопные пирамидные знаки. Достаточно часто имеются церебральные симптомы: птоз, парез отводящих нервов, затруднение конвергенции, атрофия зрительного нерва. Не менее чем у 50 %) больных встречаются психические нарушения – ослабление памяти, слабоумие, депрессия. В семьях с мозжечковой атаксией довольно часто встречается олигофрения. При этом не возникает деформация позвоночника и стоп, а в остальном клиническая картина напоминает атаксию Фридрейха, т. е. имеются нистагм, дрожание, инкоординация речи, дизартрия. Следует лишь отметить, что при данном заболевании больше выступает мозжечковый компонент.

Прогрессирование заболевания начинается незаметно и достаточно медленно. Ухудшают течение заболевания острые инфекции, физические и умственные нагрузки.

Лечение

Применяются симптоматические препараты (антидепрессанты, противосудорожные и седативные препараты). Таким больным важно правильно распределять период работы и отдыха, рекомендуются повторные курсы витаминотерапии (прием витаминов группы В, РР, С), бальнеотерапия, апитерапия.

БОЛЕЗНЬ УНФЕРРИХТА – УНДБОРГА

Определение

Представляет собой заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному, реже доминантному типу. Заболевание начинает проявляться у детей, достигших 10-летнего возраста, ночными эпилептическими припадками. Характерными являются дегенеративные изменения в мозжечке и мозге.

Клиническая картина