Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

БОЛЕЗНЬ ГЕЙНЕ-МЕДИНА

Определение

Это острый полиомиелит (детский спинальный паралич), представляет собой острое воспаление серого вещества передних рогов спинного мозга. Заболевание развивается, как правило, у детей в возрасте от 4 месяцев до 5 лет и проявляется спинальным параличом. Следует отметить, что название болезни по авторам характеризует поражение именно переднего рога, тогда как в случаях поражения другой локализации уместно название полиомиелит.

Этиология и патогенез

Причиной развития данного заболевания считается фильтрирующий вирус очень малых размеров. Вирус обнаруживается у больных полиомиелитом в желудочно-кишечном тракте, крови (хотя недолгое время его можно обнаружить), нервной системе, цереброспинальной жидкости, слизи зева и носоглотки, полости рта. Заразиться можно только от человека, страдающего этой болезнью, или недавно переболевшего ею, или же от контактировавшего с больным вирусоносителя. Инкубационный период заболевания продолжается от 2 до 35 дней (наиболее часто – 5—14 дней).

Попав на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и носоглотки, вирус начинает интенсивно размножаться, после чего он частично проникает в кровь, а уже затем через гематоэнцефалический барьер – на различные уровни нервной системы.

Клиническая картина

Следует отметить, что развитие заболевания включает четыре периода развития:

– инфекционный;

– паралитический;

– восстановительный;

– резидуальный.

Первые симптомы заболевания характеризуют общеинфекционные проявления (повышение температуры тела, слабость, недомогание, в крови отмечается выраженный полинуклеарный лейкоцитоз), к которым в дальнейшем присоединяются явления со стороны желудочно-кишечного тракта или верхних дыхательных путей. Характерным для заболевания является плеоцитоз до 150–200 форменных элементов в 1 мм, преимущественно лимфоциты при нормальном содержании белка, сахара и хлоридов. В последующем наблюдаются уменьшение плеоцитоза и нарастание белка, достигающего максимума (до 1 г/л) в интервале от 20 до 30 дней после развития паралича.

Продолжительность общеинфекционного (препаралитического) периода составляет от нескольких часов до нескольких дней, хотя этот период редко затягивается на срок больше 4 дней. В некоторых случаях данный период развития заболевания практически незаметен, и заболевание себя проявляет только параличом.

Следующий период – паралитический, для него характерно развитие параличей на высоте лихорадки или уже наступившем снижении температуры. Обычно данная симптоматика отмечается в первые 5 дней болезни. Наиболее часто можно отметить паралич нижних конечностей. При этом параличи выражены сильнее всего и захватывают наибольшее количество мышечных групп в первые дни паралитического периода. Мышцы быстро и сильно худеют, а парез длинных мышц спины приводит к деформации позвоночника. Следует отметить, что чувствительность не изменяется в результате заболевания. В некоторых случаях наблюдаются расстройства со стороны сфинктеров, но только в остром периоде, причем такое нарушение возникает только при поясничной локализации процесса. Изредка наблюдаются пирамидные признаки (также на высоте заболевания).

Через несколько дней развития заболевания отмечается восстановление функций парализованных мышц, т. е. наступает восстановительный период. Активное восстановление функций происходит в течение 2 недель, а завершается этот процесс в среднем через 3–4 недели.

Следующий период носит название резидуального, для которого характерно формирование уже стойких параличей периферического типа, контрактур, мышечных атрофий, а также изменений со стороны костей и суставов. Следует отметить, что похудание мышц в первые месяцы и годы резидуального периода во многих случаях прогрессирует. При этом очень часто наблюдаются контрактуры почти во всех случаях полиомиелита, но этот процесс не заканчивается полным выздоровлением. Особенно часто наблюдается pes eguinovarus в связи с поражением перонеальной группы мышц и per valgus (при параличе m. tibialis antici). Также для заболевания характерно разбалтывание суставов, их вывихи и обезображивание. В дальнейшем с ростом организма пораженная конечность отстает в росте.

Важно отметить, что описанная клиническая симптоматика встречается наиболее часто, однако в некоторых случаях заболевание может протекать в атипичной форме.

При менингорадикулярной форме преобладают выраженные симптомы раздражения мозговых оболочек и спинномозговых корешков.

Тип восходящего паралича Ландри. Для данной формы характерно острое возникновение парастезий и корешковых болей в ногах, при этом повышается температура, меняется общее самочувствие. В дальнейшем такая симптоматика сменяется вялым параличом ног, причем может присоединиться в этот же день. Далее следует развитие паралича рук и уже позже – бульбарные расстройства. Смерть больных наступает в результате паралича дыхания и сердца.

Бульбарная форма при локализации процесса в мозговом стволе при болезни Гейне – Медина клинически проявляется периферическими параличами двигательных черепно-мозговых нервов: XII, XI, X, VII, V с характерными расстройствами речи, жевания, глотания.

Энцефалитическая форма встречается достаточно редко. Теоретически предполагается возможность вирусного поражения больших полушарий головного мозга, что вызывает спастические параличи, парезы, атрофические расстройства, эпилептические припадки и другие гиперкинезы.

Абортивные формы заболевания проявляются клинической картиной гриппа или ангины, достаточно часто можно отмечать желудочно-кишечные синдромы.

Лечение

В начале заболевания необходимо строго соблюдать постельный режим. При этом вводится гамма-глобулин. Также применяется симптоматические средства лечения: анальгетики и салицилаты (с противовоспалительным, жаропонижающим и обезболивающим эффектом). Антибиотики необходимы лишь в случаях поражения респираторной и бульбарной мускулатуры для профилактики пневмонии. Также важно соблюдать определенные правила для предупреждения деформации конечностей и туловища.

К восстановительной терапии (лечебной гимнастике, массажу, физиопроцедурам) приступают через 2–3 недели после развития параличей. Рекомендуется УВЧ-терапия и поперечная диатермия позвоночника на уровне очага, сухие теплые укутывания пораженных конечностей.

В случаях поражения дыхательной и бульбарной мускулатуры требуются реанимационные мероприятия.

В дальнейшем в восстановлении утраченных функций помогает бальнеотерапия: грязелечение, серные и соляные ванны.

При тяжелых контрактурах и деформация в некоторых случаях требуется хирургическое лечение.

Из средств народной медицины следует отметить положительное воздействие фитотерапии и апитерапии.

Рекомендуются сборы: из мяты перечной, пустырника пятилопастного, валерианы лекарственной, шишек и плодов хмеля обыкновенного, листа мелиссы лекарственной, корня девясила высокого, травы донника лекарственного.

В связи с многочисленными полезными свойствами маточного молочка, цветочной пыльцы, меда эти средства рекомендуется принимать курсами в течение 2–3 лет.

Маточное молочко следует ежедневно принимать по 20–25 мг 2–4 раза в день в течение 2–4 недель.

Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки.

Цветочную пыльцу следует употреблять по 1–2 ч. л. 1 раз в день в течение 1–1,5 месяцев с последующим перерывом на 2–3 недели и повторением курса приема.

БОЛЕЗНЬ ГЕЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА

Этиология и патогинез

Данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания в большинстве случаев отмечается в первом десятилетии жизни, хотя встречаются семьи со значительно более поздним началом прогрессирования заболевания – во втором и четвертом десятилетии. Течение болезни длительное с достаточно медленным прогрессированием симптомов.

Тем не менее следует отметить, что обменные нарушения, лежащие в основе заболевания, неизвестны. Характерными для заболевания являются прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, акинезия, гиперкинезы и деменция. Что же касается морфологических признаков заболевания, то у больных обнаруживается скопление в базальных ганглиях (главным образом в бледном шаре и ретикулярной части черной субстанции) большого количества зеленовато-коричневого пигмента, цвет которого обусловлен содержанием железа. Также в избыточном количестве железо накапливается в коре и мозжечке. Возникают диффузные изменения нервных клеток, что преимущественно выражено в базальных ганглиях и коре, отмечаются появление глиозных клеток с большим ядром, напоминающих глию Альцгеймера, наличие пигментированных глиозных клеток.