Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Главным клиническим проявлением болезни является прогрессирующая экстра-пирамидная ригидность. Наряду с данной симптоматикой наблюдаются также гиперкинезы хореоатетоидного или торсионно-дистонического характера. В результате этого возникают патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа. Следует также отметить, что у большинства заболевших, как правило, прогрессирует слабоумие, часто с эмоциональными нарушениями. Однако в ряде семей речь и психика больных не нарушаются.

Для некоторых больных семей имеют место сходные проявления заболевания – сочетание экстрапирамидного симптомокомплекса с не резко выраженными патологическими пирамидными симптомами, повышенной пигментацией кожных покровов. У половины имеющих данное заболевание отмечаются пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительных нервов.

Лечение

.

Временный эффект дает назначение L-ДОПА. Окончательному излечению заболевание не поддается, оно постепенно прогрессирует, и больные погибают от интеркуррентных инфекций в среднем через 10–20 лет от начала болезни.

В качестве симптоматических средств больным можно порекомендовать использовать различные средства фитотерапии при эмоциональных проявлениях заболевания.

БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА

Определение

Болезнь Гентингтона, или наследственная хорея, характеризуется уменьшением объема и массы головного мозга. Наибольшее поражение претерпевают передние отделы полушарий мозга и corpus striatum. Данные нарушения возникают вследствие атрофии, при этом число ганглиозных клеток в «хвостатом» отделе и putamen резко редуцируется, в результате возникает интенсивная пролиферация глии. Наследование заболевания происходит по доминантному типу. Первые симптомы большей частью обнаруживаются в возрасте 30–40 лет.

Клиническая картина

Признаками заболевания являются хорионический гиперкинез и постепенно прогрессирующее слабоумие. Следует отметить, что вынужденные движения большей частью задолго предшествуют психическим изменениям. Хорионические движения охватывают многочисленные мышечные группы, исчезают во сне, усиливаются под влиянием аффектов. При этом судорожные движения более медленны и менее разбросаны, чем при острой инфекционной хорее. В мышцах, охваченных гиперкинезом, часто констатируется гипотония. В свою очередь, параличи и парезы при этом отсутствуют, также не нарушена и координация движений. Сухожильные рефлексы сохранены, часто повышены. В связи с тем, что больные умеют на время подавить гиперкинез, если необходимо произвести конечностью какое-нибудь произвольное движение, они долго сохраняют возможность самостоятельно передвигаться. Тем не менее при передвижениях отмечается масса излишних непроизвольных движений. При ходьбе больные разбрасывают руки и ноги, временами как будто слегка приплясывают, карикатурно раскачивают туловище, кивают головой, но все же сохраняют равновесие. Разговаривая, такие больные гримасничают, делают ряд причудливых ужимок, издают многочисленные вздохи, шмыгают носом, причмокивают языком, губами. Постепенно гиперкинез захватывает всю произвольную мускулатуру, за исключением мышц, двигающих глазное яблоко, которые остаются во всех случаях незатронутыми. При данном заболевании чувствительность не страдает, нормально функционируют тазовые органы и трофика.

Следует отметить, что в дальнейшем появляются нарушения со стороны психики. Первыми проявлениями этого служат повышенная возбудимость, эмотивность, склонность к бредовому толкованию окружающего, а позднее и прогрессирующая деменция.

Нельзя не отметить редкие случаи, когда возникновению психических нарушений предшествует появление гиперкинеза.

Заболевание прогрессирует длительно, смерть больных наступает, как правило, от случайных инфекций через 10–15 лет. Однако имеют место случаи как значительно более острого течения, так и случаи с длительностью течения до 20–30 лет.

Лечение

Лечение заключается в применении симптоматической терапии, уменьшающей процессы атрофии нервной ткани. Некоторое уменьшение гиперкинезов отмечается при применении препаратов, снижающих содержание катехоламинов в мозге (резерпина, допегита, аминазина).

Несколько замедлить процессы атрофии помогают лечебная физкультура, массаж, бальнеотерапия (грязе– и водолечение), витаминотерапия, апитерапия.

Маточное молочко ежедневно следует принимать по 20–25 мг 2–4 раза в день в течение 2–4 недель.

Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки.

БОЛЕЗНЬ ДЕВИКА

Определение

Нейромиелит зрительного нерва, или болезнь Девика, характеризуется двусторонним невритом зрительного нерва с поражением спинного мозга. Важно отметить, что неврит зрительного нерва может быть первым проявлением этого заболевания.

На фоне признаков неврита зрительного нерва (одностороннего или двухстороннего) достаточно часто отмечается развитие нарушений походки и мочеиспускательной функции (задержки или недержания мочи). Данная симптоматика является следствием сенсорно-моторного поперечного миелита, нередко восходящего характера. В большинстве случаев поражаются обе нижние конечности или все четыре конечности (верхние и нижние одновременно). Одновременно нередко возникает полный поперечный спинномозговой очаг с нарушением функции мочеиспускания.

Для болезни Девика характерен некроз миелиновой ткани (как белого, так и серого вещества) с образованием в ее структуре полостей. При этом также характерно отсутствие изменений в головном мозге. Следует отметить, что данное заболевание проявляется наличием в спинномозговой жидкости плеоцитоза, тогда как олигоклональные фрагменты отсутствуют.

Хотя у многих пациентов с болезнью Девика зрение частично или полностью восстанавливается, исходом этого заболевания может стать необратимое выраженное снижение зрения. Протекать заболевание может как монофазно длительно, так и с частыми рецидивами, быстро прогрессируя.

Лечение

Основу лечения составляет внутривенное введение стероидных гормонов (гидрокортизона, преднизолона). Для больного в этот период важны полный покой, по возможности сниженное воздействие на зрительный аппарат. Для адекватного восстановления нервной ткани желательно применять дополнительно витаминотерапию, апитерапию.

Маточное молочко ежедневно следует принимать по 20–25 мг 2–4 раза в день в течение 2–4 недель.

Мед желательно употреблять в количестве 100–120 г в сутки.

Цветочную пыльцу следует употреблять по 1–2 ч. л. 1 раз в день в течение 1–1,5 месяцев с последующим перерывом на 2–3 недели и повторением курса приема.

БОЛЕЗНЬ ДЮШЕННА-АРАНА

Определение

Данное заболевание является редкой формой прогрессирующей неврогенной мышечной атрофии и носит еще название хронического полиомиелита взрослых. Заболевание возникает не ранее 20 лет, обычно после 40 лет. Чаще заболевают мужчины. Длительность болезни в среднем от 5 до 15 лет.

Этиология и патогенез

Достоверной причины заболевания до сегодняшнего дня не известно.

Характерным для этой патологии является медленно прогрессирующие дегенеративные изменения в клетках передних рогов спинного мозга, что приводит к их атрофии.

Клиническая картина

Отмечается прогрессирующая атрофия мышц. В первую очередь данные изменения касаются мелких мышц кисти с одной стороны (чаще с правой), а в некоторых случаях атрофия прогрессирует с обеих сторон сразу. Обращает на себя внимание похудание мышц тенара и гипотенера тогда, когда больной еще не жалуется на расстройство движений. В дальнейшем возникает трудности в удержании чего-нибудь между пальцами, особенно это касается мелких предметов. Нарастающая атрофия мышц возвышения

I пальца придает руке вид обезьяньей лапы. Заметно атрофируются мышцы возвышения мизинца, червеобразные и межкостные мышцы кисти, слабеет или полностью атрофируется их функция, что ведет к возникновению «костистой лапы». Завершается процесс неподвижностью и гипотоничной кистью. После этого процесс прогрессирует, и атрофия захватывает мышцы предплечья, при этом сначала худеют сгибатели, затем – разгибатели и супинаторы. Еще позднее худеют мышцы плеча, надплечья, шеи, грудной клетки, живота. Долгое время процесс не захватывает нижние конечности, а в последнюю очередь поражается дыхательная мускулатура.

В свою очередь, атрофия мышц сопровождается парезами и параличами.

К слабости пальцев рук, что не дает возможности выполнять тонкие движения (застегивать и расстегивать пуговицы, вязать, писать, листать книгу и т. п.), присоединяются парезы и параличи нижних и (еще более позднее) верхних сегментов рук, вследствие чего руки висят, как плети. При этом голова опускается на грудь, так как ее тяжело прямо держать. Вид больного также меняется – шея его становится тоньше, грудь как бы западает, выпячивается живот, голова наклонена вперед. В тяжелых случаях возникает слабость или даже паралич ног. Следует отметить, что тазовые органы сохраняют свое функциональное состояние. Также при данном заболевании нехарактерны боли, некоторые больные отмечают парестезии в руках, а также цианоз и похолодание пораженных конечностей.