Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

В свою очередь, атрофия мышц сопровождается парезами и параличами.

К слабости пальцев рук, что не дает возможности выполнять тонкие движения (застегивать и расстегивать пуговицы, вязать, писать, листать книгу и т. п.), присоединяются парезы и параличи нижних и (еще более позднее) верхних сегментов рук, вследствие чего руки висят, как плети. При этом голова опускается на грудь, так как ее тяжело прямо держать. Вид больного также меняется – шея его становится тоньше, грудь как бы западает, выпячивается живот, голова наклонена вперед. В тяжелых случаях возникает слабость или даже паралич ног. Следует отметить, что тазовые органы сохраняют свое функциональное состояние. Также при данном заболевании нехарактерны боли, некоторые больные отмечают парестезии в руках, а также цианоз и похолодание пораженных конечностей.

Лечение

Лечение заболевания подразумевает массаж мышц, витаминотерапию, физиотерапию и прием общеукрепляющих препаратов. Замедляют процесс препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм тканей (прозерин, ноотропил), при необходимости применяются препараты, снижающие тонус и спастические явления (элениум, седуксен и т. п.).

При желании можно применять средства фитотерапии, улучшающие кровообращение и уменьшающие симптомы проявления заболевания: настои женьшеня, элеутерококка, шиповника, а также средства апитерапии – маточное молочко, цветочную пыльцу. Тем не менее прогноз заболевания неблагоприятный, средства народной медицины могут только снизить симптоматику и улучшить кратковременно состояние больного.

БОЛЕЗНЬ КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА

Определение

Доброкачественная спинальная амиотрофия детского и юношеского возраста, проявляется в виде миопатии с фасцикуляциями. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Наследование данной патологии происходит по аутосомно-рецессивному или доминантному типу.

Характерным является поражение проксимальных отделов верхних и нижних конечностей.

Клиническая картина

Характерна мышечная дистрофия верхних и нижних конечностей с нередкими псевдогипертрофиями. На фоне этого отмечаются разлитые фасцикуляции, а электромиография устанавливает неврогенную природу амиотрофий. Отмечается также некоторое повышение активности креатикиназы.

Течение заболевание медленное, в связи с чем больные многие годы сохраняют способность самостоятельно передвигаться.

Лечение

Окончательное излечение заболевания невозможно. Временное улучшение отмечается от применения лечебной физкультуры, массажа.

В качестве общеукрепляющих средств рекомендуются витаминотерапия, апитерапия.

БОЛЕЗНЬ ЛИТТЛА

См. «ДЦП».

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Определение

Это заболевание чаще встречается у женщин, обычно после 40 лет. Причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время отводят роль аллергии. Также отмечается связь атак головокружения с мигренью. Исследования показали наличие у таких больных дилатации эндолимфатической системы внутреннего уха.

Клиническая картина

Для заболевания характерны повторные атаки тяжелого головокружения, рвоты, общей слабости, что сопровождается шумом в ухе и нарастающей глухотой. Со временем головокружения прекращаются на фоне усугубления глухоты. Тяжело протекающие головокружения могут привести к падению.

При этом имеется ощущение вращения окружающих предметов, реже – ощущение вращения самого больного. В некоторых случаях приступам головокружения сопутствует диарея. Реагирует пульс – замедляется или учащается, также повышается или падает артериальное давление, может возникнуть профузная потливость. Иногда наблюдается диплопия и в особенно тяжелых случаях – потеря сознания. Как правило, приступ головокружения длится от получаса до многих часов, постепенно уменьшаясь. Во время атаки наблюдается ротаторный нистагм, особенно когда больной лежит на стороне пораженного внутреннего уха. В межприступный период небольшой нистагм иногда сохраняется при крайнем положении глаз, а головокружение возникает при резких движениях головой. Постепенно нарастает глухота на одно или оба уха. Также отмечается снижение воздушной и костной проводимости.

Лечение

Необходимы полный покой, ограничение приема жидкости. Применяются инъекции аминазина или других нейролептиков, а также назначаются антигистаминные, диуретические и сосудорасширяющие средства.

Из средств фитотерапии хороший эффект отмечается от замены диуретинов мочегонными сборами.

Мочегонная смесь: из хвоща, фасоли, соломы овсяной, зверобоя, спорыша, бузины зеленой, васильков, сухой травы горца почечуйного.

Свежий сок тысячелистника и золотого уса пополам с медом также оказывает мочегонное и общеукрепляющее действие. Средство следует принимать 3 раза в день по 1 ч. л.

В особо тяжело протекающих случаях прибегают к хирургическому лечению (пересечению вестибулярной порции VIII нерва).

БОЛЕЗНЬ ОППЕНГЕЙМА

Определение

Это врожденное заболевание, основным признаком которого является резко выраженная гипотония или атония мышц.

Врожденная миатония, доброкачественная врожденная гипотония, или болезнь Оппенгейма, – наследственное заболевание. Проявления заболевания могут быть обнаружены с первых дней жизни, хотя в некоторых случаях их некоторое время трудно обнаружить. При этом родители могут обратить внимание на эти проявления через несколько недель или месяцев после рождения ребенка.

Клиническая картина

При данном заболевании ребенок не проявляет адекватной возрасту двигательной активности, он совершает мало активных движений, лежит неподвижно, пластом, ноги производят впечатление парализованных, руки также не выполняют никаких спонтанных движений. Такие дети не сидят, не стоят, не ходят, не держат голову самостоятельно.

Обследование обнаруживает резкую гипотонию или даже полную атонию мышц, они совершенно не контурируются, на ощупь представляются киселеобразными, их невозможно отграничить от покрывающей подкожно-жировой клетчатки. Также отмечаются выраженная разболтанность суставов, понижение сухожильных рефлексов. При этом отсутствуют фасцикулярные подергивания, атрофия и гипертрофия.

Крайне редко поражаются лицевые мышцы, не поражаются диафрагма, жевательные и глотательные мышцы. Также не отмечается тазовых и сенсорных нарушений.

Лечение

Специфической терапии не требуется. Ребенка необходимо уберегать от интеркуррентных инфекций. В дальнейшем под действием сбалансированного питания и массажа отмечается определенное улучшение двигательной функции, а в некоторых случаях возможно полное выздоровление.

БОЛЕЗНЬ РЕФСУМА

Определение

Болезнь Рефсума является аутосомно-рецессивным наследуемым заболеванием.

Обусловлена симптоматика заболевания дефектом внутриклеточного фермента, разрушающего 3, 7, 11, 15-тетраметилгексадексановую кислоту (более распространенное ее название – фитановая кислота). В связи с подобным нарушением в организме (сыворотке, коже, ликворе и т. п.) накапливается фитановая кислота. Риск рождения ребенка с данной патологией определяется по закону Менделя (это аутосомно-рецессивное заболевание), риск рождения составляет 25 %. Не следует забывать, что при близкородственных браках (также такая ситуация может возникнуть, если оба родителя из одной общины или малой этнической группы) риск повышается до 50 %. Следует отметить, что при таком типе наследования больные дети рождаются от здоровых родителей. Как правило, болезнь проявляется до 30 лет.

Клиническая картина

Характеризуется заболевание медленно развивающимися полиневропатией, атаксией. Наряду с этим имеют место пигментная дегенерация сетчатки, глухота, ихтиоз, в той или иной степени выраженности кардиомиопатия.

Лечение

Основой лечения является исключение продуктов, содержащих фитановую кислоту, так как диета с ограничением фитола приостанавливает прогрессирование заболевания.

В первую очередь необходимо исключить морскую рыбу и другие морепродукты (креветки, кальмары, морскую капусту).

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА

Определение

Данное заболевание носит название дрожательного паралича и возникает в результате поражения головного мозга в пожилом и старческом возрасте (возникает в большинстве случаев между 50–70 годами). Чаще заболевание отмечается у мужчин.

Этиология и патогенез

Причиной возникновения заболевания считается снижение содержания катехоламинов в базальных ганглиях, приводить к этому могут различные факторы – постэнцефалические, идеопатические, атеросклеротические нарушения, хотя достоверных данных, свидетельствующих об этом, нет. Также допускается, что во всех случаях паркинсонизма имеется генетически обусловленная дефективность энзимных систем, контролирующих обмен катехоламинов в мозге. Также высказывается и противоположная гипотеза, говорящая о том, что все случаи паркинсонизма, за исключением токсических форм, обусловлены перенесенным энцефалитом, как правило, протекающим на фоне респираторного заболевания.