Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Это аутоиммунное заболевание, при котором преимущественно поражаются слюнные и слезные железы.

Этиология и патогенез

Вызывается поражением аутоантителами паренхимы слюнных и слезных желез. Болеют преимущественно девочки. Заболевание встречается у детей достаточно редко. Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями (красной волчанкой, ревматоидным артритом).

Клиническая картина

Заболевание начинается незаметно, чаще в возрасте 5–8 лет. У ребенка появляются жалобы на сухость во рту, неприятные ощущения песка, инородного тела в глазах. Эти признаки выражены не очень сильно, но отличаются стойкостью. При осмотре ротовой полости обращает на себя внимание большое количество зубов, пораженных кариесом. Могут быть также жалобы на сухость кожных покровов на теле и конечностях. Слюнные железы часто незначительно припухают. Если заболевание развивается на фоне других болезней аутоиммунного происхождения, то присоединяются и их симптомы. Поражение внутренних органов для изолированного синдрома Шегрена не характерно.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных сиалографии, осмотра окулиста, исследовании общего анализа крови и анализа крови на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор.

Лечение

Назначается длительная терапия глюкокортикоидами. Симптоматическое лечение включает применение препаратов искусственной слезы и санацию полости рта.

СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА

Определение

Это заболевание, в основе которого лежит хромосомная мутация, в результате которой одна Х-хромосома отсутствует или имеется дополнительная Х-хромосома.

Этиология и патогенез

Такая патология может быть вызвана неправильно проходящим мейозом. Это может произойти при алкоголизме, курении, употреблении наркотиков матерью во время беременности, при возрасте матери старше 35 лет, так как при этих условиях количество мутаций резко возрастает.

Клиническая картина

Ребенок при рождении имеет низкую массу тела, обращают на себя внимание крыловидные складки по бокам шеи, эпикантус, птоз, косоглазие. Глазные яблоки имеют малые размеры. Волосы на затылке спускаются низко на шею. Девочки заканчивают расти очень рано, поэтому обычно их рост не достигает среднего. Конечности, особенно нижние, часто деформированы. На коже имеется очень много родимых пятен. Часто патология сочетается с пороками развития сердечно-сосудистой системы, почек. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, что объясняется недостаточной выработкой женских половых гормонов. Соски расположены широко. Яичники отсутствуют или заменены соединительно-тканными тяжами.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, исследовании клеток на половой хроматин.

Лечение

В период полового созревания назначают эстрогены. Впоследствии по достижении полового развития девочек по женскому типу проводят курсовую комбинированную терапию эстрогенами и гестагенами.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Определение

Это заболевание неизвестной этиологии, встречающееся повсеместно, болеют лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины, при этом происходит преимущественное поражение соединительной ткани, из-за отложения в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител (антител к собственным клеткам и их фрагментам) и циркулирующих иммунных комплексов (комплексов, включающих в себя антиген и антитело).

Этиология и патогенез

Причины развития заболевания до конца не ясны, отводится роль вирусам, лекарственным средствам, повышенной инсоляции, хроническим очаговым инфекциям.

Основной чертой данного заболевания является полисистемность поражения, при этом формируются различные сочетания клинической картины, что нередко затрудняет диагностику. Различают поражение кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. К кожным проявлениям относят образование «бабочки» на щеках и крыльях носа, повышенную фоточувствительность, развитие язвочек слизистой полости рта, разнообразных высыпаний на коже. Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется болями в суставах, деформацией суставов кистей рук, болями в мышцах, реже встречается некроз кости.

Поражение серозных оболочек проявляется плевритом и перикардитом. Кроме того, отмечаются общие симптомы: повышение температуры тела, не поддающееся антибиотикотерапии, утомляемость, слабость, снижение массы тела. При поражении нервной системы, развиваются психозы, судорожные припадки, полиневрит. Поражение почек разнообразно.

Лечение

Назначают прием глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, чаще циклофосфан или азатиоприн (имуран). Нередко глюкортикоиды и иммунодепрессанты применяют сочетанно. При тяжелом и прогрессирующем течении применяют пульс-терапию, которая заключается во введении за короткий промежуток времени 1000 мг преднизолона (иногда в сочетании с циклофосфаном).

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Определение

Это прогрессирующее заболевание с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, в большей мере легких, сердца, пищеварительного тракта, почек, с распространенными вазоспастическими нарушениями, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с образованием фиброза и патология сосудов.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания сложны и не полностью изучены, этиология представляет собой сочетание генетической предрасположенности с воздействием неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов, к которым относят инфекции, химические агенты, стрессы, нейроэндокринные сдвиги, травмы, вибрацию, охлаждение. Патогенез связан с нарушениями иммунитета, фиброзообразования (образования соединительной ткани), микроциркуляции.

Клиническая картина

Клиническая картина отличается полиморфностью и полисиндромностью. В патологический процесс могут вовлекаться практически все органы, имеющие в составе соединительную ткань, сосудистую, особенно микроциркуляторную, что обусловливает обширные клинические проявления. Поражение кожи – один из ведущих признаков заболевания, имеющий наибольшую диагностическую значимость, поражение кожи проходит несколько стадий: плотный отек, индурации (уплотнения), атрофии. Преимущественная локализация на лице, верхней половине туловища, первоночально плотный, болезненный отек локализуется симметрично в области кистей, при этом пальцы могут приобретать сосискообразную форму. Постепенно патологическое уплотнение кожи охватывает не только верхние конечности, но и ноги. У многих больных отмечается поражение слизистых оболочек в виде хронического конъюктивита, ринита, фарингита, стоматита. Часто одним из ранних симптомов может быть поражение суставов, в виде полиартрита, периартрита. При поражении мышц возникают боли в соответствующей группе мышц, появляется слабость, ощущение скованности в мышцах. При поражении органов пищеварения наиболее частым признаком является эзофагит, что проявляется отрыжкой, болями при глотании. А также отмечается поражение легких, по типу васкулита, поражение почек по типу острой или хронической почечной недостаточности.

Лечение

При лечении используют антифиброзные средства (унитиол, Д-пенициламин), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды.

СКАРЛАТИНА

Определение

Это инфекционное заболевание, основными проявлениями которого являются лихорадка, ангина, кожные высыпания.

Рис. 22. Скарлатина

Этиология и патогенез

Возбудитель — ß -гемолитический стрептококк группы А. Заражение происходит от больного человека воздушно-капельным, контактным, реже пищевым путем. Больной заразен только первую неделю болезни. Типичный контингент больных – дети 2–7 лет. Инкубационный период составляет 7 дней.

Клиническая картина

Болезнь начинается внезапно с повышения температуры тела, головной боли, слабости, потливости. У ребенка пропадает аппетит. Может отмечаться рвота. Появляются жалобы на боли в горле, при осмотре выявляется яркая гиперемия глотки и миндалин, точечная энантема на небе. Губы сухие, яркоокрашенные. Регионарные лимфатические узлы увеличены. Почти одновременно с этими симптомами по всему телу возникает мелкоточечная сыпь. При растяжении кожи она пропадает. Максимально сыпь сосредоточена на боковых поверхностях грудной клетки, подколенных ямках, подмышечных впадинах. Носогубный треугольник имеет белую окраску. Через 3 дня все симптомы угасают, а язык приобретает малиновую окраску. Там, где была сыпь, кожа начинает шелушиться. По степени выраженности симптомов выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы скарлатины.