Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Осложнения: хроническая пневмония, гидроцефалия, пиелонефрит.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных общего анализа крови, биохимического анализа крови, микроскопии каловых масс, общего анализа мочи, анализа гноя из очагов.

Лечение

Лечение осуществляется в стационаре. Назначают массивную комбинированную антибиотикотерапию с учетом чувствительности выделенного возбудителя. Для борьбы с интоксикацией проводят дезинтоксикационную терапию растворами электролитов, глюкозы. Вскармливание обязательно должно быть естественным для повышения защитных свойств организма ребенка. В этих же целях проводят вливания гипериммунной плазмы, иммуноглобулинов. Применяют также витамины, анаболические гормоны. Осуществляется местное лечение гнойных очагов.

СИНДРОМ АЛЬПОРТА

Определение

Это наследственное заболевание, главными проявлениями которого являются нефрит и глухота.

Синоним: наследственный нефрит.

Этиология и патогенез

Может наследоваться различно – сцепленно с полом, аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно. В семье достаточно часто встречаются и другие наследственные заболевания.

Клиническая картина

До 5—10 лет ребенок развивается нормально. После этого возраста появляются и неуклонно прогрессируют изменения в осадке мочи – протеинурия, бактериурия, гематурия. Функция почек постепенно снижается, и развивается хроническая почечная недостаточность. Одновременно с изменениями со стороны почек у ребенка начинает ухудшаться слух, который достаточно быстро снижается до глухоты. Иногда к этим симптомам присоединяется снижение памяти и интеллекта. При обследовании нередко выявляют врожденные структурные нарушения со стороны почек.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных биопсии почек и исследования мочи.

Лечение

Лечение симптоматическое, направленное на предупреждение развития почечной инфекции и отдаление сроков наступления хронической почечной недостаточности.

СИНДРОМ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН

Определение

Это синдром, который характеризуется выраженными дыхательными расстройствами.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывают: гиалиновые мембраны, которые выстилают поверхность альвеол и респираторных бронхиол. Их образование связывают с недоношенностью, внутриутробной гипоксией плода, нарушениями гемодинамики.

Клиническая картина

Заболевание выявляется сразу после рождения. Обращает на себя внимание тахипноэ с долгими периодами (до 20 с) отсутствия дыхания. При вдохе грудина западает. Кожные покровы ребенка цианотичные. Печень увеличена. В большинстве случаев дети не живут дольше 2 дней. Если ребенку удалось выжить, то возможно выздоровление.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных клинического обследования, рентгенографии грудной клетки.

Лечение

Лечение общеукрепляющее и специфическое, направленное на рассасывание гиалиновых мембран.

СИНДРОМ ДАУНА

Определение

Это генетически обусловленное заболевание, в основе которого лежит содержание в геноме лишней 21-й хромосомы.

Этиология и патогенез

Подобная аномалия достаточно часто возникает при возрасте матери старше 35 лет.

Клиническая картина

У больных синдромом Дауна очень характерная внешность – они маленького роста, лицо плоское, имеется складка верхнего века (эпикантус). Кожа бледная и отечная. Язык большой и не помещается во рту. На ладони имеется поперечная складка. Большой палец и мизинец широко отстоят друг от друга. Половое развитие недостаточное. Интеллект снижен и может быть сравним с интеллектом семилетнего ребенка. Они могут быть обучены основным приемам ухода за собой. Характер обычно ласковый, послушный.

Лечение

Лечение направлено на обучение ребенка основным навыкам ухода за собой и попыткой развития интеллекта до как можно более высокого уровня.

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ

Определение

Это синдром, вызываемый различными причинами, которые приводят к функциональной незрелости легочной ткани.

Вызывается недостатком количества сурфактанта в легких, что имеет место при недоношенности, гипоксии плода, неблагоприятных условиях внутриутробного развития.

Клиническая картина

Симптомы заболевания возникают в первые часы или дни жизни ребенка. Кожные покровы и слизистые оболочки имеют цианотичную окраску. Обращает на себя внимание одышка и тахикардия.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания и данных специальных методов обследования дыхательной функции.

Лечение

Направлено на ускорение синтеза сурфактанта легочной тканью, а также проводится общеукрепляющее лечение, компенсирующее дыхательную недостаточность.

СИНДРОМ ИЦЕНКО – КУШИНГА

Определение

Это гиперкортицизм, в основе которого лежит гиперпродукция глюкокортикоидов корой надпочечников вследствие глюкостеромы или секретирующей АКТГ(адренокортикотропный гомон) опухоли различных органов (бронхов, вилочковой железы, поджелудочной железы, печени, но не гипофиза). В последнем случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ. Также большинство исследователей выделяют ятрогенный (лекарственный; развивается у больных, длительное время получающих глюкокортикоиды) синдром Иценко – Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный.

Клиническая картина

Клиника зависит от соотношения действия глюкокортикоидов и АКТГна органы-мишени. Развивается ожирение с неравномерным распределением подкожно-жировой клетчатки (в пользу плечевого пояса, верхних отделов туловища), лунообразное лицо, гирсутизм, артериальная гипертензия. Понятие синдром Иценко – Кушинга имеет неоднозначную трактовку в американской и отечественной литературе. В американской литературе синдром Кушинга – обозначение состояния любого происхождения, характеризующегося повышенным уровнем глюкокортикоидов. Диагноз подтверждается определением содержания глюкокортикоидов в крови или продуктов их метаболизма в моче.

Лечение

Прекращение приема глюкокортикостероидов (если это возможно), удаление глюкостеромы или секретирующей АКТГопухоли.

Представляет собой врожденный порок развития, характеризующийся, обратным расположением легких, хроническим бронхо-легочным процессом и патологией воздухоносных пазух носа.

Обратное расположение легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, реже наблюдается обратное расположение органов брюшной полости, а это, в свою очередь, часто сочетается с развитием хронического воспалительного гнойного процесса в бронхах и легких, придаточных пазухах. При этом отмечаются частые респираторные заболевания, бронхиты, пневмонии, отставание в физическом развитии, явления интоксикации, кашель с выделением гнойной мокроты. В периоды обострения отмечаются повышение температуры тела, ухудшение самочувствия, нарастание интоксикации, увеличение температуры тела, появляются гнойные выделения из носа, часто бывает рецидивирующий гнойный синусит. При осмотре выявляют обратное расположение легких, сочетающееся с правосторонним расположением сердца, наличие симптомов хронического бронхолегочного процесса, с тяжелым течением и частыми обострениями.

Диагностика

Диагноз подтверждают бронхоскопией и бронхографией, где выявляется трехдолевое строение легкого справа (которое в норме слева) и двухдолевое слева (в норме справа). Дополнительным клиническим подтверждением у взрослых мужчин может служить бесплодие.

Лечение

Проводится консервативная терапия для ликвидации или уменьшения активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшения отхождения мокроты. Антибиотики подбирают с учетом чувствительности микрофлоры, полученной из мокроты в период обострения, курс, как правило, удлиненный (2–4 недели) с применением максимальных доз, используют внутримышечно, затем перорально, в просвет бронхов (при бронхоскопии). ЛФК, дренаж, массаж в сочетании с применением муколитических (мукалтин, бромгексин, амбене) препаратов проводится регулярно независимо от периода заболевания. Необходимо также применять средства, повышающие общую реактивность организма, местный иммунитет, предупреждающие повторные обострения заболевания (бронхомунал, тимолин, тимоген, витамины).