Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

У

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Определение

Это заболевание, при котором поражаются артерии мелкого и среднего калибра.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иммунных механизмов защиты. Такая избыточная ответная реакция может возникнуть в ответ на вакцинацию, инфекции, некоторые лекарственные препараты. Для детей она очень характерна и выражена намного сильнее, чем у взрослых, что приводит к значительным повреждениям тканей, некрозам, высокой лихорадке и другим симптомам. Чаще болеют девочки. Это также является отличием детского узелкового периартериита от болезни взрослых, при которой заболевание чаще поражает мужчин.

Клиническая картина

Начало чаще острое с повышения температуры тела до 39 °C, которая через несколько часов снижается до нормальной. Такие температурные скачки длятся в течение нескольких недель и сопровождаются обильным потоотделением. Дети истощаются, теряют в весе. Для начала заболевания также типичны боли в суставах и мышцах, что связано с поражением сосудов. Со временем присоединяются и другие симптомы: сетчатое ливедо, цианотичные пятна и другие поражения кожи, которые для детей более типичны, чем для взрослых. При пальпации под кожей можно прощупать мелкие узелки. Часто детей беспокоят плотные отеки, которые причиняют боль. В основном они локализуются на стопах, лодыжках, в области крупных суставов. Особенностью поражения кожи у детей является то, что места, где наблюдаются сосудистые реакции, часто подвергаются некрозу. Может развиться гангрена конечности. При несвоевременно назначенной терапии гангрена постепенно поражает все большие участки конечности. Так как поражение сосудов носит системный характер, у детей выявляется поражение центральной и периферической нервной системы, что проявляется внезапно наступающими головными болями, потерей сознания, судорогами, рвотой. Артериальное давление повышается до высоких цифр. После такого приступа может сохраняться остаточная неврологическая симптоматика. Поражение периферической нервной системы проявляется нарушениями чувствительности по типу гипер– или гипостезий, болей по ходу нервных стволов. Может наступить паралич дистальных отделов конечностей. При правильном лечении восстановление движений в пораженных сегментах конечностей полное. Воспалению подвергаются и коронарные сосуды, что может привести даже к инфаркту миокарда. Часто развивается миокардит. Воспаление сосудов брыжейки кишечника вызывает сильные боли, может развиться аппендицит, острые язвы желудочно-кишечного тракта. В особо тяжелых случаях развивается некроз участка кишки. В этом случае необходимо срочное хирургическое вмешательство. Нередко и поражение почек, что приводит к повышению артериального давления, изменению осадка мочи. Легкие поражаются в виде сосудистой пневмонии, что проявляется кашлем, одышкой.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, обнаружении определенных антигенов в крови.

Лечение

Назначают постельный режим, диету, кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты.

Ф

ФАРИНГИТ

Определение

Это воспаление слизистой оболочки глотки.

Бактериальный (30 %) вызывают: ß-гемолитический стрептококк группы А, Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium diphtheriae, Haemophilus influenzae, Moraxella (Branhametla) catarrhalis. Редкими возбудителями являются стрептококки групп С и J. Вирусный фарингит встречается чаще (до 10 %), возбудителями являются аденовирусы, риновирус, вирусы парагриппа, коронавирусы, цитомегаловирус, вирусы Коксаки и ECHO.

Факторы риска: переохлаждение организма, курение, алкоголизм, загазованность и запыленность воздуха (заболеваемость в городской местности выше, чем в сельской), очаги хронической инфекции в полости носа, околоносовых пазухах, глотке, полости рта, нарушения носового дыхания и др.

По течению выделяют острый и хронический фарингиты.

Острый фарингит – острое разлитое воспаление слизистой оболочки глотки, различают бактериальный и вирусный.

Хронический фарингит – хроническое воспаление слизистой оболочки глотки, развивающееся как следствие острого воспаления. Различают катаральный (проявляется стойкой венозной гиперемией, отеком слизистой оболочки, расширением выводных протоков и гиперсекрецией слизистых желез), гипертрофический (проявляется заменой цилиндрического мерцательного эпителия кубическим или плоским с образованием выростов, кистозных расширений и углублений; подслизистый слой утолщен и инфильтрирован) и атрофический (характеризуется резким истончением слизистой оболочки глотки, трансформацией эпителия в многослойный плоский, уменьшением количества слизистых желез и облитерацией их каналов, гипосекрецией) хронический фарингит.

Клиническая картина

Наблюдаются: сухость в глотке, кашель, першение, ощущение инородного тела, боль в горле более выражена при глотании (иногда иррадиирует в уши). Умеренная интоксикация (недомогание, слабость, головная боль, анорексия, иногда субфебрильная температура тела). При фарингоскопии слизистая задней стенки глотки, нёбно-глоточных дужек, иногда и мягкого нёба интенсивно гиперемирована, инфильтрирована, отечна, имеет лаковый вид. Отдельные лимфатические фолликулы увеличены, выступают в виде красноватых бугорков.

Лечение

При остром фарингите амбулаторное лечение, исключение раздражающей пищи, теплое витаминизированное питье в количестве 1,5–2 л в сутки (дезинтоксикация), антибиотики (пенициллинового ряда, эритромицин при аллергии на пенициллин (300–400 мг 3 раза в сутки), или цефалексин (250 мг 3 раза в сутки), местно полоскания глотки теплыми антисептическими растворами каждые 30–60 мин (перманганат калия, фурацилин, йодинол, серебра нитрат), аэрозольные препараты (ингалипт, каметон 4–5 раз в сутки), ультрафиолетовое облучение. При хроническом – дополнительно прижигание гранул и боковых валиков глотки, щелочные водно-глицериновые полоскания глотки, физиотерапия, санаторно-курортное лечение.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

Определение

Это заболевание, относящееся к наследственным болезням обмена веществ, в основе которого лежит дефицит фермента, участвующего в обмене фенилаланина.

Этиология и патогенез

Возникает из-за генетического дефекта, в результате которого не происходит превращения аминокислоты фенилаланина в аминокислоту тирозин. В результате фенилаланин накапливается в организме и токсическим образом действует прежде всего на центральную нервную систему.

Клиническая картина

Начальные проявления заболевания возникают уже в первые дни жизни, так как в материнском молоке содержится фенилаланин. Ребенок имеет характерную внешность – как правило, это блондины с голубыми глазами. С первых месяцев жизни родители начинают замечать, что ребенок отстает в физическом и особенно психическом развитии от сверстников, плохо усваивает новые навыки. Если лечение не было начато вовремя, то это может перерасти в умственную неполноценность, и умственные способности в дальнейшем в большинстве случаев не восстанавливаются. Заметны изменения в характере ребенка – плаксивость, раздражительность сменяются вялостью и заторможенностью. Часто отмечаются потери сознания, рвота. Тонус мышц часто меняется, поэтому вырабатывается характерная поза портного. Очень характерным является особый запах, исходящий от ребенка, напоминающий мышиный. При обследовании выявляют склонность к гипотонии.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анамнеза о случаях заболевания в семье больного, данных исследования крови и мочи на содержание фенилаланина.

Лечение

Для того чтобы предотвратить развитие глубокой умственной отсталости, необходимо начать лечение не позднее второго месяца жизни ребенка. Прежде всего ребенку назначают диету, полностью исключающую все продукты, содержащие фенилаланин: молоко и молочные продукты, мясо, каши из круп, колбасу, рыбу и др. Грудных детей переводят на кормление специальными смесями, не содержащими фенилаланина. Так ребенок должен питаться по крайней мере до пубертатного периода, а в отдельных случаях и дольше.

Профилактика: генетическое консультирование супругов, желающих иметь детей, в семье которых имеются случаи этого заболевания. Проведение всем детям в родильном доме теста на наличие фенилаланина в моче для раннего выявления болезни.

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Определение

Это доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки расположены в мозговом слое надпочечников (90 % случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин. Встречается у 0,3–0,7 %) населения, страдающего тяжелой артериальной гипертензией и до 0,05 %) всех больных артериальной гипертензией.