Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных общего анализа крови, выявляющих показатели острого воспаления и аллергии (микрогематурия), признаков повышения свертывающей системы крови.

Осложнения: нефропатия, аппендицит, инвагинация, некроз кишечной стенки и перитонит, непроходимость кишечника.

Лечение

Назначается диета с ограничением мяса, белков, соли. Постельный режим. Если заболевание началось после инфекции, то назначают антибактериальную терапию. Также показаны активированный уголь, антигистаминные препараты, витамины, антиагреганты.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Определение

Это заболевание, основным проявлением которого является гемолиз эритроцитов.

Этиология и патогенез

Возникает из-за несовместимость и крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, чаще всего по резус-фактору. Причем развитие у ребенка гемолитической болезни по резус-фактору возможно, только если эта беременность у матери является не первой.

В результате происходит гемолиз эритроцитов, и в кровь выходит большое количество непрямого билирубина, что и обуславливает все патологические процессы при данном заболевании.

Клиническая картина

Выделяют 3 синдрома, которые могут встречаться вместе, но один из синдромов, как правило, преобладает – отечный, желтушный и анемический. Если ярче всех выражен отечный синдром, то часто ребенок погибает внутриутробно. Если же он выживает, то вид у него характерный: кожные покровы бледные, выражены отеки полостей тела. Ребенок неактивный, рефлексы резко ослаблены. Имеются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем. Желтушный синдром также достаточно тяжелый и встречается наиболее часто. Главным его проявлением является желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. У ребенка увеличены печень и селезенка. В общем анализе крови выявляется анемия. Желтуха прогрессивно увеличивается, что влияет на общее состояние ребенка: он становится вялым, сонливым. В дальнейшем, если не принять меры по лечению, высокая концентрация непрямого билирубина начинает губительно действовать на подкорковые ядра головного мозга. Это проявляется такими симптомами, как ригидность затылочных мышц, симптом «заходящего солнца», судороги. К 7-му дню жизни цвет кожных покровов ребенка меняется и становится зеленоватым. Обращает на себя внимание белый кал и темная моча. Эти симптомы связаны с холестазом, который закономерно развивается в этом периоде болезни. Если преобладает анемический синдром, то прогноз наиболее благоприятный. У ребенка выявляется бледность кожных покровов, по данным общего анализа крови также диагностируется анемия. Печень и селезенка увеличены.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных общего и биохимического анализов крови, а также исследования крови матери и ребенка на эритроцитарные антигены, на антитела к резус-фактору.

Лечение

При высоких цифрах билирубина проводят заменное переливание крови, гемосорбцию. При более низкой концентрации ограничиваются внутривенным введением растворов реополиглюкина, альбумина. Очень эффективными являются методы светотерапии и гипербарической оксигенации. Назначают также фенобарбитал.

Профилактика: если муж и жена имеют разную резус-принадлежность, причем жена резус-отрицательна, следует предусмотреть возможность появления у данной пары резус-положительного ребенка и развития резус-конфликта. Чтобы предотвратить это осложнение, особенно если данная беременность является повторной, необходимо назначить соответствующее лечение матери до и после родов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Определение

Это заболевание, при котором на 2—4-й день после рождения у недоношенных детей появляются признаки нарушения свертывания крови.

Этиология и патогенез

У недоношенных детей значительно снижено содержание ферментов свертывания крови, так как их синтез недостаточно активно осуществляется печенью. Этому способствуют некоторые лекарственные препараты, которые принимала беременная (салицилаты, барбитураты и др.), токсикозы беременности, угроза невынашивания, нарушение работы кишечника у матери.

Клиническая картина

Через 2–4 дня после рождения на коже и слизистых оболочках ребенка появляются мелкие множественные кровоизлияния. Они могут присутствовать и в других органах, вызывая кровавую рвоту, мелену, внутричерепные кровоизлияния. Последние приводят к тому, что у ребенка появляются различные неврологические симптомы: изменение рефлексов, парезы и др. Моча окрашивается в красный цвет – так проявляется гематурия. Эти симптомы присутствуют не все сразу, а в различных сочетаниях. Чаще всего выявляется только мелена – окрашивание стула в черный цвет из-за крови, попавшей в кишечник. Все симптомы, как правило, существуют только 1–3 дня, а потом регрессируют. Но в тяжелых случаях ребенок может потерять много крови, что приводит к анемии, уплощению кривой массы тела.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине, данных общего анализа крови (снижение гемоглобина и эритроцитов) и анализа крови на ферменты свертывания крови.

Лечение

Лечение общее и симптоматическое: инъекции викасола, таблетки хлорида кальция. Эти меры направлены на увеличение свертывающей способности крови. При желудочном кровотечении ребенка кормят охлажденным материнским молоком. При сильном кровотечении и общем тяжелом состоянии проводят переливания крови и плазмы.

Профилактика: при токсикозах беременности и других предрасполагающих факторах новорожденному первые 3 дня жизни вводят инъекции витамина К. Это стимулирует синтез собственных ферментов свертывания крови печенью.

ГЕМОСИДЕРОЗ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ

Определение

Это хроническое заболевание неясной этиологии, манифестирующее, как правило, в раннем детстве и проявляющееся периодическими легочными кровотечениями, гемосидерозом легочной ткани и тяжелой гипохромной анемией. Предполагается аутоиммунный генез заболевания.

Синонимы: haemosiderosis pulmonum idiopathica; гемосидероз легких эссенциальный, анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация легких бурая идиопатическая, индурация легких бурая первичная, Целена синдром, Целена – Геллерстедта синдром.

Клиническая картина

Начало заболевания постепенное, затем развивается криз, протекающий с симптомами обструкции или пневмонии и сопровождающийся развитием выраженной анемии. При аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. В лабораторных анализах крови отмечают ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбуса. Рентгенологически выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), нередко выявляются и более крупные очаги кровоизлияния. В дальнейшем развиваются признаки легочного фиброза. Течение заболевания волнообразное, острый криз сменяется ремиссией. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз заболевания плохой, без лечения продолжительность жизни 3–4 года.

Лечение

Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (в том числе пульс-терапия) обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, например циклофосфамидом или другим цитостатиком. Необходима коррекция анемии (препараты железа, по показаниям инфузии эритроцитарной массы). Следует исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты.

ГЕМОФИЛИЯ

Определение

Это наследственное заболевание, для которого характерно частое возникновение трудно поддающихся остановке кровотечений.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает из-за недостатка некоторых ферментов свертывания крови, который наследуется по Х-сцепленному рецессивному механизму, т. е. болеют в основном мужчины, у которых заболевание проявляется всегда при наличии дефектной Х-хромосомы, так как она у них есть только одна. У женщин Х-хромосома с дефектным геном может не проявлять себя, так как ее «перекрывает» вторая, здоровая Х-хромосома. Гемофилия у женщин, которые имеют две дефектные Х-хромосомы, несовместима с жизнью. Однако существует вид гемофилии, при котором болеют с одинаковой частотой и мужчины, и женщины, так как в этом случае наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному механизму.