Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

При недифференцированных формах обнаруживаются мелкие клетки с большим ядром и узким ободком цитоплазмы, располагающиеся диффузно или образующие вокруг сосудов псевдорозетки, окруженные зоной некроза и кальцификатами. В опухоли часто отмечаются митозы, развивается диссеминация в стекловидное тело и переднюю камеру глазного яблока.

Формы и стадии

Различают 5 стадий развития опухоли: латентную, начальную, развитую, далеко зашедшую, терминальную.

Для латентной стадии ретинобластомы характерны такие ранние косвенные признаки, как одностороннее расширение зрачка, замедление или отсутствие его реакции на свет. Более выраженным бывает не прямой, а содружественный зрачковый рефлекс. Может быть уменьшена глубина передней камеры. Эти признаки могут сочетаться с небольшими изменениями на глазном дне.

Начальная стадия характеризуется тем, что при офтальмоскопии на глазном дне обнаруживается желтовато-белый очаг с нечеткими контурами, часто – покрытый сосудами сетчатки. Вокруг очага наблюдаются мелкие очажки-сателлиты. Рост опухоли приводит к амаврозу (слепоте). Опухоль может распространяться в стекловидное тело в виде серовато-белых, иногда желтоватых или зеленоватых, с нерезкими границами масс, на поверхности которых видны геморрагии. Ретинобластома обнаруживается при боковом освещении и невооруженным глазом – по желтому свечению области зрачка. Именно последний симптом обычно заставляет родителей показать ребенка окулисту. Процесс может распространяться по сетчатке (экзофитный рост) и в сторону стекловидного тела (эндофитный рост). Появление отслойки сетчатки затрудняет диагностику.

Развитая стадия (стадия глаукомы) характеризуется ростом опухоли и увеличением объема содержимого глаза, что нередко приводит к повышению внутриглазного давления. При этом возможны боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, уменьшение глубины и помутнение влаги передней камеры (псевдогипопион) в связи с тем, что отдельные частицы опухоли отрываются и рассеиваются внутри глаза. Зрачок расширен и не реагирует на свет. В отдельных случаях в радужке обнаруживают имплантационные узелки, напоминающие туберкулезные.

Далеко зашедшая стадия (стадия прорастания). Этой стадии ретинобластомы присуще прорастание опухоли за пределы глазного яблока, чаще – сквозь склеру, вдоль сосудов, через оболочки зрительного нерва и т. д. Прорастание опухоли кзади проявляется экзофтальмом с ограничением подвижности глаза, распространение процесса в полость черепа вызывает расширение канала зрительного нерва, выявляемое на рентгенограмме.

В терминальной стадии (стадии метастазов) определяются увеличенные шейные, подчелюстные лимфатические узлы, со стороны глаза наблюдаются дальнейшие грубые изменения вплоть до распада оболочки и резчайшего экзофтальма (глаз вывихнут).

Выявляются опухолевидные образования в костях черепа, бывают увеличены и бугристы печень, селезенка, почки и другие органы. Процесс сопровождается болевым синдромом, началом кахексии, изменениями картины крови.

Клиническая картина

Ретинобластома может быть односторонней и двусторонней. Двусторонние опухоли часто сочетаются с микроцефалией, незаращением неба и другими пороками эмбрионального развития. Начало заболевания обычно проходит незаметно. Первым клиническим симптомом может быть понижение остроты зрения. Иногда ранним клиническим признаком одностороннего поражения является косоглазие. Затем присоединяется изменение цвета глаза (желтоватый рефлекс), наблюдаемое в глубине глазного яблока и видимое через зрачок (так называемый амавротический «кошачий глаз»). Такое явление возникает из-за наличия глиоматозных узлов на сетчатке и заставляет родителей ребенка обратиться к врачу. Опухоль отличается медленным ростом.

В клинике ретинобластомы при объективном исследовании глазного дна различают 4 стадии.

На первой стадии видны ретинальные беловато-розовые очаги с гладким или неровным рельефом, новообразованными сосудами и серыми участками кальцификатов. Размеры их не превышают 1 квадранта глазного дна, окружающие ткани не изменены.

На второй стадии происходит интраокулярная диссеминация. Беловатые включения различных размеров уже наблюдаются в стекловидном теле, отмечаются преципитатоподобные отложения в углу передней камеры глазного яблока и на задней поверхности роговицы. Появляются вторичная глаукома, буфтальм (гидрофтальм). При прорастании опухоли в сетчатку скопление под ней экссудата приводит к отслойке сетчатки. Зрение снижается до полной слепоты.

Третья стадия характеризуется экстраокулярным распространением опухоли. Сопровождающееся экзофтальмом прорастание опухоли в полость черепа, чаще всего по зрительному нерву, дает симптомы поражения головного мозга (головная боль, тошнота, рвота). Прорастание ретинобластомы в сосудистую оболочку глаза приводит к гематогенному диссеминированию и неблагоприятному исходу. В результате некроза опухоли может развиться токсический увеит.

На четвертой стадии к глазной симптоматике присоединяются симптомы, обусловленные метастазированием. Метастазирование происходит в лимфатические узлы, кости, мозг, печень и другие органы.

Осложнения и диагностика

Осложнением ретинобластомы при благоприятном исходе может быть потеря зрения на одном или обоих глазах. Возможным осложнением является развитие ретинобластомы в саркому (рабдомиосаркома), лейкоз.

Диагностическим критерием ретинобластомы на первой стадии заболевания служит обнаружение амавротического «кошачьего глаза». Для объективного подтверждения диагноза прибегают к офтальмоскопии, рентгенографии, ультразвуковому исследованию глазного яблока и черепа.

Ретинобластому следует дифференцировать от псевдоглиомы, которая возникает в результате воспалительного процесса, а также от организовавшегося кровоизлияния, пролиферирующего ретинита, отслойки сетчатки, болезни Коутса, цистицеркоза, туберкулеза и т. д.

Для постановки диагноза важны анамнез (перенесенные инфекционные заболевания), наличие в некоторых случаях на рентгенограммах орбиты очагов обызвествления. Помогают в диагностике диафаноскопия и эхографические исследования.

Лечение

На первой и второй стадиях болезни возможно проведение органосохранной криоаппликации. На более поздних стадиях лечение заключается в своевременном проведении хирургического удаления опухоли (энуклеация пораженного глаза при одностороннем процессе или обоих глаз при двустороннем). Энуклеация глазного яблока проводится с резекцией зрительного нерва на расстоянии 10–15 см от заднего полюса глазного яблока. В дальнейшем проводится лучевая терапия в сочетании с химиотерапией или самостоятельно. Может проводиться и фото коагуляция. В качестве противоопухолевых препаратов применяют циклофосфан, проспедин, метотрексат-эбеве.

Профилактика

Профилактика ретинобластомы заключается в своевременном генетическом обследовании тех семей, чьи родственники проходили лечение по поводу ретинобластом в прошлом.

РЕТИНОПАТИИ

Определение

Это общее понятие, объединяющее различные заболевания сетчатки глаза невоспалительного характера.

Почечная ретинопатия

Выраженный и длительно протекающий гломерулонефрит, а также сморщенная почка могут привести к возникновению поражений сетчатки. Больные жалуются на понижение остроты зрения, темные пятна перед глазами. На глазном дне может быть виден застойный диск зрительного нерва, отмечаются сужение и неравномерность калибра сосудов сетчатки. В центральной и периферической зоне глазного дна видны небольшие разнокалиберные очаги, а в области пятна сетчатки белесоватые очаги сливаются и напоминают фигуру «звезды». Процесс чаще двусторонний. Зрение снижено, в поле зрения скотомы и микроскотомы.

Лечение общее, направленное на купирование воспалительного процесса в почках. Местно применяют средства, способствующие укреплению сосудистой стенки, улучшению трофики и рассасыванию помутнений и кровоизлияний (витамины А, С, группы В, ангиопротекторы, кислород и др.). Под влиянием лечения изменения на глазном дне могут в значительной мере подвергаться обратному развитию.

Диабетическая ретинопатия

Наиболее часто диабетическая ретинопатия развивается у детей и взрослых при длительном течении сахарного диабета. Чем раньше возникает заболевание, тем чаще развивается ретинопатия. Поражения сосудов могут сопровождаться кровоизлияниями различной интенсивности и расположения. Сетчатка становится отечной, мутноватой, сероватой, диск зрительного нерва также подвергается аналогичным изменениям. Экссудат желтовато-белый, восковидный. Он, как правило, не образует фигуры «звезды» в области пятна сетчатки, как это бывает, скажем, при гипертонической болезни. В зависимости от распространенности и локализации диабетической ретинопатии страдают острота зрения и периферическое зрение.