Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Клиническая картина

Заболевание начинается остро или подостро со слабости, головной боли, головокружения, ломоты в костях, лихорадки, тошноты, рвоты. Преобладает кожно-мышечный синдром. Острое течение дерматомиозита характеризуется появлением «лиловой» эритемы (покраснения) и отека. Поражается преимущественно кожа лица, весьма характерно наличие параорбитального отека с пурпурно-лиловым покраснением – так называемые «дерматомиозитные очки». Постепенно эритема распространяется на щеки, нос, шею, верхнюю часть груди, спины, область суставов и ладоней.

Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде боли при движении и даже в покое, при надавливании и в виде нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц – к нарушению глотания, а межреберных мышц и диафрагмы – к нарушению дыхания, частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие поражения поперечнополосатой и гладкой мускулатуры. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость. Для острого течения характерно быстро нарастающее поражение скелетной мускулатуры, прогрессирующее поражение мышц глоточного кольца и пищевода; быстро развивается поражение внутренних органов, сердца с летальным исходом.

Осложнения. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 2–6 месяцев от начала болезни, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца.

Лечение

Назначают тщательное обследование и терапию в стационарных условиях. Проводят биохимические исследования крови и мочи, биопсию мышц. Показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах, нестероидные противовоспалительные препараты, витамины, цитостатики, аминохинолиновые препараты, анаболические гормоны, комплексоны. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом возможно наступление стойкого выздоровления.

Профилактика. Необходимо онкологическое обследование больных, при наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ХРОНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ)

Определение

Это системное заболевание кожи, скелетной и гладкой мускулатуры, суставов, реже внутренних органов.

Этиология и патогенез

См. «Дерматомиозит (острое течение)».

Клиническая картина

Хроническое течение отличается длительностью. При хроническом течении эритематозные очаги имеют синюшный оттенок с шелушением, телеангиэктазиями, узелками. Кожные высыпания разнообразны: гипер-и депигментация, атрофия, скарлатино– и кореподобные высыпания, пузырные элементы, пурпура, гиперкератоз. В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Для хронического течения характерны трофические нарушения, проявляющиеся выпадением волос, изменением ногтей, длительно незаживающими изъязвлениями.

При хроническом течении возможно локальное поражение мышц. Если на ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, то позже на месте подвергшихся дистрофии и разрушению мышечных волокон развиваются миофиброз (замещение мышечных волокон соединительной тканью), атрофия, контрактуры. Хроническое течение заболевания – наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы (очаговые отложения солей кальция) в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Осложнения. Поражение внутренних органов (см. вышеперечисленные признаки).

Лечение

См. «Дерматомиозит (острое течение)». При хроническом течении заболевания показаны лечебная гимнастика, массаж. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных хроническим дерматомиозитом заболевание приобретает волнообразное течение.

Профилактика. См. «Дерматомиозит (острое течение)».

ДИСГИДРОЗ

Определение

Это нарушение потоотделения, проявляющееся образованием пузырьков на коже кистей и стоп.

Этиология и патогенез

Как правило, заболевание представляет собой один из признаков микозов стоп, экземы, различных аллергических проявлений, в том числе на лекарственные средства и продукты питания. К предрасполагающим и провоцирующим факторам относятся потливость, стрессовые ситуации, жаркое время года, нейроэндокринные нарушения. Заболевают лица среднего возраста.

Клиническая картина

На ладонях, подошвах, боковых поверхностях пальцев кистей и стоп приступообразно появляются множественные мелкие толстостенные прозрачные пузырьки, сопровождаясь зудом и жжением. При регрессе высыпания ссыхаются и образуются чешуйки. Наблюдаются отечность и покраснение кожи пораженных мест. Пузырьки при дисгидрозе могут сливаться с образованием эрозий.

Осложнения. Нередко заболевание осложняется грибковой и гнойничковой инфекцией, дисгидроз также может трансформироваться в экзему.

Лечение

Терапию проводят в амбулаторных или стационарных условиях в зависимости от причины дисгидроза. Назначают гипосенсибилизирующие препараты, седативные и антигистаминные средства, поливитамины. В упорных случаях внутрь показаны гормональные препараты на короткий срок, а также физиотерапевтические методы лечения. Наружно назначают горячие ванночки со слабым раствором марганцовки, примочки и присыпки с дезинфицирующими средствами, кортикостероидные мази.

Профилактика. Своевременное лечение хронических заболеваний, гигиена и уход за кожей, осторожность в применении лекарственных препаратов и продуктов питания с учетом возможных аллергических реакций.

ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Определение

Это поражение кожи из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез

Заболевание чаще всего встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Причины дискоидной красной волчанки окончательно не выяснены. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания. В происхождении болезни определенную роль играют хроническая (чаще стрептококковая) инфекция, аутоаллергия. Провоцирующими факторами в развитии процесса могут быть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма. Среди больных дискоидной красной волчанкой преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется появлением на коже бляшек в области лица (часто на спинке носа и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), склонных к росту и слиянию; на бляшках появляются мелкие чешуйки. Постепенно в очагах поражения формируется атрофия – состояние, при котором кожа представляет собой истонченные, слегка западающие участки, лишенные нормального кожного рисунка. Помимо этого, около очагов поражения могут встречаться участки гиперпигментации (изменение окраски кожи), телеангиэктазии (пятна, вызванные расширением капилляров кожи). Типичной локализацией дискоидной красной волчанки, кроме лица, являются ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ; возможно поражение слизистой оболочки рта. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период. См. также «Центробежная эритема Биетта».