Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Лечение

Больные менингококковой инфекцией нуждаются в обязательной госпитализации в стационар, где им проводят антибактериальную, противошоковую, дезинтоксикационную терапию.

МИКОПЛA3МEHНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Определение

Это инфекционное заболевание, опасное возможностью заражения плода.

Этиология и патогенез

Возбудитель – микоплазмы. Инфицирование может произойти во время беременности и родов, при прохождении ребенка через половые пути матери, болеющей микоплазменной инфекцией, чаще всего в скрытой форме.

Клиническая картина

У новорожденного имеется врожденная пневмония. Цвет кожи серый, может быть желтуха. Печень значительно увеличена. Видны признаки повышенной кровоточивости, из которых наиболее заметна геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках.

Ребенок возбужденный, движения у него резкие или, наоборот, вялые.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, данных анамнеза о перенесении матерью во время беременности острого респираторного заболевания, исследовании спинномозговой жидкости на антитела к микоплазмам.

Лечение

Антибактериальная терапия антибиотиками группы макролидов.

МИКРОЦЕФАЛИЯ

Определение

Это малые размеры головного мозга и мозгового отдела черепа. Различают истинную (изолированную) микроцефалию, которая встречается 1 случай на 250 000, отличается отсутствием пороков скелета и неврологической симптоматики (за исключением умственной отсталости), и вторичную (при дегенеративных заболеваниях мозга). Также микроцефалия может быть результатом внутриутробного рентгеновского облучения.

Клиническая картина

При осмотре отмечают малые размеры мозгового черепа, покатый узкий лоб, плоский затылок. Характерны умственная отсталость, судорожные приступы. Микроцефалия является компонентом многих наследственных заболеваний и синдромов с различными типами наследования, как то: альбинизм-микроцефалия-аномалии пальцев, атрофия мышечная спинальная с микроцефалией, болезнь Хиршспрунга, микроцефалия и колобома радужки, гипогонадизм и микроцефалия, лимфедема и микроцефалия, микроцефалия и кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, микроцефалия и микрофтальм, синдром Ламботта, синдром Сэя, синдром Файнголда и др.

Лечение

Лечение симптомнатическое.

МИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ

Определение

Это группа заболеваний, связанных с мутациями гена CLCN1, кодирующего мышечный хлорный канал. К этой группе также примыкают заболевания, связанные с мутациями гена натриевого канала (врожденная парамиотония и гиперкалиемический пароксизмальный паралич).

По классификации Беккера выделяют 5 вариантов доминантной миотонии: I тип – классическая болезнь Томсена; II тип характеризуется мышечной болью и волнообразным течением; для III типа характерна зависимость миотонии от холода, особенно в мышцах вокруг глаз, носа и рта (от врожденной парамиотонии отличается отсутствием паралича, индуцируемого холодом); для IV типа характерно интермиттирующее течение, мышцы лица остаются непораженными; при V типе развивается изолированная миотония при перкуссии языка.

Отдельные заболевания: миотония врожденная аутосомно-доминантная (Томсена болезнь, Томсена миотония) – наследственное заболевание, характеризующееся тоническим спазмом, возникающим при попытке произвольного движения. Болезнь Беккера (миотония генерализованная, миотония аутосомная рецессивная) характеризуется неловкостью движений, возникает в возрасте 4—12 лет, прогрессирует от ног к рукам, в последнюю очередь поражается жевательная и мимическая мускулатура, развивается ригидность мышц, опистотонус. Парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга, Левандовского Холодовой паралич) – миотония, усиливающаяся на холоде.

Лечение

Лечение заболеваний симптоматическое.

МОЛНИЕНОСНАЯ ПУРПУРА

Определение

Это острое состояние, которое является чрезмерным по силе ответом организма ребенка на инфекционный агент.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывают перенесенные за некоторое время до него инфекции (скарлатина, ветряная оспа, краснуха и др.), в ответ на которые развивается бурная аллергическая реакция. Встречается чаще всего у девочек первых лет жизни.

Клиническая картина

Возникает остро среди полного здоровья. Внезапно резко повышается температура тела до фебрильных цифр, на коже появляются сначала мелкие кровоизлияния, которые быстро сливаются между собой, образуя массивные кровоизлияния. В дальнейшем они подвергаются некрозу, что может привести к гангрене конечностей. Артериальное давление резко падает, ребенок ощущает выраженную слабость.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине заболевания, а также на биохимическом и общем анализах крови, выявляющих снижение свертывающей способности крови.

Лечение

Лечение необходимо осуществить как можно быстрее, так как смертность от этого заболевания через 2 суток от начала заболевания близка к 100 %. Назначают гепарин, антибиотики, глюкокортикостероиды, проводят гипербарическую оксигенацию. В дальнейшем при обширных некрозах проводят ампутацию пораженных сегментов конечностей.

МУКОВИСЦИДОЗ

Определение

Это наследственное заболевание, при котором происходит поражение желез внешней секреции, в клинике которого преобладают изменения дыхательной системы, пищеварительной, наличие вязкой слизи в выводных протоках экзокринных желез бронхиального дерева, поджелудочной железы.

Проявление заболевания довольно многообразно: мекониальная кишечная непроходимость, бронхолегочная форма, кишечная форма, возможно наличие смешанных форм. Первыми проявлениями бронхолегочной формы являются вялость, бледность, недостаточное увеличение массы тела при удовлетворительном питании, аппетите, иногда с первых дней жизни отмечается покашливание, постепенно усиливающееся, принимающее коклюшеобразный характер, кашель обычно сопровождается посинением лица, одышкой, выделяется слизистая мокрота, сначала не очень вязкая, затем она становится более вязкой, слизисто-гнойной. При прогрессировании процесса довольно быстро развиваются необратимые изменения в легочной ткани с образованием бронхоэктазов. Обострения развиваются на фоне острой респираторной вирусной инфекции. При наличии упорного кашля у ребенка первых недель необходимо обращать внимание на характер испражнений, они при этом обильные, зловонные, вязкие, блестящие, суточное количество их в несколько раз превышает норму.

Лечение

Лечение обычно симптоматическое, назначают диету повышенной энергетической ценности, ограничивают употребление жиров, повышают содержание белка, углеводов, дополнительно вводят жирорастворимые витамины, хлорид натрия. При кишечной форме показано применение ферментов поджелудочной железы.

Н

НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ

Определение

Это заболевание, основным симптомом которого является резкое отставание в росте при сохранности пропорционального телосложения.

Синоним: гипофизарная карликовость.

Этиология и патогенез

Заболевание может быть врожденным, когда в организме ребенка имеется дефект в синтезе соматотропного гормона гипофиза. К снижению его выработки гипофизом часто приводят и другие поражения этой железы внутренней секреции (опухоли, воспалительные процессы, рубцовые изменения, родовые травмы). Недостаток соматотропного гормона приводит к недостаточной продукции гормона роста – соматостатина – гипоталамусом. Это вызывает задержку роста ребенка.

Клиническая картина

Задержка в росте становится заметной в возрасте 2–5 лет. Костный возраст отстает от паспортного. Больные обычно не вырастают выше 120–130 см. Кроме этого главного признака, при обследовании выявляется отставание в половом развитии, недоразвитие полового члена у мужчин, отсутствие полового влечения, изменение качественного и количественного состава спермы, что приводит к бесплодию. Голос высокий, отложение подкожно-жировой клетчатки происходит по женскому типу. Интеллект полностью сохранен. Диагностика основана на исследовании уровня гормонов, рентгенографии костей черепа и конечностей.

Лечение

Лечение комплексное. Используется ряд гормональных препаратов, стимулирующих рост и половое развитие.

НЕДОНОШЕННОСТЬ

Определение

Это состояние плода, рожденного до окончания нормального периода внутриутробного развития (т. е. до истечения 37 недель гестации), характеризующееся массой тела менее 2500 г, ростом менее 45 см, несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая вариабельность показателей, антропометрические критерии недоношенности достаточно условны. Встречается у 5—10 % новорожденных.