«Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики - Оливер Сакс

Парадокс болезни, которую так легко принять за здоровье и силу, лишь позже обнаружив в себе ее скрытый злокачественный потенциал, – одна из двусмысленных и жестоких насмешек природы. Этот парадокс издавна привлекал художников и писателей, в особенности тех, кто видит в искусстве связь с болезнью. Тема болезненного избытка – тема Диониса, Венеры и Фауста – снова и снова всплывает у Томаса Манна; с ней связаны и туберкулезная лихорадка в «Волшебной горе», и сифилитические вдохновения «Доктора Фаустуса», и любовные метастазы в последней повести Манна «Черный лебедь».

Я уже писал о таких парадоксах, они меня всегда занимали. В книге «Мигрень» я упоминаю об экстатических переживаниях, иногда предшествующих приступам, и привожу замечание Джордж Элиот[64] о том, что предвестником ее припадков обычно являлось «угрожающе хорошее самочувствие». Какое зловещее противоречие заключено в этом выражении, в точности передающем двусмысленность состояния, когда человек чувствует себя слишком здоровым!

На крепкое здоровье, естественно, не сетует никто. Им упиваются, не вспоминая о врачах. Жалуются на плохое самочувствие, а не на хорошее, – если только, как у Джордж Элиот, оно не связано с ощущением, будто «что-то не так», не предвещает опасности. Вряд ли пациент, которому «очень хорошо», станет беспокоиться, однако «слишком хорошо» может его встревожить.

Центральной темой «Пробуждений» были неумолимые перипетии болезни и здоровья. Безнадежные пациенты, в течение многих десятилетий погруженные в бездны глубочайших дефицитов, внезапно, как по волшебству, выздоравливали – с тем только, чтобы вскоре оказаться в опасном водовороте избытков, во власти «зашкаливших», перевозбужденных функций. Некоторые из них находились в блаженном неведении, некоторые же понимали, что происходит неладное, и предчувствовали катастрофу. Так Роза Р., радуясь возвращению здоровья, восклицала: «Это потрясающе, восхитительно!», но, когда процесс стал набирать скорость, приближаясь к точке потери контроля, она заметила: «Так не может долго продолжаться. Надвигается что-то ужасное». Подобное происходило и с другими пациентами. Для Леонарда Л. изобилие постепенно перешло в чрезмерность; вот что я писал тогда в своих заметках: «Здоровье, сила и энергия, которые он называл «благодатью», в конце концов перелили через край и стали принимать экстравагантные формы. Гармония и легкость сменились ощущением чрезмерности и излишества; внутреннее давление распирало его, угрожая разорвать на части».

Избыток – одновременно дар и несчастье, наслаждение и мука. Наиболее проницательные пациенты остро чувствуют его сомнительную и парадоксальную природу. «У меня слишком много энергии, – сказал мне однажды больной с синдромом Туретта, – все чересчур ярко и сильно, бьет через край. Это лихорадочная энергия, нездоровый блеск».

«Угрожающе хорошее самочувствие», «нездоровый блеск», обманчивая эйфория, скрывающая бездонные пропасти, – вот ловушка чрезмерности, и неважно, расставлена она природой в виде опьяняющей разум болезни или же нами самими в виде наркотика.

Попавшись в эту ловушку, человек сталкивается с необычной дилеммой: он имеет дело с болезнью как с соблазном, что совершенно не похоже на традиционное отношение к ней как к страданию и злу. Никто, ни одна живая душа не может избежать этой странной и унизительной ситуации. В условиях неврологического избытка часто возникает своего рода заговор, в котором «Я» становится сообщником недуга, все больше подстраивается под него, сливается с ним, пока наконец не теряет независимого существования и не превращается в простой продукт болезни. Страх такого превращения выражен туреттиком Рэем в главе 10, когда он говорит: «Я же весь состою из тиков – ничего больше во мне нет». Он также воображает опухоль разума – «туреттому», которая может его целиком поглотить. На самом деле Рэю, с его выраженной индивидуальностью и сравнительно мягкой формой синдрома, это не грозило, но для пациентов со слабой или неразвитой личностью агрессивная болезнь несет в себе реальный риск оказаться в полном рабстве у импульсов, лишиться самих себя. Этот вопрос подробно обсуждается в главе «Одержимая».

10

Тикозный остроумец

В 1885 году Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительный синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств, непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным проделкам. В своих «высших» формах синдром Туретта затрагивает все аспекты эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его «низших» и, по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения и импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности. В последние годы девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробно исследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специалисты свободно объединяли физиологическое и психическое. Туретт и его коллеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостью примитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этой одержимости лежит вполне определенное (им еще не известное) органическое расстройство нервной системы.

За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описано несколько сотен случаев этого синдрома – и среди них не было двух одинаковых. Выяснилось, что наряду с легкими и неострыми формами расстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескность и буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться с Туреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногда даже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительности мысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываются действительно «одержимы», теряя себя в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Пользуясь замечанием Лурии о мнемонисте, можно сказать, что пациенты с синдромом Туретта существуют в ситуации постоянной борьбы между «Я» и «Оно».

Шарко и его ученики, включая, помимо Туретта, также Фрейда и Бабинского, были в своей области последними, кто обладал цельным представлением о душе и теле, об «Оно» и «Я», о неврологии и психиатрии. К концу века произошел раскол на неврологию без души и психологию без тела, что сделало адекватное понимание синдрома Туретта невозможным. Казалось даже, что и сам синдром исчез: в первой половине двадцатого века практически не было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали его мифом, продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообще никогда о нем не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемии летаргического энцефалита двадцатых годов.

В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть много общего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них трудно было поверить – во всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались в общепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом «исчезли». Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которой можно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах, которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазе пациентам было свойственно все возрастающее возбуждение ума и тела, резкие движения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовала противоположная стадия – наступал глубокий, похожий на транс «сон», продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента, когда я начал работать с ними в конце шестидесятых.

В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своим постэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L-дофа (предшественник[65] нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них в мозгу было сильно понижено). Прием L-дофы привел к поразительным последствиям. Сначала практически все пациенты «пробудились» от оцепенения к здоровью, а затем впали в другую крайность – тиков и неистовства. Это было мое первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшее возбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым, гротескным юмором. Я стал говорить о «туреттизме», хотя до этого с синдромом Туретта ни разу не сталкивался.

В начале 1971 года, заинтересовавшись этими «пробуждениями», корреспонденты газеты «Вашингтон Пост» стали выяснять, как обстоят дела у моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело к появлению в газете статьи «Тики», после чего я получил огромное количество писем с просьбами о приеме, большинство из которых передал своим коллегам. Но одного пациента я все же согласился принять – это был Рэй.