«Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики - Оливер Сакс

Эта штука, эта призрачная нога время от времени жутко болит – так болит, что на ней сводит пальцы, да и всю ее может свести судорогой. Хуже всего ночью или когда снимаешь протез, и еще когда ничего не делаешь. А вот пристегнешь протез и пойдешь – и боль проходит. На ходу я фантомную ногу все равно чувствую, но это уже другой, хороший фантом – он оживляет протез и помогает мне двигаться…

Для этого пациента, как и для всех остальных, фундаментально важным является движение и действие: подавляя «злокачественный» (инертный, патологический) фантом, активность поддерживает и развивает фантом «полезный» – жизненно необходимый устойчивый образ утраченной конечности.

Постскриптум

Многие (хотя и не все) пациенты с фантомами страдают от так называемых фантомных болей. Иногда речь идет о необычных и странных ощущениях, но часто это знакомые боли, не исчезнувшие после потери конечности или появившиеся там, где их можно было бы ожидать, останься она на месте. После первой публикации этой книги я получил массу интереснейших писем от пациентов. Один из них рассказывает о многолетних мучениях, причиняемых ему вросшим ногтем, о котором он не позаботился до ампутации. Тот же пациент пишет и о совершенно другом типе боли – невыносимой «ишиасной» боли в фантомной конечности, вызванной смещением позвоночного диска; когда диск удалили и произвели фиксацию позвоночника, боль прошла. Такие случаи широко распространены, и их никоим образом нельзя считать мнимыми или надуманными; они вполне поддаются диагностированию и лечению.

Джонатан Коул, мой бывший студент, а ныне нейрофизиолог, специализирующийся на расстройствах спинного мозга, рассказывал мне о женщине с болями в фантомной ноге. Спинальная анестезия с применением лигнокаина на короткое время обезболила (и полностью уничтожила) фантом, электростимуляция корешков спинальных нервов вызвала в нем острое пощипывание, отличное от постоянно присутствующей тупой боли, стимуляция же лежащих еще выше отделов спинного мозга снизила интенсивность фантомной боли. Доктор Коул опубликовал также подробное электрофизиологическое исследование пациента с сенсорной полиневропатией, продолжавшейся четырнадцать лет и во многих отношениях сходной со случаем «бестелесной» Кристины[51] (см. журнал «Proceedings of the Physiological Society», февраль 1986, с. 51P).

7

Глаз-ватерпас

С Макгрегором мы познакомились в неврологической клинике для престарелых имени Св. Дунстана, где я одно время работал. С тех пор прошло девять лет, но я помню все так отчетливо, словно это случилось вчера.

– В чем проблема? – осведомился я, когда в дверь моего кабинета по диагонали вписалась его наклонная фигура.

– Проблема? – переспросил он. – Лично я никакой проблемы не вижу… Но все вокруг убеждают меня, что я кренюсь набок. «Ты как Пизанская башня, – говорят, – еще немного – и рухнешь».

– Но сами вы перекоса не чувствуете?

– Какой перекос! И что это всем в голову взбрело! Как могу я быть перекошен и не знать об этом?

– Дело темное, – согласился я. – Надо все как следует проверить. Встаньте-ка со стула и пройдитесь по кабинету. Отсюда до стены и обратно. Я и сам хочу взглянуть, и чтобы вы увидели. Мы снимем вас на видеокамеру и посмотрим, что получится.

– Идет, док, – сказал он, углом вставая со стула. Какой крепкий старикан, подумал я. Девяносто три года, а не дашь и семидесяти. Собран, подтянут, ухо востро. До ста доживет. И силен, как портовый грузчик, даже со своим Паркинсоном.

Он уже шел к стене, уверенно и быстро, но с невозможным, градусов под двадцать, наклоном в сторону. Центр тяжести был у него сильно смещен влево, и он лишь каким-то чудом удерживал равновесие.

– Видали?! – вопросил он с торжествующей улыбкой. – Никаких проблем – прям, как стрела.

– Как стрела? Давайте все же посмотрим запись и убедимся.

Я перемотал пленку, и мы стали смотреть. Увидев себя со стороны, Макгрегор был потрясен; глаза его выпучились, челюсть отвисла.

– Черти волосатые! – пробормотал он. – Правда ваша, есть крен. Тут и слепой разглядит. Но ведь сам-то я ничего не замечаю! Не чувствую.

– В том-то и дело, – откликнулся я. – Именно здесь зарыта собака.

Пять органов чувств составляют основу мира, данного нам в ощущениях, и мы знаем и ценим каждый из них. Существуют, однако, и другие сенсорные механизмы – если угодно, шестые, тайные чувства, не менее важные для нормальной жизнедеятельности, но действующие автоматически, в обход сознания, и потому непонятые и непризнанные. Мы узнали о них лишь благодаря сравнительно недавним научным открытиям. Еще в викторианскую эпоху ощущение относительного положения тела и конечностей, основанное на информации от рецепторов в суставах и сухожилиях, неточно определяли как «мускульное чувство»; современное понятие проприоцепции (суставно-мышечного чувства) сформировалось в самом конце девятнадцатого века. Что же касается сложных механизмов, посредством которых тело ориентирует себя в пространстве и поддерживает равновесие, то до них очередь дошла только в двадцатом веке, и они до сих пор таят в себе множество загадок. Мы стоим на пороге космической эры, и, возможно, лишь новая свобода жизни в невесомости и связанные с ней опасности позволят нам на практике оценить все достоинства и недостатки среднего уха, преддверия костного лабиринта и других незаметных рефлексов и рецепторов, управляющих пространственной ориентацией. Для здорового человека в нормальных земных условиях они просто не существуют.

Правда, если эти системы организма вдруг перестают функционировать, этого трудно не заметить. В случае нарушения или искажения приходящей от них информации мы ощущаем нечто невообразимо странное, какой-то почти не поддающийся описанию телесный аналог слепоты или глухоты. При полном отказе проприоцептивной системы тело как бы перестает видеть и слышать себя и, в полном согласии со смыслом латинского корня proprio, перестает принадлежать себе, воспринимать свое существование[52].

Пока я размышлял над этим, мой старик-пациент тоже глубоко задумался – нахмурился и сжал губы. Он стоял неподвижно, в полной сосредоточенности, являя собой столь любимую мною картину человека, с изумлением и ужасом осознающего, что именно с ним не так и что нужно делать. С этого начинается настоящая терапия!

– Надо пораскинуть мозгами, – бормотал он себе под нос, надвинув на глаза седые кустистые брови и подчеркивая каждую мысль жестом могучих, узловатых рук. – Вы тоже думайте – сейчас мы разложим все по полочкам… Я кренюсь в сторону и не знаю об этом, так? Значит, должно быть какое-то ощущение, ясный сигнал, но он не приходит. – Он помолчал немного, и тут его осенило: – Я раньше работал плотником, и мы всегда брали уровень, чтобы определить наклон поверхности. Есть в мозгу что-то вроде ватерпаса?

Я утвердительно кивнул.

– Может его вывести из строя болезнь Паркинсона?

Я кивнул опять.

– И это случилось со мной?

Я кивнул в третий раз. Все в точку!

Заговорив о ватерпасе, Макгрегор наткнулся на фундаментальное сходство, на базовую метафору, описывающую одну из главных систем управления в мозгу. Некоторые части внутреннего уха в буквальном смысле представляют из себя уровни. Костный лабиринт состоит из каналов в форме полукружий, заполненных особой жидкостью, за состоянием которой постоянно следит мозг. Но дело даже не в самих каналах, а в способности мозга, взаимодействуя с органами равновесия, сопоставлять полученные от них данные с самоощущением тела и визуальным образом мира. Непритязательная метафора бывшего плотника применима не только к костному лабиринту, но и к сложному единству, к синтезу всех трех органов чувств – вестибулярного аппарата, проприоцепции и зрения. Паркинсонизм нарушает именно этот синтез.

Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций – и удивительных дезинтеграций – при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде «Базальные ганглии и положение тела»[53]. Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: «В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция… что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости».

В разделе, посвященном «реакциям на крен», Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. «Обычно, – читаем мы в этом разделе, – лабиринт отказывает раньше проприоцепции и зрения». Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других – не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.