«Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики - Оливер Сакс

На следующий же день после встречи с Рэем я натолкнулся на улицах Нью-Йорка сразу на трех «туреттиков». Это сильно меня удивило, поскольку тогда считалось, что синдром Туретта встречается очень редко. Из литературы следовало, что частота заболеваемости составляет один на миллион, а я столкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться и все ломал голову: неужели я так долго не замечал «туреттиков» либо вовсе не обращая на них внимания, либо списывая их со счетов со смутным диагнозом «нервных», «дерганых», «тронутых»? Возможно ли, чтобы их вообще никто не замечал? А вдруг, думал я, синдром Туретта вовсе не редкость и встречается, скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось?

На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей фантазии: а что если синдром Туретта широко распространен, но трудно распознаваем, хотя, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь[66]? Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два – третьего, трое – четвертого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуется целая группа: братья и сестры по патологии, новая порода людей, объединенных взаимным признанием и участием. Не может ли в результате такого спонтанного союза образоваться целая ассоциация ньюйоркцев с синдромом Туретта?

Через три года, в 1974-м, я узнал, что моя фантазия осуществилась – Ассоциация синдрома Туретта (ACT) стала реальностью. На тот момент в ней насчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилий исключительно самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов, их родственников и врачей. Ассоциация делает все возможное, чтобы довести до сведения широкой общественности тяжелое положение туреттика. Раньше к этим больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но ассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие. Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода исследований – от физиологических до социологических. Были, в частности, изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормально быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе этих работ были обнаружены примитивные – с эволюционной и филогенетической точки зрения – структуры инстинктов и поведения. Кроме того, были проведены исследования жестикуляции и лингвистической структуры тиков и сделаны неожиданные открытия, связанные с природой ругательств и острот (характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических расстройств). Сейчас ведется не менее важная работа: изучаются семейные и общественные отношения туреттиков, а также странные срывы, сопутствующие этим отношениям.

Значительные успехи ACT являются сегодня неотъемлемой частью истории синдрома Туретта и как таковые беспрецедентны: никогда прежде сами пациенты не становились столь активными и изобретательными партнерами в деле понимания и лечения своей болезни.

Все, что выяснилось за эти последние десять лет, – в большой степени под эгидой или по инициативе ACT – явно подтверждает предположение Жиля де ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу. Так же, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблению личности: «Оно» замещает «Я». Павлов называл это «слепой силой подкорки» и говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним структурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий, поражаются более высокие уровни базальных ганглиев. Наконец, в случае синдрома Туретта наблюдается перевозбуждение эмоций и расстройство инстинктивных основ поведения – нарушение, судя по всему, происходит в таламусе, гипоталамусе, лимбической системе и амигдале, иными словами, в высших отделах «древнего мозга», которые отвечают за базовые эмоциональные и инстинктивные факторы, определяющие личность. Таким образом, синдром Туретта на шкале расстройств находится где-то между хореей и манией; в действии этого синдрома проявляется как патология, так и клиника загадочного связующего звена между телом и сознанием.

Что касается органической основы, синдром Туретта и «туреттизм» любого другого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции) можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргического энцефалита, а также с перевозбужденными состояниями при приеме L-дофы. По-видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующих трансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что, регулируя дофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того чтобы снять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следует повысить (именно так, при помощи L-дофы, мне удалось «разбудить» постэнцефалитных пациентов, что описано в книге «Пробуждения»). Неистовые же туреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используются его нейтрализаторы, такие как галоперидол.

Но дело не только в избытке дофамина в мозгу туреттика и недостатке его у больного Паркинсоном. Имеют место и гораздо более тонкие и обширные нарушения, что вполне естественно при расстройстве, которое может изменить личность. Бесчисленные причудливые траектории отклонений от нормы не повторяются ни от пациента к пациенту, ни в разные моменты наблюдения одного и того же больного. Галоперидол относительно эффективен при синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не может полностью разрешить проблему – подобно тому как L-дофа не может полностью излечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинским подходам необходим подход человеческий. Особенно важно хорошо осознавать лечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своей есть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубым инстинктам и импульсам, «слепой силе подкорки». Когда застывший в неподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершенно забывает о болезни; перевозбужденный туреттик в пении, игре или исполнении роли также может на время стать совершенно нормальным. В такие моменты «Я» вновь обретает власть над «Оно».

В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российским нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самой его смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященные синдрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изучении этого расстройства, Лурия писал: «Это, без сомнения, дело огромной важности. Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет наше понимание человеческой природы в целом… Я не знаю никакого другого синдрома, значение которого соизмеримо с этим».

Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом. Тики начались в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самого детства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопреки всему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили ему успешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей и жены.

Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор как он окончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из-за тиков – и ни разу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисные ситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно жесткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из-за непроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состоянии сексуального возбуждения.

В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многие туреттики, он был необыкновенно музыкален и едва ли выжил бы – как духовно, так и материально, – если бы не джаз. Он был известным барабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали у него в изумительные импровизации, в ходе которых неожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку. Туреттизм также давал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе, где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, но главным образом опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, как он сам их описывал, легкомысленным ударам. Удары эти были настолько неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.