Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

Клиника и диагностика. Наиболее характерно для объемных образований головного мозга подострое начало заболевания. Однако при медленно растущих опухолях возможно длительное, в течение многих лет, хроническое течение. Характер и прогрессирование КР в зависимости от локализации процесса в таких случаях может напоминать по своему течению различные нейродегенеративные заболевания головного мозга (болезнь Альцгеймера, лобно-височную дегенерацию и др.). Поэтому во всех случаях клинически предполагаемого диагноза нейродегенеративного процесса, особенно с выраженными когнитивными и поведенческими расстройствами, желательно проведение нейровизуализационного исследования.

Очаговое поражение головного мозга приводит к нарушению одной или нескольких когнитивных функций. При этом КР могут сочетаться с другими очаговыми неврологическими симптомами или являться единственным проявлением опухоли. Определенные отличия в очередности появления симптомов имеются при конвекситальных (чаще внемозговых) опухолях и глубинно расположенных опухолях. Для конвекситальных опухолей характерны начальное преобладание симптомов «раздражения» коры головного мозга, например эпилептических припадков, над симптомами «выпадения» (парезами, нарушениями чувствительности, афазиями, апраксиями, агнозиями) и довольно избирательное, локальное поражение прилежащих к опухоли отделов мозга. При глиомах такой же локализации чаще наблюдается обратная картина в преобладании симптомов и более распространенный характер имеющихся расстройств даже при небольших размерах опухоли [4, 13]. Чем значительнее функциональная роль пораженного участка мозга, тем быстрее опухоль проявляется клиническими симптомами. Относительно быстрое прогрессирование КР является важным признаком в распознавании их нейроонкологической природы.

Основными проявлениями опухолей лобных долей головного мозга являются нарушения регуляции произвольной деятельности (управляющих функций), а также эмоциональные и поведенческие расстройства. Поражение премоторных отделов лобной коры вызывает распад двигательных программ, нарушения сложных двигательных навыков. Опухоли, поражающие зону Брока (задние отделы нижней лобной извилины левого полушария у правшей), могут проявляться эфферентной моторной афазией или нарушениями речи с явлениями «аспонтанности речи», т. е. «лобной динамической афазией» по А.Р. Лурии. Поражение дорсолатеральных отделов лобной области приводит к нарушениям сложных когнитивных процессов, требующих внимания и последовательного переключения с одного этапа деятельности на другой. Клинически это проявляется трудностями инициации когнитивной деятельности (брадифрения), инертностью, «застреваниями» на том или ином этапе выполнения программы, проявляющимися в виде повторных действий (персевераций). Поражение медиобазальных отделов лобной области клинически проявляется импульсивностью, снижением чувства дистанции, расторможенностью примитивных влечений, некритичностью к своему состоянию. Наличие депрессии более характерно для пациентов с опухолями в левой лобной доле, в то время как для поражения лобной доли справа более характерно наличие эйфории. Кроме того, у больных с опухолями в лобной области могут отмечаться аспонтанность, эмоциональное безразличие, апатико-абулический синдром и в крайних случаях акинетический мутизм. При этом клинически эмоциональные и поведенческие нарушения могут нередко выходить на первый план, что может потребовать проведения дифференциальной диагностики с психиатрическими заболеваниями. При опухолях лобной локализации обычно раньше, чем при опухолях теменной и затылочной областей, наблюдаются симптомы внутричерепной гипертензии и отека мозга [2, 4, 7, 13].

Основными нейропсихологическими признаками опухолей теменной доли и теменно-затылочных отделов являются нарушения восприятия пространственных отношений и ориентировки в пространстве. При этом страдает, как правило, и восприятие пространства (гнозис), и пространственный праксис (пространственный апрактоагностический синдром) [7]. Простейшим нейропсихологическим тестом для выявления нарушений пространственных функций является тест рисования часов (см. Приложение 7). У правшей поражение нижних отделов левой теменной доли на стыке с височной долей может проявляться нарушениями речи с трудностями называния предметов (амнестическая афазия), нарушениями счета. Для поражения левой теменно-затылочной области характерно нарушение зрительной памяти, особенно запоминания образов, имеющих сложную пространственную организацию. В целом очаговые симптомы поражения теменной доли проявляются довольно рано вследствие ее важной функциональной роли. Дислокация и вклинение мозга развиваются позже, чем при опухолях височной доли [4]. При поражении затылочных долей происходит нарушение целостного восприятия зрительных образов (зрительные агнозии), при которых отмечается невозможность объединения отдельных впечатлений в зрительные образы.

При опухолях левой височной области отмечаются нарушения слухо-речевой памяти, процессов обучения. Обычно эти нарушения сочетаются с речевыми расстройствами по типу сенсорной или амнестической афазии разной степени выраженности, иногда наблюдаются нарушения слухового гнозиса. Нарушения слухо-речевой памяти проявляются уже при непосредственном воспроизведении в отсутствие интерферирующего воздействия и значительно усиливаются при отсроченном воспроизведении через некоторое время после интерференции (отвлечения внимания при выполнении другого задания). Память о событиях жизни, как правило, не страдает [2]. Для диагностики данных расстройств целесообразно использовать нейропсихологические тесты на запоминание и воспроизведение списка слов (в том числе тест «5 слов», см. Приложение 9). Также характерными симптомами при опухолях височной локализации являются комплексные (обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые) галлюцинации, возможно развитие психозов. Для опухолей данной локализации характерно раннее развитие симптомов дислокации и тенториального вклинения мозга. Двустороннее вовлечение височных долей при опухолевом поражении головного мозга может привести к развитию элементов синдрома Клювера-Бьюси (гностические расстройства, гиперметаморфоз, гиперсексуальность, эмоциональные нарушения, отсутствие чувства стыда и страха) [4, 13].

Срединные опухоли стволово-диэнцефальной локализации приводят к значительным нарушениям памяти на текущие события при относительной сохранности памяти на отдаленные события, наличию конфабуляций (ложных воспоминаний), т. е. развитию корсаковского синдрома. Это происходит в тех случаях, когда затрагиваются медиальные ядра таламуса, мамиллярные тела и связи данных структур с гиппокампом. Часто данный синдром наблюдается при опухолях III желудочка, глиомах височно-теменных отделов правого полушария. В структуре синдрома присутствуют следующие варианты нарушений памяти: фиксационная амнезия — незапоминание текущих событий; ретроградная амнезия — отсутствие воспоминаний о событиях, предшествующих началу болезни; антероградная амнезия — на период после начала болезни. При этом характерны эйфория, анозогнозия. При очевидной для окружающих беспомощности больной может считать себя здоровым. Нередко наблюдаются грубые расстройства восприятия пространства и времени. Также при опухолях данной локализации могут отмечаться нарушения бодрствования, снижение активности и инициативы, эпизоды спутанности сознания с дезориентацией в месте и времени, возможно развитие шизофреноподобных нарушений, гипомании. Вовлечение в патологический процесс гипоталамуса может сопровождаться развитием гиперфагии или анорексии, избыточной сонливости, нарушений терморегуляции, эндокринных нарушений [1, 3, 13].

Также КР могут развиваться при некоторых паранеопластических неврологических синдромах — состояниях, обусловленных поражением нервной системы аутоантителами, перекрестно реагирующими с антигенами опухолевых и нервных клеток. Эти синдромы встречаются достаточно редко значительно чаще развитие неврологической симптоматики, в том числе КР, бывает связано с непосредственным воздействием опухоли, метастазов с оппортунистическими инфекциями, а также с осложнениями лечения. Наиболее частые формы поражения ЦНС с клиникой КР — паранеопластический энцефаломиелит, лимбический энцефалит. Для лимбического энцефалита характерны грубые мнестические расстройства, галлюцинации, эпилептические припадки, возбуждение, аффективные расстройства. Наиболее часто это состояние развивается на фоне мелкоклеточного рака легкого [5, 13].

Прогрессирование опухолей головного мозга с развитием отека мозга и внутричерепной гипертензии проявляется присоединением общемозговых симптомов. В период, когда состояние пациента остается относительно компенсированным и отсутствуют признаки прогрессирующего нарушения сознания и витальные нарушения, при нейропсихологическом исследовании уже можно выявить изменение характера имеющихся когнитивных нарушений. Это, наряду с другими клиническими проявлениями (изменения на глазном дне, неопределенные, чаще утренние головные боли, которые могут сопровождаться рвотой на высоте боли, и др.), может являться ранним признаком медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии. Присоединение общемозговых нарушений приводит к патологическому изменению динамики когнитивных процессов, появлению признаков их патологической инертности. При этом отмечается нарушение временных параметров когнитивной деятельности — увеличивается время реакции на внешние стимулы, наблюдается общая замедленность всех когнитивных процессов. Снижается способность в течение необходимого времени поддерживать нужную для работы концентрацию внимания, отмечаются трудности вхождения в задание, быстрая истощаемость, снижение оперативной памяти. Нарушения программирования и контроля произвольной деятельности, т. е. симптомы дисфункции передних отделов мозга, могут в этом случае носить вторичный характер и являться следствием повреждения активационного обеспечения деятельности. Для диагностики указанных расстройств целесообразно использовать нейропсихологические тесты на внимание, беглость речи (например, тест «Символы и цифры», тест повторения цифр, тест вербальных ассоциаций и др.), а также тесты на выявление симптомов лобной дисфункции (в том числе Батарею тестов для оценки лобной дисфункции) (см. Приложение 6, 10).