Справочник педиатра - Наталья Соколова

Вегетативные нарушения: повышенная потливость, головокружения, обмороки; ощущение «закладывания» и звон в ушах, снижение слуха; нарушение зрительной концентрации и сумеречного зрения; боли в сердце; нарушение чувствительности рецепторов (повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке; снижение восприимчивости к кислому и повышение к сладкому и горькому, ощущение холода или жара). При длительной гипокальциемии – снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

По характеру течения выделяют острую форму – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог; хроническую – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой; обострения обычно весной и осенью; адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии; латентную (скрытую) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.

Диагноз явных клинических форм гипопаратиреоза основан на результатах осмотра, анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомах повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог); лабораторных данных (гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия).

На рентгенограммах – повышенная плотность костей, обызвествление реберных хрящей, по результатам МРТ – отложение кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга. Для выявления скрытых форм проводят пробы на определение повышенной судорожной готовности, пробу с гипервентиляцией.

Лечение судорожных приступов проводится в стационаре. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире. Назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция) с одновременным приемом хлорида аммония, желудочного сока или разведенной хлористоводородной кислоты (для повышения всасывания кальция в кишечнике). Дополнительно применяются препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в организме при хроническом гипопаратиреозе рекомендуется умеренное физиотерапевтическое УФО или принятие солнечных ванн.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды); в случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Гиперпаратиреоз (фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена)

Этиология. Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоз. Первичный гиперпаратиреоз является редкой патологией у детей. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при гиперфункции паращитовидных желез, обусловленной какой-либо патологией, сопровождающейся гипокальциемией (рахит и остеомаляции, стеаторея, почечный рахит, почечный ацидоз, синдром де Тони-Дебре-Фанкони) в результате избыточной выработки паратгормона околощито-видными железами.

Клиника. Первичный гиперпаратиреоз проявляется гипотонией, слабостью связочного аппарата, беспокойством, анорексией, болью в костях и животе, запором, потерей веса, иногда тошнотой и рвотой, полиурией и полидипсией, нарушением сознания. Все симптомы обусловлены гиперкальциемией, постоянным выделением кальция и фосфора с мочой, изменениями костной системы и кальцификацией мягких тканей.

Наиболее характерными являются поражения костной системы типа остеодистрофии (генерализованный остеопороз с мелкоячеистым рисунком кости, деминерализация с истончением коркового слоя и трабекул костей, хрупкость и мягкость, деформация и переломы костей, кисты в фалангах пальцев кисти). Поражаются длинные трубчатые кости, позвонки, таз, череп, челюсти, грудная клетка, кости запястья. Кальцификация может появиться в связках или хрящах вокруг суставов, конъюнктиве и поверхностных слоях роговицы. Явления нефрокальциноза (межканальцевая кальцификация) встречаются даже чаще, чем остеодистрофия, что связано с повышенным выделением кальция почками. Реабсорбция фосфора в почечных канальцах снижается, отмечается гиперфосфатурия и гипофосфатемия.

Диагноз на ранних стадиях затруднен. Помощь может оказать изучение биохимических показателей плазмы крови (гиперкальциемии, гипофосфатемии), рентгенологическое исследование костной системы, компьютерная томография загрудинного пространства.

На рентгенограмме – наличие остеопороза с равномерной мелконоздреватой зернистостью. Типичны явления субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах пальцев, ключице, ребрах. Выражена деформация скелета. На ЭКГ отчетливо укорачивается интервал S-T.

Лечение – удаление аденомы или субтотальная резекция паращитовидных желез. При необходимости – симптоматическая терапия.

Заболевания надпочечников

Гипофункция коры надпочечников

Термин «гипофункция коры надпочечников» объединяет все состояния, при которых секреция стероидных гормонов надпочечников оказывается ниже потребностей организма в ней.

Первичная недостаточность коры надпочечников, связанная с первичной неспособностью надпочечников вырабатывать достаточные количества гормонов, встречается редко и может возникать в любом возрасте независимо от пола. Вторичная недостаточность обусловлена малой продукцией АКТГ, может развиваться в результате применения экзогенных стероидов в лечебных целях. Различают острую и хроническую недостаточность коры надпочечников.

Этиология. Острая недостаточность коры надпочечников развивается при врожденной гипоплазии, кровоизлияниях в надпочечники при родовой травме, асфиксии или применении акушерских щипцов. Провоцирующие факторы: инфекционные заболевания, оперативное удаление опухоли надпочечника при атрофии оставшегося надпочечника, двустороннее удаление надпочечников, внезапное прекращение лечения кортизоном и его аналогами, врожденная гиперплазия надпочечников.

Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) сопровождается недостаточной продукцией кортизола и (или) альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная).

Причинами развития болезни Аддисона могут быть врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников; врожденные дисфункции коры надпочечников; кровоизлияния в периоде новорожденности; при острых инфекциях, в частности менингококковой – синдром Уотерхауса-Фридериксена; при туберкулезе; внезапном прекращении кортикостероидной терапии; тотальной адреналэктомии.

Наиболее частой причиной ХНН у школьников и взрослых является аутоиммунное поражение. Клинические проявления ХНН развиваются, когда деструктивным процессом поражено более 90 % коркового вещества.

Вторичная и третичная ХНН возникают при поражении гипофиза или гипоталамуса при травме, инфекции, опухоли ЦНС, как правило, сопровождаются множественной гормональной недостаточностью.

В основе патогенеза гипокортицизма лежит снижение выработки корой надпочечников гормонов минерало– и глюкокортикоидов. Недостаток минералокортикоидов приводит к потерям с мочой натрия и хлора и снижению выделения калия, недостаток глюкокортикоидов – к падению уровня сахара в крови, повышению чувствительности к инсулину, увеличению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Клиника. При острой недостаточности надпочечников отмечаются следующие симптомы: повышение температуры тела, частое дыхание, цианоз, кожа холодная и влажная, головная боль, тошнота, боль в животе, снижение артериального давления, явления прострации и сосудистого коллапса. В крови – низкий уровень натрия, хлоридов, сахара и повышение калия. При аутопсии отмечаются деструктивные изменения клеток коры надпочечников. Прогноз при острой недостаточности надпочечников весьма серьезен. Смертность высокая.

Для хронической недостаточности надпочечников характерно постепенно прогрессирующее течение. У детей старшего возраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы, годы). Характерны гиподинамия, мышечная слабость, головные боли, сниженный аппетит, жажда, полиурия. Больной худеет, предпочитает соленую пищу. Типичны эпизоды болей в животе, рвота, диареи при стрессах, заболеваниях, после прививок, травм, операций. Ребенок отстает в росте, половом развитии, могут быть обмороки, снижено АД (преимущественно диастолическое), имеются признаки миокардиодистрофии (приглушение тонов сердца, функциональный шум). Дети с ХНН чаще болеют, медленно выздоравливают, годами наблюдаются по поводу вегетососудистой дистонии по гипотоническому типу или дискинезии желчевыводящих путей.