Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку - Сэм Кин

Несмотря на пиршества, болезнь куру – от местного выражения «холодная дрожь» – тревожила форе, и они десятилетиями скрывали ее от внешнего мира. Это было нетрудно, так как они жили на восточных возвышенностях Новой Гвинеи, одном из самых уединенных мест на земле; до середины XX века многие племена не знали о существовании соленой воды. Но вскоре окружающий мир стал протягивать свои щупальца к форе и соседним племенам.

В 1930-х годах через их земли прошли золотоискатели, а во время Второй мировой войны там потерпел крушение японский самолет. Начали прибывать миссионеры, а в 1951 году австралийцы основали патрульную службу – для людей, которым нравилось носить шорты хаки и целиться из винтовок в людей, даже не имевших металлических орудий.

Тогда болезнь куру достигла эпидемического уровня, но большинство приезжих беспокоили другие вещи, такие как чрезмерное насилие туземцев или их дикие сексуальные обычаи. (Не менее четверти взрослых мужчин с высокогорий погибали в засадах или во время набегов, и в некоторых племенах стали посвящать мальчиков в мужчины через ритуальную содомию.) Иногда бледнолицые гости видели инвалидов, пораженных болезнью куру, или обращали внимание на отсутствие кладбищ на территории с высокой смертностью. Но первый западный врач, осмотревший пациента с болезнью куру, поставил диагноз «истерия», вызванная колониализмом и разрушением традиционного племенного уклада.

Но чем больше случаев куру становилось известно, тем более фальшивым казался тот диагноз. Как мог семилетний ребенок, не имевший воспоминаний о племенном укладе, вдруг слечь с истерией, а тем более умереть от нее? Болезнь явно имела органическое происхождение, а нарушение координации и равновесия указывало на проблемы мозга.

Но никто не знал, является ли куру заразным заболеванием или имеет генетическую природу. Что более загадочно, в отличие от всех других известных инфекций или нейродегенеративных заболеваний, которые поражают людей любой расы и вероисповедания, болезнь куру поражала только форе и их соседей, всего около 40 000 человек. В Книге рекордов Гиннесса она была названа редчайшей болезнью на земле.

Но из-за своего странного характера это редчайшее заболевание вскоре стало предметом всемирного увлечения. Образцы мозга форе распространились по всему земному шару и открыли целое новое направление в неврологии.

* * *

Горные леса Новой Гвинеи привлекали странных посетителей. Людей, насмехавшихся над вшами и пиявками. Людей, которые не возражали, когда туземцы приветствовали их, лаская им грудь или окропляя их свиной кровью. Людей, которые пожимали плечами при виде размытых дорог и, не моргнув глазом, выслушивали, что до ближайшей деревни им придется восемь часов карабкаться по скалам и ущельям. Они едва ли не радовались тяготам, и в 1950-е годы Новая Гвинея привлекла множество неудачников и неустроенных людей, самым неустроенным из которых был Д. Карлтон Гайдушек.

Гайдушек, родившийся в семье мясника в штате Нью-Йорк, оказался юным вундеркиндом. Он хорошо учился в школе, а на ступенях лестницы, ведущей в его лабораторию на чердаке, краской написал имена Дженнера, Листера, Эрлиха и других великих биологов. (Сомнительная легенда гласит, что верхнюю ступеньку он оставил пустой, чтобы вписать туда свое имя.)

Невролог и искатель приключений Карлтон Гайдушек.

(Национальная медицинская библиотека)

Тем не менее у него, мягко говоря, имелись трудности в общении со сверстниками; однажды он угрожал отравить весь свой класс цианидом, полученным от тети для сбора жуков. В возрасте девятнадцати лет этот молодой человек с льдисто-голубыми глазами и оттопыренными ушами поступил в Гарвардскую медицинскую школу, где его прозвали Атомной Бомбой за неуемный характер. Он специализировался в педиатрии, потом защитил дипломную работу о микробах в Калифорнии. Среди его коллег был Джеймс Уотсон[25].

Но когда Гайдушек попробовал роль академического ученого, он восстал против традиционных нравов буржуазной жизни Америки. В конце концов он покинул армейский корпус медицины и стал путешествовать по Мексике, Сингапуру, Перу, Афганистану, Корее, Турции и Ирану. В каждой экспедиции он находил детей, болевших бешенством, чумой или геморрагической лихорадкой, и кропотливо занимался малоизвестными болезнями. Он легко заводил друзей и еще легче расставался ними, часто после хорошей драки.

В начале 1957 года он посетил Новую Гвинею и собирался продолжить свой круиз, пока не услышал о куру. В этой болезни сочетался его интерес к микробиологии, неврологии, детям и изолированным культурам, поэтому коллега, первым сообщивший Гайдушеку о куру, сравнил его реакцию с реакцией «быка, увидевшего красный флаг».

Гайдушек немедленно вылетел на легкомоторном самолете и стал ходить из деревни в деревню в одном из самых первозданных и диких регионов на планете. Он быстро запомнил симптомы – дергающиеся глаза, шатающуюся походку, трудности с глотанием, беспричинный смех – и за неделю определил два десятка жертв куру, а за месяц их количество достигло шестидесяти. С растущим увлечением он начал писать письма коллегам, оповещая их о новом заболевании.

Следующие несколько месяцев он вел перепись больных, посещал все деревни, куда мог дойти, и собирал образцы биоматериала у жертв. Для этой цели он привлек – с помощью футбольных мячей и других игрушек – целую свиту десяти-тринадцатилетних докта бойс (мальчиков-врачей), которые сопровождали его во время обходов. Они каждый день часами ходили вместе с Гайдушеком, одетые в белые лаплапы (набедренные повязки с юбочками) и несущие коробки с рисом, консервами и медикаментами на шестах, уложенных на плечи. Им приходилось спасаться от пчел, грязевых оползней и жалящих растений. Они набирали для чая воду из ручьев, а после наступления темноты зажигали бамбуковые факелы. Их ночные укрытия часто были неотличимы от окружающих кустов, и они жили в вечном страхе перед засадами соседей, вооруженных луками и стрелами.

На каждой остановке Гайдушек спрашивал о куру, а более предприимчивые докта бойс ныряли в кусты и находили там спрятанные жертвы. Некоторых мальчиков за это колотили члены семьи, которые хотели, чтобы их матери, тетки и дети умирали в покое. Но каждый раз, когда жертвы соглашалась, Гайдушек брал образцы крови и мочи с помощью самодельных бамбуковых шприцов и упаковывал их в специальные коробки.

Пройдя пешком полторы тысячи километров, Гайдушек определил, насколько плохо обстоят дела. Ежегодно от куру умирало примерно 200 человек, что было бы пропорционально полутора миллионам ежегодных смертей в США. Но на самом деле положение было еще более тяжелым. Поскольку жертвами куру становились женщины и дети, болезнь грозила уничтожить культуру форе, так как младшее поколение не могло обеспечить воспроизводство. Кроме того, хронический недостаток женщин, который был обычной причиной войны в обществе охотников и собирателей, еще сильнее нагнетал напряженность.

Две юные жертвы куру. (Карлтон Гайдушек, из статьи «Ранние образы куру и людей Окапа», Philosophical Transactions of the Royal Society B 363, no. 1510 [2008]: 3636–43)

Щекотливость ситуации вызывала трепет у австралийского правительства. Австралия приобрела эти возвышенности после Первой мировой войны, и местные политики рассматривали Новую Гвинею как единственный шанс называть свою страну колониальной державой. Как и у большинства колониальных правителей, австралийцами двигало покровительственное желание «цивилизовать» туземцев в сочетании с острой жаждой прибыли, и к 1957 году они достигли обеих целей.

Все меньше туземцев носили футляры для пениса или протыкали носы свиными клыками. Теперь папуасы строили прямоугольные дома вместо традиционных овальных и забросили свои простые ямсовые поля с ирригацией из бамбуковых труб ради рабского труда в шахтах или на кофейных плантациях. В то же время количество убийств резко снизилось, а старинные болезни вроде проказы и тропической гранулемы почти исчезли.

Но болезнь куру угрожала разрушить этот pax Australiana, так как она сеяла панику среди горцев и дискредитировала правительство. Колониальные чиновники пытались держать ее в секрете и невзлюбили Гайдушека за то, что он разглашал сведения о ней. По их мнению, Гайдушек сам мог распространять болезнь, путешествуя между деревнями. Поэтому колониальные чиновники старались ограничить его передвижения в гористой местности и даже подали петицию в госдепартамент США с просьбой запретить его изыскания. Они пошли на низкие уловки и стали вести пропагандистскую войну, объявив его «научным пиратом» и угрожая другим ученым за сотрудничество с ним. Один соперник презрительно бросил Гайдушеку: «Ваше имя теперь стало грязью».