Все об аллергии. Полный справочник - Коллектив авторов

Средняя суточная доза преднизолона в легких случаях заболевания составляет 1 мг/кг массы тела, в более тяжелых – дозу увеличивают вдвое с постепенным снижением. Если на фоне отмены глюкокортикоидов возникает рецидив, необходимо вернуться к назначению исходных высоких доз препарата. Спленэктомия показана в случае отсутствия эффекта от гормональной терапии в течение четырех месяцев. Иммунодепрессанты применяются тогда, когда спленэктомия не принесла никаких результатов. В частности, рекомендован азотиоприн 2 – 3 мг/кг массы тела 2,5 месяца, винкристин 1 – 2 мг/м2 один раз в неделю 1,5 – 2 месяца, циклофосфан 200 – 400 мг в сутки. Вследствие мутагенных свойств иммунодепрессантов, врачи стараются избегать их назначения в детской практике. Нежелательны и переливания тромбоцитарной взвеси, так как велика вероятность развития тромбоцитолиза. Можно переливать эритроциты (только обязательно отмытые) при выраженных анемиях. В плане симптоматической терапии широко используются гемостатические губки, дицином, К-аминокапроновая кислота. Требуется исключить все нестероидные противовоспалительные средства. В отношении беременных, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, применение гормональной терапии не приветствуется из-за риска развития гипотрофии коры надпочечников у плода. Спленэктомию у беременных проводят только по жизненным показаниям. Грудное вскармливание заменяют искусственным, так как в молоке могут быть антитела против тромбоцитов.

Все больные с болезнью Верльгофа должны состоять на диспансерном учете с периодическим (в 2 – 3 месяца) контролем в виде проведения геморрагических тестов. Диету следует построить так, чтобы были исключены алкоголь, консервированные овощи, уксус, все острые блюда. Полезны орехи арахиса, настой шиповника и крапивы, кунжутное масло.

Врожденная иммунная тромбоцитопения связана с прохождением тромбоцитарных антител через плаценту от матерей, больных аутоиммунными формами тромбоцитопении. К сенсибилизации матери приводит тромбоцитарный антиген PLA I, который есть у плода и отсутствует у матерей и который, проходя через плаценту в кровь женщины, обусловливает выработку антител в ее организме против этих антигенов. Уже в первые часы после рождения ребенка можно наблюдать у него мелену, носовые и пупочные кровотечения, мелкопят нистые и петехиальные геморрагии. Характерна также умеренная спленомегалия. Постепенно геморрагический синдром исчезает (от 2 до 12 недель).

Врожденная трансиммунная тромбоцитопения наблюдается у новорожденных детей в 30 – 50% случаев, если их матери больны идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Клинические проявления в виде петехий, экхимозов на коже, кровоизлияний в слизистые обусловлены проникновением к плоду от матери антитромбоцитарных антител и сенсибилизированных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5 – 12 недель. В 1 – 3% слу чаев может быть переход в идиопатическую тромбоцитопениче скую пурпуру.

Иммунная тромбоцитопения может сочетаться с приобретенной гемолитической анемией (синдром Фишера – Эванса). В литературе также встречаются множественные описания тромбоцитопений, передаваемых по рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Например, синдром Вискотта – Олдрича, характеризующийся дефицитом периферических Т-лимфоцитов, тромбоцитопенией, геморрагическим диатезом. Заболевание также проявляется экзематозными высыпаниями на коже, имеется склонность к инфекциям. Заболевание передается по рецессивному признаку, болеют только мальчики. Тромбоцитопения связана с нарушением агрегационных способностей тромбоцитов. Характерно снижение продукции антител к антигенам-полисахаридам.

Симптоматические тромбоцитопении появляются на фоне основного заболевания и относятся к вторичным (приобретенным) тромбоцитопеническим пурпурам. Причинным фактором чаще всего бывает:

1) аллергия алиментарная (яйца, цитрусовые, молоко, консервы);

2) хронические интоксикации (толуол, бензол);

3) инфекция (брюшной тиф, малярия, туберкулез, подострый септический эндокардит, корь, коклюш, геморрагическая лихорадка и др.).

Образование антитромбоцитарных антител может быть по причине коллагенозов (системной красной волчанки, болезни Стилла). Количество тромбоцитов бывает снижено при таких заболеваниях крови, как ретикулез, лимфосаркоматоз, апластическая анемия, лимфогранулематоз, лейкоз, инфекционный мононуклеоз, остеомиелосклероз.

Вторичные тромбоцитопении могут быть обусловлены приемом многих лекарственных средств (хинидин, фенилбутазон, ацетозоламид, хлортиазид, седормид, сульфиоксазол, ристоустин, пенициллин, препараты мышьяка, ЛАС, сульфаниламиды, инсулин, различные соединения йода и др.).

Симптоматические тромбоцитопении также могут развиться на фоне спленомегалии, цирроза печени, болезни Брила – Симмерса, тромбоза селезеночной вены, синдрома Банти. Для правильной постановки диагноза необходим тщательный сбор семейного анамнеза, исследование стернального пунктата, гемосидерина мочи и других важных лабораторных показателей.

II. Тромбоцитопатии.

Этим термином обозначаются все нарушения гемостаза, которые обусловлены качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Часто тромбоцитопатии сочетаются с тромбоцитопениями и сложно определить, что в этих случаях является первостепенным.

Тромбоцитопатии характеризуются:

1) несоответствием между степенью тромбоцитопении и выраженностью геморрагических проявлений;

2) в подавляющем большинстве все патии наследственно обусловлены;

3) имеют место биохимические, морфологические и функциональные нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количественных показателей;

4) вторичная тромбоцитопатия считается в том случае, если качественный тромбоцит непостоянен и ослабевает (или исчезает) после ликвидации тромбоцитопении;

5) при иммунных тромбоцитопениях все нарушения функций кровяных пластинок всегда вторичны.

По происхождению делятся на:

1) наследственные.

2) приобретенные:

а) при гемобластозах:

– формы потребления;

– дезагрегационные гипорегенераторные;

– смешанные;

б) при макро– и парапротеинемиях;

в) при уремии;

г) при лучевой болезни;

д) лекарственные и токсикогенные;

е) при В12-дефицитной анемии;

ж) при опухолях, циррозах и паразитарных заболеваниях печени;

з) при С-авитаминозах (болезнь Меллера – Барлоу);

и) при гормональных нарушениях;

к) при больших тромбозах и гигантских ангиомах (патии потребления);

л) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза;

м) при массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

Виды тромбоцитопатий

1. Дискоагуляционные (когда преимущественно нарушена прокоагулянтная активность тромбоцитов).

2. Дизагрегационные (с преимущественным нарушением «контактной» способности – адгезии и агрегации).

В механизме развития главную роль играет нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах проагрегантов, факторов свертывания и фибринолиза. Характеризуют патологию и аномалии физико-химических свойств и биохимического состава и структуры мембран тромбоцитов.

Наследственные тромбоцитопатии в популяции достигают 5% и выше. Лучше всего из них изучена тромбостения Глануманна, представляющая собой семейно-наследственную форму кровоточивости, поражающую детей. У родителей кровоточивость отсутствует. Соотношение больных и здоровых детей в семьях с данной патологией составляет 3 : 8, передается по аутосомно-рецессивному признаку. Заболевание впервые было описано в 1918 г. швейцарским педиатром Евгением Глануманном.

При тромбостении имеется дефект функциональной активности тромбоцитов, обусловленный отсутствием комплекса гликопротеинов IIв и IIIа в их мембране; в связи с этим тромбоциты не могут агрегировать друг с другом, связывать фибриноген, вызывать ретракцию кровяного сгустка. В мембране тромбоцитов также снижено содержание коллаген-глицеральдегидрофосфат-дегидрогеназы. Таким образом, такие тромбоциты способны прилипать к коллагеновым волокнам, но последующей агрегации не наблюдается. Морфологическая картина тромбоцитов говорит о резком макроцитозе, анизоцитозе и отсутствующей азурофильной зернистости в них. В итоге в периферической крови наблюдается большое количество неполноценных кровяных пластинок.

В клинике присутствуют частые кровоизлияния в слизистые. На коже визуально отмечаются петехии, гематомы, кровоподтеки после мелких травм. Клинико-геморрагический синдром в целом идентичен тромбоцитопенической пурпуре.

При лабораторных исследованиях обнаруживается выраженное удлинение времени кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка, адгезии и агрегации тромбоцитов. В лечении рекомендованы препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.