Все об аллергии. Полный справочник - Коллектив авторов

2. Гематомный тип геморрагий. Имеет место при гемофилии, когда нарушен внутренний механизм свертывания крови. Характеризуется длительными кровотечениями из ран, массивными, глубокими, болезненными кровоизлияниями в суставы, мягкие ткани, под апоневрозы, фасции, серозные оболочки, забрюшинную и подкожную клетчатку.

3. Микроциркуляторный тип кровотечений возникает вследствие нарушения тромбоцитарного звена гемостаза, в частности дисфункции тромбоцитов со снижением активности антигемофильного глобулина (болезнь Виллебранда). Преимущественно имеет место петехиально-пятнистая кровоточивость. Такой синдром еще называют синячково-гематомным или смешанным. Характерен также при ДВС-синдроме, дефиците факторов протромбинового комплекса и XIII фактора, при передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, наличии в организме иммунных ингибиторов XIII и IV факторов плазмы.

4. Ангиоматозный тип геморрагии наблюдается при ангиомах, артерио-венозных шунтах, телеангиэктазии (например, болезнь Рандю – Ослера). Кровотечения строго локализованы, носят упорный характер.

5. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости обусловлен аллергическими и инфекционными васкулитами и характеризуется наличием геморрагической или эритематозной сыпи на коже в сочетании с кишечным кровотечением. Кожные высыпания нецветущие, симметричные. Такой тип геморрагии наблюдается, например, при болезни Шейнлейн – Геноха.

Болезни системы гемостаза (гемостазиопатии) по своему происхождению делятся на наследственные (врожденные) и приобретенные. Врожденные патологии гемостаза характеризуются, как правило, нарушением одного из компонентов системы свертывания крови и тромбоцитопатиями. Дефект гемостаза сохраняется всю жизнь, терапевтическими воздействиями может быть устранен, но только временно. Приобретенные геморрагические диатезы развиваются на фоне какого-либо основного заболевания и проявляются не одним нарушением гемостаза.

Гемостазиопатии разделяют.

1. По клиническим формам:

1) геморрагические;

2) тромбогеморрагические (ДВС, ДНК);

3) тромбофилические (тромбофилии).

2. По этиологическим формам:

1) врожденные;

2) приобретенные.

3. По патогенетическим формам:

1) тромбоцитоз и тромбоцитемия;

2) парапротеинемическая тромбофилия;

3) наличие люпус-антикоагулянта;

4) патология синтеза и (или) освобождения простациклина из эндотелия;

5) комбинированные дефекты в противосверытвающем механизме;

6) полиглобулическая тромбофилия;

7) дефицит тканевого или сосудистого активатора плазминогена;

8) избыток антиплазминов;

9) гипоальфа-2-макроглобулинемия;

10 ) диспроконвертинемия;

11 ) повышение уровня фактора Виллебранда, VIII:C;

12) тромбофилическая тромбоцитопатия (функциональные и структурные нарушения мембраны тромбоцитов);

13 ) гиперпродукция фактора Виллебранда;

14 ) нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелия;

15 ) дефицит АТ-III;

16 ) дефицит экзогенного гепарина;

17 ) дефект молекулы АТ-III;

18 ) дефицит плазминогена;

19 ) дисфибриногенемия;

20 ) неполноценность плазминогена (дисплазминогенемия);

21 ) дефицит или аномалия молекулы фактора Фитцжеральда, Флетгера или Хагемана;

22 ) дефицит протеина S;

23 ) дефицит протеина С.

Адекватное взаимодействие тромбоцитов и факторов коагуляции при неповрежденной сосудистой стенке обеспечивает поддержание гемостаза.

Установление диагноза с максимально возможной достоверностью требует правильной оценки состояния системы свертывания крови. Для выявления нарушения со стороны всех ее компонентов необходим набор лабораторных методов и знание основных параметров гемостаза. При исследовании тромбоцитов учитывается множество показателей.

Приведем примеры некоторых с соответствующими нормальными величинами.

1. Спонтанная агрегация тромбоцитов – ниже 15%.

2. Ретенция тромбоцитов в ранке по Борхгривенку – 25 – 60% к концу второй минуты.

3. Агрегация тромбоцитов при стимуляции – 55 – 195% (по В. П. Балуде).

4. Ретенция (адгезивность) тромбоцитов при контакте со стеклом – 25 – 55%.

5. Электрофоретическая подвижность тромбоцитов – 0,84 – 1,42 мкмоль·см–1·В·с–1.

6. Суммарный индекс агрегации тромбоцитов (по В. Г. Лычевой):

1) воздействие АДФ – 53,1 – 93,1%;

2) воздействие тромбином – 52,6 – 93,4%;

3) воздействие коллагеном – 62,7 – 87,9%;

4) воздействие ристомицином – 48,1 – 91,7%.

7. Микрометод определения агрегации тромбоцитов в цельной крови (по В. П. Балуде):

1) степень агрегации через 1 мин – 50 ± 3%;

2) максимальная степень агрегации – 66 ± 3%;

3) время наступления максимальной степени агрегации – 3 – 6 мин;

4) время начала дезагрегации – 10 мин;

5) степень дезагрегации через 25 мин – 53%.

Необходимо отметить, что ретенция тромбоцитов снижена при нарушении их адгезивно-агрегационной функ ции (тромбоастении Гланумана, болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара – Сулье, эссенциальная атромбоцитопения, уремии, лейкозы, парциальные тромбоцитопатии). Повышенная агрегация тромбоцитов может наблюдаться при сахарном диабете, атеросклерозе, нарушении мозгового и коронарного кровообращения, ДВС-синдроме, гиперлипопротеинемии). Повышение электрофоретической подвижности тромбоцитов свидетельствует об усиленной их агрегации, а снижение этого показателя говорит о ранних нарушениях гемостатических функций тромбоцитов.

К исследованиям первичного (сосудисто-тромбоцитарного) гемостаза относятся:

1) манжеточная проба Кончаловского – Румпеля – Лееде (в норме при слабоположительной реакции должно быть 10 – 20 петехий, при положительной – 20 – 30 петехий, при резко положительной – более 30 петехий);

2) время кровотечения (по Дуке) – 2 – 4 мин;

3) тест толерантности к аспирину по Квику (в норме время кровотечения либо не изменяется, либо изменяется не более чем в полтора раза);

4) баночная проба по А. И. Нестеровой (появление петехий при 197 ± 7 мм рт. ст.).

Манжеточная и баночная пробы имеют завышенные показатели при передозировке антикоагулянтов, дефиците протромбинового комплекса, ДВС-синдроме, любых тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, тяжелых инфекциях (сепсис, сыпной тиф), гиповитаминозе С, эндокринных сдвигах, тромбогеморрагических синдромах.

Увеличение показателей времени кровотечения может говорить о болезни Виллебранда, гипергепаринемии, тяжелых тромбогеморрагических синдромах. Увеличение времени после приема аспирина свидетельствует о наличии коагулопатий, гемофилии А и В или может быть после лечения больного салицилатами.

Существует множество тестов, с помощью которых исследуются тромбин и протромбиназа, а именно:

1) время свертывания крови, определяемое однопробирочным методом (в норме 5 – 10 мин);

2) время свертывания нестабилизированной крови (по Ли и Уайту) – 8 – 12 мин;

3) активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время – АЧТВ 35 – 50 с;

4) силиконовое время свертывания плазмы – 200 – 260 с;

5) АВР – активированное время рекальцификации (каолиновое время) – 50 – 70 с;

6) ЧТВ – парциальное тромбопластиновое время (рефалиновое) – 60 – 70 с;

7) время рекальцификации плазмы – 60 – 120 с;

8) толерантность плазмы к гепарину – 9 – 13 мин. Если АЧТВ свыше 60 с, проводятся так называемые коррекционно-ингибиторные пробы: определение индекса диапазона контактной активации (ИДКА):

а) ИДКА = (силиконовое время – каолиновое время)/силиконовое время x 100%; (в норме 65 ± 10);

б) индекс тромбоцитарной активации процесса свертывания (ИТА в норме – 24 ± 4);

в) суммарный индекс гиперкоагуляции (1,5 ± 0,2);

9) тест образования тромбина – 10 – 20 сек;

10) п отребление протромбина за 30 мин по В. П. Балуде – 52 ± 6%.

Повышенное время свертывания может быть при дефиците одного или нескольких плазменных факторов (XII, XI, IX, VIII), фибриногена или избытке в крови антикоагулянтов.

Дефицит всех факторов (кроме VII, VIII), гепаринизация, глубокая тромбоцитопения могут проявляться повышенным временем рекальцификации. Повышение кефалинового и каолинового времени свидетельствует о дефиците факторов XII, XI, IX, VIII, при этом также завышен индекс диапазона контактной активации. При гиперкоагуляционном сдвиге этот индекс снижен. Снижение показателей потребления протромбина может говорить о тяжелых формах гемофилии А и В, дефиците факторов X, V, II и антикоагулянтной терапии.

Факторы свертывания крови:

– фактор I (фибриноген) – 2,0 – 4,0 г/л;

– фактор II (протромбин) – 0,5 – 1,5 нЕд/л;

– фактор IV (кальций) – 2,0 – 2,5 ммоль/л;

– фактор V (проакцелфин) – 0,5·2,0 нЕд/л;

– фактор VII (проконвертин) – 0,05 г/л;

– фактор VIII (антигемофильный глобулин) – 0,03 – 0,05 г/л;

– фактор IX (Кристмас-фактор) – 60 – 140 %;

– фактор X (Стюарт – Прауэр-фактор) – 60 – 130%;

– фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина) – 65 – 135%;

– фактор XII (фактор Хагемана) – 65 – 150%;