Энциклопедия клинической гинекологии - Ксения Ткаченко

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичны. Лечение также хирургическое – раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

3.3. Инфантилизм

Половой инфантилизм характеризуется недоразвитием половых органов и гипофункцией яичников. Причинами инфантилизма являются генетические факторы, осложнения внутриутробного развития, а также нарушение питания, детские инфекции, ревматизм, операции на яичниках.

Различают два варианта полового инфантилизма:

а) сопровождающийся овариальной недостаточностью;

б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

Для инфантилизма характерно снижение сократительной функции матки, пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней – к стероидным гормонам. Имеется избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.

Девочка с инфантилизмом невысокого роста, тонкокостная. Таз равномерно суженный. Отмечаются поздние менархе. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная, инфантильная и гипопластическая матка. Рудиментарная матка имеет длину от 1 до 3 см, при этом большую ее часть составляет шейка. У таких больных отмечается гипоэстрогения и стойкая аменорея. Инфантильная матка длиной более 3 см, соотношение между шейкой и телом составляет 3:1. Яичники при этом располагаются высоко, маточные трубы длинные и извитые. Обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища. Гипопластическая матка длиной 6—7 см. Соотношение между длиной шейки и тела матки правильное – 1:3. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни.

Лечение инфантилизма включает устранение по возможности причины отставания развития половых органов; создание «фона готовности», т. е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов; адекватную заместительную терапию.

3.4. Дисгенезия гонад

Дисгенезия гонад – это дефект развития половых желез, в основном обусловленный хромосомными нарушениями.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Тернера-Шерешевского)

При хромосомном анализе обнаруживается кариотип 45, XO. Диапазон хромосомных аномалий может быть очень велик: XO/XX, XO/XY, XO/XYY, XO/XXX и др. Клиническая картина одинакова при всех хромосомных наборах, за исключением XO/XY с синдромом маскулинизации.

У новорожденных отмечаются короткая шея с очень широкими кожными кладками, низкая граница волос на затылке. В дальнейшем наблюдается замедленный рост, отставание в умственном развитии, отсутствует половое созревание. Часто развиваются пороки развития скелета. Наблюдаются тяжелые пороки развития внутренних органов. В пубертатном периоде отсутствуют вторичные половые признаки. Синдром может сопровождаться маскулинизацией – гипертрофией клитора, ростом волос по мужскому типу. Кардинальным симптомом является первичная аменорея. Отмечается повышенное содержание гонадотропных гормонов.

Чистая форма дисгенезии гонад

Выявляются кариотипы 46XX или 46XY. Характерен резко выраженный половой инфантилизм при отсутствии соматических аномалий развития. Больные нормального роста с женским фенотипом. Телосложение носит диспластичекий характер: у одних больных – интерсексуальное с увеличением размеров грудной клетки и уменьшением поперечных размеров таза, у других – евнухоидное с резким уменьшением размеров таза и увеличением длины ног. Молочные железы резко недоразвиты, имеется скудное оволосение, резкое недоразвитие наружных половых органов. Вместо яичников находят длинные тонкие белесоватые образования. Фолликулы в этих элементах отсутствуют. Отмечается увеличение гонадотропных гормонов, эстрогены отсутствуют.

Смешанная форма дисгенезии гонад

Характерная хромосомная мозаика 45, XO, 46, XY. При этой форме в брюшной полости на одной стороне обнаруживают соединительнотканный рудимент гонады, на другой стороне – дисгенетическео яичко. У больных обнаруживают необычное строение половых органов: увеличение клитора и широкий воронкообразный урогенитальный синус с глубоко расположенными отверстиями влагалища и уретры. Отмечаются высокий рост, резкое недоразвитие молочных желез, выраженное оволосение наружных половых органов, низкий тембр голоса. Соматические аномалии отсутствуют.

Лечение направлено на устранение диспропорционального развития, уменьшение полового инфантилизма, восстановление нейропсихического статуса. С этой целью применяют заместительную гормонотерапию.

3.5. Гермафродитизм

Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм – это такой порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм – такой порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки, имеется урогенитальный синус.

Различают следующие формы женского псевдогермафродитизма.

1. Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышения синтеза андрогенов и понижения синтеза глюкокортикостероидов в коре надпочечников.

2. Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушение развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.

3. Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизирующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается в постнатальном периоде, поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также гормональная терапия по показаниям.

Глава 4. Неправильное положение половых органов

Нормальное положение женских половых органов обеспечивается связочным аппаратом, взаимной поддержкой и регулированием их давления (диафрагмой, брюшным прессом тазовым дном) и собственным тонусом. Нарушение этих факторов воспалительными процессами, травматическими повреждениями или опухолями способствует и определяет их аномальное положение. Поскольку все половые органы взаимосвязаны в своем положении, то и аномальные состояния в основном бывают комплексными.

4.1. Смещение половых органов по горизонтальной оси

Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтальной оси имеет много общего. Она может характеризоваться болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, альгодисменореей, затяжными менструациями. Иногда имеются жалобы на дизурические явления и боль при дефекации. Наиболее сильные боли возникают при фиксированной ретрофлексии вследствие натяжения спаек брюшины. При спаечном процессе в брюшной полости, наиболее выраженном в постматочном углублении, могут появляться боли во время полового акта. Вследствие застойных явлений может быть усилена секреторная функция половых органов. У женщин с такой патологией часто встречается бесплодие и патологическое течение беременности.

Смещение всей матки кпереди, кзади, вправо и влево

Антепозиция – смещение всей матки кпереди; встречается как физиологическое явление при переполненной прямой кишке, а также при опухолях и выпоте, находящихся в прымокишечно-маточном пространстве. Ретропозиция – смещение всей матки кзади. Это может быть вызвано переполненным мочевым пузырем, воспалительными образованиями, кистами, опухолями, расположенными спереди от матки. Латеропозиция – боковое смещение матки. Вызывается в основном воспалительными инфильтратами околоматочной клетчатки. Отмечаются симптомы основного заболевания.

Лечение направлено на устранение причины: оперативное – при опухолях; физиотерапевтические процедуры и гинекологический массаж – при спаечном процессе.

Патологическое наклонение (верзия)

Тело матки смещается в одну сторону, шейка матки – в другую. Антеверзия – тело матки наклонено кпереди, шейка матки – кзади. Ретроверзия – тело матки наклонено кзади, шейка матки – кпереди. Декстроверзия – тело матки наклонено вправо, шейка матки – влево. Синистроверзия – тело матки наклонено влево, шейка – вправо. Патологические отклонения матки воспалительными процессами в брюшине, клетчатке и связках.