Справочник педиатра - Наталья Соколова

Экссудативная энтеропатия

Этиология. Экссудативная энтеропатия – это заболевание, которое характеризуется повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врожденным дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.

Клиника развивается остро после года и складывается из ряда симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Не исключается транзиторное и хроническое течение. Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, так как синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Гипопротеинемия – главный фактор развития отечного синдрома. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний. У детей раннего возраста появляются судороги, вызванные гипокальциемией. Приступы тетанических судорог усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянный клинический симптом – стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению весоростовых показателей, отставанию костного возраста ребенка.

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале. Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуно-электрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Рентгенологические изменения при экссудативной энтеропатии связаны с отеком стенки кишечника.

Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом, нередко заболевание трактуется как дизентерия. Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экссудативной энтеропатии.

Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла: кокосовое, оливковое, подсолнечное); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. Используют препараты лечебного питания – Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей. Специфическая терапия не разработана. В тех случаях, когда экссудативная энтеропатия является вторичной, проводится лечение основного заболевания.

Непереносимость дисахаридов

Этиология. Дисахаридазная недостаточность – симптомокомплекс желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением процессов гидролиза и транспорта дисахаридов в слизистой оболочке кишечника в результате наследственной неполноценности дисахаридаз. У детей раннего возраста дисахаридазная недостаточность чаще бывает первичной, обусловленной генетическим дефектом синтеза ферментов, расщепляющих лактозу, сахарозу, мальтозу, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дисахариды не подвергаются гидролизу и всасыванию в тонком кишечнике, а, попадая в толстый кишечник, подвергаются бактериальному разложению с образованием большого количества кислых продуктов. Микроорганизмы из толстого кишечника проникают в тонкий. В ответ на это усиливается перистальтика кишечника и стул становится неустойчивым. Ограниченное поступление в организм пищевых веществ, изнуряющий понос, нарушения водного и солевого обмена ведут к гипотрофии, снижению реактивности и устойчивости ребенка к инфекциям.

Дисахаридазная недостаточность имеет большое значение среди наследственных болезней, включаемых в группу синдрома мальабсорбции, встречается у 10–30 % детей, страдающих упорной диареей. Заболевание одинаково часто проявляется у мальчиков и девочек.

Лактоземия (непереносимость лактозы) проявляется поносом уже после первых кормлений грудным молоком. Ребенок беспокойный, отказывается от груди. Живот вздут, усилена перистальтика кишок. Стул жидкий, обильный, имеет кисловатый запах. Нередко присоединяется рвота, появляются признаки обезвоживания. Попытки выделить из кала патогенную флору, а также лекарственное воздействие обычно безрезультатны. Неэффективна замена одного вида молочного вскармливания другим. Диспепсия упорная, не поддается симптоматической терапии. Развивается тяжелая гипотрофия. Присоединяется интеркуррентная инфекция. При несвоевременных диагностике и лечении ребенок может погибнуть.

Диагноз. Важным способом подтверждения врожденной непереносимости молочного сахара является функциональная проба с нагрузкой лактозой. Ее проводят после нескольких дней безлактозной диеты и нормализации стула.

Лечение. Состоит в назначении питания, не содержащего (или почти не содержащего) лактозу. Показано лишь соевое или миндальное молоко. Могут быть назначены: вскармливание разведенным кефиром, который больные дети лучше переносят, так как в нем содержится меньше лактозы; рисовая и гречневая каша на мясном или овощном бульоне, картофельное пюре с фаршем, яичный желток, фруктовые кисели и соки. При своевременно начатой и правильно проводимой коррекции питания больные дети развиваются удовлетворительно. Явления непереносимости с возрастом становятся менее выраженными и к началу полового созревания исчезают.

Непереносимость сахарозы и мальтозы не проявляется, пока ребенок получает только грудное молоко. Первые клинические признаки болезни обычно связаны с переводом ребенка на смешанное или искусственное вскармливание. Ведущими признаками являются диспепсические расстройства. Стул имеет вид, типичный для бродильной диспепсии: жидкий, обильный, с примесью слизи, кислой реакции. Длительный и упорный понос приводит к гипотрофии, анемии, гиповитаминозу и задержке физического развития. Стул, как правило, быстро нормализуется после исключения соответствующего дисахарида. Состояние больных ухудшается после приема с пищей сахарозы, фруктовых соков или богатых крахмалом продуктов (картофель, манная крупа). Прибавка к молоку глюкозы переносится без отрицательных последствий.

Диагноз. Нагрузка сахарозой не дает явного повышения уровня сахара в крови. В то же время гликемическая кривая после нагрузки глюкозой нормальна. Такое сочетание указывает на дефицит сахарозы. В каловых массах обнаруживают повышенное содержание молочной и уксусной кислоты.

Лечение. Ограничение в пище углеводов, содержащих сахарозу и мальтозу, быстро приводит к улучшению состояния больного. Заболевание протекает легче, чем непереносимость лактозы, и к 4–6 годам наступает спонтанное улучшение и выздоровление.

Таблица 30

Набор разрешенных и запрещенных продуктов при непереносимости лактозы

Таблица 31

Набор разрешенных и запрещенных продуктов при непереносимости сахарозы

Нарушения пигментного обмена

Пигментный обмен – совокупность процессов образования, превращения и распада в живых организмах окрашенных органических веществ сложного химического строения – пигментов. Важнейшие пигменты – порфирины, хромопротеиды, меланины, каротиноиды, флавоны и др. Такие хромопротеиды, как гемоглобин, миоглобин, каталаза, цитохромы, в качестве простетической (т. е. небелковой) группы содержат железопорфириновый комплекс (гем).

Под пигментным обменом подразумевают обычно все процессы образования, превращения и распада пигмента крови (гемоглобина), точнее его пигментной небелковой части, и главного деривата этого пигмента – желчного пигмента (билирубина).

В ряде случаев отмечается врожденная недостаточность энзимных систем, осуществляющих обмен билирубина, иногда отмечается временное торможение их под влиянием различных токсических и инфекционных факторов. Это приводит к возникновению желтухи.