Энциклопедия клинической кардиологии - Дмитрий Атрощенков

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролабирование митрального клапана (ПМК) – состояние, при котором одна или обе створки митрального клапана во время систолы пролабируют в полость левого предсердия, с развитием обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие.

В литературе последних двух десятилетий использовались различные термины, характеризующие данное состояние. Большинство авторов предпочитают термин «Пролабирование створки митрального клапана», наиболее точно определяющий патогенетическое и клиническое содержание данного симптомокомплекса.

Пролабирование митрального клапана относится к весьма распространенной, но недостаточно изученной патологии клапанного аппарата сердца. В результате обследований различных популяций населения выяснилось, что ПМК не «безобидный медицинский курьез», как об этом писали раньше, а распространенное поражение митрального клапана. Это нашло подтверждение в многочисленных публикациях.

Этиология и патогенез

Выявление причинного фактора возникновения ПМК особенно важно, так как оно во многом определяет течение и прогноз, а также врачебную тактику по отношению к больным с ПМК. Предложены две теории для объяснения основных положений этиологии и патогенеза ПМК – клапанная и мышечная.

Клапанная теория

Наиболее частым патоморфологическим фактором первичного (идиопатического) ПМК является миксоматозное перерождение структур клапанного аппарата (створки, кольца, хорды). До сих пор причина миксоматозного перерождения митрального клапана не выяснена. Некоторые авторы утверждают, что первичное пролабирование клапанных створок является результатом наследственной генерализованной патологии соединительной ткани, которая со временем приводит к миксоматозной дегенерации митрального клапана.

Довольно частой причиной ПМК являются врожденные заболевания, обусловленные системной патологией соединительной ткани: синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, «Леопарда», Хольта—Орама, Шерешевского—Тернера, Дауна, трихоринофарингеальный и др., при которых нарушается структура соединительной ткани, увеличивается содержание в ней эластических элементов. Большинство этих синдромов обусловлено генными мутациями с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, поэтому семейные случаи при этих формах должны встречаться довольно часто.

Довольно часто выявляется ПМК при врожденных костных дисплазиях:

1) синдроме Тернера;

2) сколиозе;

3) арахнодактилии;

4) плоскостопии;

5) воронкообразной и ладьевидной грудной клетке;

6) «прямой» спине;

7) высоком сводчатом небе.

Существует точка зрения, согласно которой ПМК с поздней систолической регургитацией может быть обусловлено не анатомическими, а гемодинамическими нарушениями, возникающими на фоне не столько генетической детерминированности, сколько возможной предрасположенности. Важным наследственным признаком в таких случаях может оказаться астенический тип телосложения. Особое значение имеет семейный анамнез. Как уже отмечалось, исследования последних лет свидетельствуют о генетической обусловленности идиопатического ПМК или семейной предрасположенности к нему.

Клиника и диагностика

Многообразие объективных проявлений ПМК требует от врача системного физического обследования больных. Важны 3 аспекта физического исследования.

Осмотр – общий и локальный, пальпация прекардиальной области и аускультация.

В общем статусе больных ПМК характерными особенностями являются неправильное телосложение, обусловленное нарушенным костно-мышечным развитием (сколиоз, кифосколиоз), астенический тип конституции, непропорциональное соотношение туловища и конечностей, слаборазвитая мышечная система. Наиболее яркую и достоверную информацию дает прицельный осмотр. При первичном ПМК нередко определяется башенный череп, сводчатое небо, воронкообразная, ладьевидная, кифотическая или кифосколиотическая грудная клетка, плоская спина, арахнодактилия.

Верхушечный толчок определяется чаще всего кнутри от срединно-ключичной линии, он не разлитого характера и средней силы. Систолический щелчок хотя и редкое явление, но определяется не только над верхушкой, но также и у левого края грудины в III–IV межреберье между стернальной и нарастернальной линиями. При пальпации прекардиальной области, помимо верхушечного толчка и щелчка, можно обнаружить систолическое дрожание. Последнее обусловлено поздним или голосистолическим шумом, зависит от положения тела пациента в пространстве, психоэмоционального и физического напряжения, приема некоторых медикаментов, в частности нитратов.

IIеркуссия границ сердца у больных ПМК малоинформативна. У подавляющего большинства больных при отсутствии выраженной систолической регургитации относительная и абсолютная тупость сердца соответствует физиологическим границам, т. е. норме, и лишь при выраженной регургитации отмечается смещение границ влево.

Аускультация является одним из ведущих физических методов в диагностике ПМК В совершенстве владея им, можно распознать и дифференцировать звуковую симптоматику сердца, характерную для ПМК. Традиционное выслушивание больного с ПМК в положении его лежа на спине приводит к определенной «потере» звуковой симптоматики сердца. Поэтому аускультацию следует проводить в нескольких положениях: стоя, сидя, на корточках, лежа на спине и на левом боку. Аускультация сердца в положении больного стоя и сидя приводит к тому, что систолический щелчок смещается к I тону, а шум удлиняется и становится более громким. При выслушивании больного при нахождении его на корточках подчеркивается систолический щелчок и уменьшается продолжительность шума. Наиболее ярко проявляется звучание систолических феноменов после приседания больного в быстром темпе с последующим переходом его в положение на корточки. Фармакологические пробы с нитроглицерином, атропином и другими препаратами, которые уменьшают левожелудочковый объем крови, способствуют диагностике ПМК.

К достоверным аускультативным проявлениям ПМК относят:

1) изолированный мезосистолический щелчок;

2) изолированный поздний систолический щелчок;

3) ранний систолический щелчок;

4) множественные систолические щелчки;

5) мезосистолический щелчок, сопровождаемый поздним систолическим шумом;

6) изолированный поздний систолический шум;

7) голосистолический шум (пансистолический шум).

При тщательном выслушивании больного с ПМК, помимо перечисленной звуковой симптоматики, нередко определяется дополнительный диастолический тон, связанный с ранней фазой открытия двустворчатого клапана и обусловленный движением вниз во время диастолы его створки, находящейся в левом предсердии. У некоторых пациентов с ПМК выслушивается III тон в начале диастолы, подобно физиологическому тону у молодых людей, в других случаях, при значительной митральной регургитации, определяется протодиастолический патологический тон. Своеобразным звуковым феноменом при ПМК является прекардиальный «клик» или «писк». Это – громкий, музыкальный систолический шум над верхушкой, симулирующий шум, который выслушивается при коклюшном кашле или «клике диких гусей». Этот аускультативный феномен объясняется резонацией митральной створки: тонкая струя крови с высокой скоростью вырывается из-под конца одной провисающей створки и касательно ударяется о выгибающуюся поверхность другой, действуя подобно «смычку скрипки». В отдельных случаях больные с ПМК заявляют, что они периодически слышат «писк» или шум в груди, который усиливается при физической и психоэмоциональной нагрузке. «Аутоаускультация» и дистанционные проявления прекардиального «клика» или «писка» нередко сопровождаются кардиальным и психоэмоциональным дискомфортом. В большинстве случаев больные фиксируют свое внимание на этом звуковом явлении, считая себя тяжелобольными людьми.

Фонокардиография является существенным дополнением к методу аускультации. Аускультативно-фонокардиографическая методика в диагностике ПМК является наиболее доступной и информативной в практической деятельности врача-интерниста и кардиолога. Впервые описанный электрофонокардиографический синдром ПМК – мезосистолический щелчок и поздний систолический шум. Аускультативно-фонокардиографические критерии ПМК изучались многими исследователями. Точкой наилучшей регистрации тонов, щелчков и шумов является верхушка сердца. Как шумы, так и щелчки фиксируются в широком диапазоне частот 30—400 Гц. Амплитуда I тона чаще не изменена, реже – снижена. При этом время появления систолического щелчка или позднего систолического шума после I тона составляет 0,20—0,26 с (в среднем 0,23 с). Амплитуда систолических щелчков и шумов достигает 30–70 % амплитуды нормального I тона. К достоверным диагностическим ФКГ-критериям ПМК относят изолированный ранний, средний и поздний систолический щелчок, мезосистолический и поздний систолический шум, а также голосистолический шум. Четкой зависимости между амплитудой щелчка и степенью пролабирования створок митрального клапана не выявлено. У большинства пациентов локализация щелчка меняется, его «миграция» зависит от ряда причин: положения тела в пространстве, акта дыхания, психоэмоционального состояния. Поэтому необходимо в целях уточнения природы дополнительного систолического тона, его дифференциации пользоваться функциональными пробами. Во-первых, использовать пробы с изменением положения тела обследуемого; проводить запись ФКГ в положениях больного лежа на спине, левом боку, сидя, стоя и на корточках. Во-вторых, применять пробу Вальсальвы, физическую и медикаментозную нагрузки (нитроглицериновую, атропиновую, с индералом и др.).