Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Прогноз. Без лечения 80 %) больных умирают в течение первого года заболевания, при правильной терапии отмечаются длительные ремиссии.

ГУБЧАТАЯ ПОЧКА

Определение

Это аномалия мозгового вещества почки, при которой в почечных пирамидах собирательные канальцы расширяются и образуют множество мелких кист диаметром 3–5 мм. Корковое вещество почки обычно интактное; поражаются, как правило, обе почки, чаще у мужчин.

Клиническая картина

Длительное время заболевание клинически не проявляется. В связи с застоем мочи, присоединением инфекции и образованием конкрементов возникают тупая приступообразная боль в области почек, гематурия, пиурия.

Диагностика

Диагноз основывается на данных урологического обследования. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом почки.

Лечение

Лечение проводится при осложнении аномалии пиелонефритом и мочекаменной болезнью.

Прогноз в неосложненных случаях благоприятный, в осложненных зависит от течения пиелонефрита и мочекаменной болезни.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЛЕГОЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ)

Определение

Это заболевание характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом, наличием антител к антигенам базальной мембраны.

Этиология и патогенез

Причина не установлена, обычно диагностируется у мужчин молодого возраста.

Клиническая картина

Легочное кровотечение может быть незначительным или тяжелым, угрожающим жизни. В начальный период болезни появляется кашель, небольшое укорочение дыхания и кровохаркание. На рентгенограммах грудной клетки определяются инфильтраты в воротах легких. При длительном и тяжелом легочном кровотечении развивается анемия. Системные симптомы (лихорадка, боли в суставах) выражены слабо или отсутствуют. Легочное кровотечение может развиться вследствие почечной недостаточности у пациентов с системной красной волчанкой, периартериитом, гранулематозом Вегенера, болезнью Шенлейна – Геноха, легочной эмболией, болезнью «легионеров», застойной сердечной недостаточностью.

Морфологические изменения в почках при синдроме Гудпасчера варьируют от практически нормальных до очагового пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита. Быстро прогрессирует почечная недостаточность. Циркулирующие иммунные комплексы в крови отсутствуют.

Клиническое течение заболевания разнообразное. У больных после первого приступа кровохаркания может установиться длительная ремиссия или возникнуть повторные эпизоды легочного кровотечения. Легкие формы поражения клубочков могут не прогрессировать, но чаще поражение почек носит прогрессирующий характер с развитием острой почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев (быстропрогресссирующий гломерулонефрит).

Лечение

При угрожающих жизни легочных кровотечениях временное улучшение может быть достигнуто введением кортикостероидов (антикоагулянты при легочном кровотечении противопоказаны), включением в комплекс терапии плазмафереза и цитостатиков. При прогрессировании почечной недостаточности проводится гемодиализ и трансплантация почки при снижении уровня циркулирующих в крови антител к антигенам базальной мембраны, но возможны рецидивы заболевания.

Д

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ (СИНДРОМ КИМММЕСТИЛA-УИЛСОНА)

Определение

Это поражение почек, обусловленное сахарным диабетом, чаще возникает при тяжелых формах сахарного диабета и длительном его течении.

Изменения в почках возникают в результате нарушения обмена углеводов, жиров, протеинов, нарушения гемостаза. Имеют значение наследственное предрасположение, в некоторых случаях – образование антител к базальной мембране капилляров клубочков в результате антигенного воздействия.

Выделяют три стадии развития диабетического гломерулосклероза. Для начальной стадии характерно появление протеинурии и изменение мочевого осадка, отечно-гипертоническая проявляется нефротическим и тяжелым гипертензивным синдромами. В азотемическую стадию отмечается почечная недостаточность.

Клиническая картина

Симптомы зависят от стадии заболевания, т. е. ведущего почечного синдрома, и изменений со стороны других органов и систем. Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте после 40 лет.

Ранний клинический симптом диабетического гломерулосклероза – перемежающаяся селективная протеинурия, которая сохраняется на протяжении 10–15 лет после начала диабета и характеризуется сохранением высоких цифр клубочковой фильтрации. Но при продолжительности диабета более 15 лет степень селективности протеинурии постепенно понижается: в моче определяют не только альбумин, но и крупномолекулярные белки. С появлением постоянной протеинурии клубочковая фильтрация резко снижается.

Наряду с протеинурией отмечается цилиндрурия, лейкоцитурия и бактериурия возникают в связи с присоединением пиелонефрита. По мере прогрессирования заболевания происходят изменения белкового спектра, гиперлиридемия, снижение функции почек, гиперазотемия, дисэлектролемия, анемия. Характерным признаком является снижение уровня глюкозы в моче и крови.

Изменения, выявленные при рентгенологическом и радионуклеидном, ультразвуковом исследовании, не специфичны. При морфологическом исследовании почечных и кожных биоптатов выявляют специфические изменения – микроангиопатию.

Диагностика

Диагностика диабетического гломерулосклероза основывается на появлении протеинурии, снижении уровня глюкозы в крови и моче, наличии микроангиопатий различной локализации (глазное дно, конечности), диагноз может быть подтвержден данными биопсии почки.

Дифференцировать диабетический гломерулосклероз приходится главным образом в связи с возможностью его сочетания с другими заболеваниями (чаще – пиелонефриом, реже – с гломерулонефритом и амилоидозом почек, медикаментозной нефропатией).

Дифференциально-диагностические трудности могут возникать в связи со сравнительно частым возникновением при сахарном диабете пиелонефрита, артериолосклероза почек, нефротического папиллита.

Лечение

Лечение диабетических поражений почек – консервативное. Диета составляется с учетом ведущего почечного синдрома. Необходимость в ограничении углеводов уменьшается. Показано применение анаболических веществ, противосклеротических, витаминных, гипотензивных и диуретических препаратов, коррекция электролитных нарушений, введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию, коррекция гипергликемии, при почечной недостаточности показано проведение гемодиализа и трансплантация почки.

Наблюдение за больными осуществляется совместно эндокринологом и нефрологом.

Прогноз не совсем благоприятный, при длительности диабета свыше 15 лет морфологические изменения, характерные для диабетического гломерулосклероза, становятся необратимыми, сопровождаются у 50 % больных выраженной ретинопатией, 6— 10 % больных сахарным диабетом умирают от почечной недостаточности.

ДИАЛИЗ КИШЕЧНЫЙ

Определение

Это метод лечения больных ХПН (хроническая почечная недостаточность), основанный на перфузии кишечника раствором, содержащим 2,4 г/л хлорида натрия, 0,3 г/л хлорида калия, 0,11 г/л хлорида кальция, 1,7 г/л бикарбоната натрия, для предупреждения задержки в организме натрия и воды в раствор добавляют маннитол (32,8 г/л) или другие осмотически активные вещества. Раствор принимают по 1 стакану (200 мл) каждые 5–7 мин в количестве 7 л, что обеспечивает скорость перфузии кишечника около 40 мл/мин. Через 45 мин от начала приема раствора появляется жидкий стул, который прекращается через 0,5—10 ч после приема последней порции. За одну процедуру из желудочно-кишечного тракта удаляется около 5 г небелкового азота (азот мочевины) и 240 мг азота креатинина. Уровень мочевины в крови снижается за процедуру на 25–35%о, креатинина не изменяется, постоянным остается и вес тела, артериальное давление, уменьшается выраженность метаболического ацидоза.

Процедуру проводят 2–3 раза в неделю, у больных прекращаются тошнота, рвота, уменьшается кожный зуд, слабость. Кишечный диализ применяется при клиренсе креатинина от 10 до 5 мл/мин. Кишечный диализ может отсрочить, но не заменить гемодиализ.

ДИАЛИЗ ПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ

Определение

Это метод лечения больных с почечной недостаточностью, состоящий из введения в брюшную полость специального диализирующего раствора, в который благодаря концентрационному градиенту через клетки брюшины, выполняющей роль полупроницаемой мембраны, диффундируют различные вещества, содержащиеся в крови и жидкостях организма. Обычно 2 л диализирующего раствора вводят в брюшную полость через специальный катетер с муфтой, предупреждающей проникновение инфекции в брюшную полость, и оставляют в ней на время, достаточное для выравнивания концентрации раствора с плазмой по мочевине, креатинину и другими продуктами метаболизма и затем удаляют.