Факультетская педиатрия - Н. Павлова

Клинические проявления: жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, слабость, утомляемость, легочные инфекции. Дети отстают в развитии, малоподвижны, бледные; по мере увеличения легочной ги-пертензии наблюдается одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз. При перегрузке правого желудочка имеется эпи-гастральная пульсация. При пальпации в III–IV меж-реберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации в III–IV межреберье по левому краю грудины определяется интенсивный систолический шум и систолическое дрожание. Усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. При аускультации легких в задненижних отделах (чаще слева) выслушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Больные с большими дефектами перегородки, как правило, не доживают до 1 года, так как развивается тяжелая сердечная недостаточность или присоединение инфекционного эндокардита. Клинические проявления симптомокомплекса Эйзенменге-ра: у ребенка малиновый затем фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, и усиливается акцент II тона на легочной артерии, нарастает одышка, появляются боли в области сердца.

14. Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее распространенных пороков сердца. Ге-модинамические нарушения характеризуются сбросом крови через имеющийся дефект из левого в правое предсердие, что ведет к перегрузке объемом тем большим, чем больше дефект правого желудочка и малого круга кровообращения. У детей раннего возраста имеется гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения. Порок распознают после 2-го года жизни.

Клинические проявления порока при небольшом дефекте могут отсутствовать. Более типичны ограничение переносимости высокой физической нагрузки с юного возраста, после которой и во время нее появляется одышка, ощущение тяжести или нарушение ритма сердца, а также у ребенка может наблюдаться повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии появляется жалоба на одышку при небольшой нагрузке, цианоз, который сначала при физической нагрузке носит периодический характер, затем становится стойким, постепенно нарастают клинические проявления правожелудочковой недостаточности. У больных с большим дефектом развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Расширение сосудистого пучка влево за счет увел иче-ния легочной артерии. При аускультации определяется расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у некоторых больных появляется систолический шум во II–III межреберье слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможно развитие мерцательной аритмии, которая не характерна для других врожденных пороков сердца.

Диагностика: при рентгенологическом исследовании можно увидеть увеличение правого предсердия, поперечник тени увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. На ЭКГ электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, встречается неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Иногда возникает нарушение ритма (мерцание, трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия).

При эхокардиографии подтверждается дефект меж-предсердной перегородки по наличию прерыва эхо-сигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (легочный рисунок при ней обеднен) и с митральным стенозом, в отличие от которого при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не наблюдается; помимо этого, митральный стеноз надежно исключается эхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Лечение хирургическое: ушивание или пластика дефекта. Больные без оперативного вмешательства живут в среднем около 40 лет.

15. Стеноз легочной артерии и тетрада Фалло

Стеноз легочной артерии может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Часто изолированный стеноз легочной артерии бывает клапанным, иногда встречается подкапанный изолированный стеноз или стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, которые утолщены, ригидны и могут иметь отложения кальция. Гемодинамические нарушения проявляются уменьшением поступления крови в малый круг кровообращения, определяются высоким сопротивлением кровотоку в зону стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца.

Клинические проявления зависят от степени стеноза. Ранним симптомом является одышка при физической нагрузке, утомляемость, головокружение. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, нарастание одышки. При выраженном стенозе рано возникает правожелудочковая сердечная недостаточность с явлениями периферического цианоза. Диффузный цианоз свидетельствует о межпредсердном сообщении. Цианоз появляется при развитии хронической сердечной недостаточности. При объективном осмотре можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области), расширение границ сердца в поперечном размере. При аускультации во II межреберье выслушивается грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, можно выслушать расщепление II тона с ослаблением его над легочной артерией, I тон на верхушке усилен.

Лечение хирургическое с проведением вальвоeло-пластики, которую при тетраде Фалло можно сочетать с закрытием межпредсердного сообщения. Вальву-лотомия менее эффективна по сравнению с вальвуло-пластикой.

Тетрада Фалло – это сложный врожденный порок сердца, который характеризуется сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстрапозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Гемо-динамические нарушения можно определить стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерно недостаточное количество крови в малом круге кровообращения, а в большой круг происходит сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза.

Клиническая картина порока формируется у детей раннего детского возраста. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло появление диффузного цианоза можно выявить в первые месяцы после рождения: вначале появляется при плаче, крике, но уже через некоторое время становится стойким. Чаще цианоз выявляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, но бывают случаи позднего выявления, уже в возрасте 6—10 лет. Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, которые могут приводить к коме и смерти от расстройств мозгового кровообращения.

Лечение таких больных может быть паллиативным – это наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока заключается в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

16. Стеноз и коарктация аорты

Стеноз аорты в зависимости от его локализации разделяют на надклапанный, клапанный и подклапанный. Гемодинамика: поступление в аорту малого количества крови. Нарушения формируются в связи с препятствием току крови из левого желудочка в аорту, что создает градиент давления между ними. Уровень перегрузки левого желудочка зависит от степени развития стеноза, что приводит к его гипотрофии, уже в поздних стадиях порока развивается декомпенсация. Надклапанный стеноз обычно сопровождается изменением интимы аорты, которое может распространяться на брахице-фальные артерии и устья коронарных артерий, что нарушает их кровоток.

Клиническая картина определяется степенью стеноза. При осмотре кожные покровы бледные, ребенок беспокойный. Жалобы на одышку, боли в сердце. Границы сердца не изменены. При аускультации выслушивается во II межреберье грубый систолический шум справа и систолическое дрожание. При подкла-панном стенозе систолический шум выслушивается в III–IV межреберье слева от грудины, I тон усилен.

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия, нарушение ритма. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. При эхокардиографии выявляются деформированные створки аортального клапана, выбухающие в просвет аорты.