Энциклопедия клинической кардиологии - Дмитрий Атрощенков

Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию.

Радиоизотопная сцинтиграфия миокарда с таллием-201 выявляет мелкие очаги нарушения накопления изотопа, что является поражением ишемии и фиброза миокарда.

Коронарография обнаруживает значительно выраженное атеросклеротическое поражение коронарных артерий, при этом одна главных артерий может быть сужена более чем на 50 %.

Диагноз

Диагноз ишемической (дилатационной) кардиомиопатии ставится на основании вышеизложенной клинической картины и дани инструментальных исследований. При этом прежде всего учитываются наличие стенокардии или анамнестические данные о перенесенном инфаркте миокарда, кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность. Облегчают диагностику ишемической дилатационной кардиомиопатии диагностические критерии, изложенные ниже.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать ишемическую кардиомиопатию необходимо с различными видами дилатационной кардиомиопатии, в первую очередь, с идиопатической дилатационной и алкогольной кардиомиопатией, а также с заболеваниями, сопровождающимися синдромом кардиомегалии.

Диагностические критерии ишемической дилатационной кардиомиопатии.

1. Наличие стенокардии в настоящее время или в прошлом, или перенесенного инфаркта миокарда, которые предшествуют развитию хронической сердечной недостаточности.

2. Кардиомегалия.

3. Наличие клинических и эхокардиографических признаков сердечной недостаточности (уменьшение фракции выброса, увеличение конечного диастолического объема и давления, диффузная гипокинезия миокарда).

4. Обнаружение в миокарде участков, находящихся в состоянии гибернации.

5. Обнаружение при коронароангиографии выраженного атеросклеротического процесса с сужением просвета одной из главных коронарных артерий более 50 %.

6. Отсутствие аневризмы желудочков и органической патологии клапанного аппарата, а также других причин кардиомегалии.

Дифференциально-диагностические различия между идиопатической и ишемической дилатационной кардиомиопатией.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое аутосомно-рецессивным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и/или изредка правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается с частотой 1:1000—1:500. Считается, что она чаще встречается среди жителей стран Азии и побережья Тихого океана, особенно в Японии.

ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных в момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее – в возрасте 50–60 лет, в единичных случаях ГКМП выявляется у лиц старше 70 лет, что является казуистикой. Позднее выявление заболевания связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15–25 % больных.

При ГКМП отмечается высокая частота внезапной смерти (до 50 %) вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5–9 % больных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает митральный, чем аортальный клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ.

Этиология

Этиология гипертрофической кардиомиопатии остается пока окончательно не установленной. В настоящее время доказанным и общепризнанным является генетический фактор, в соответствии с чем различают семейную и спорадическую формы заболевания. Семейная наследуемая форма заболевания наблюдается у 35–60 % больных, остальные случаи гипертрофической кардиомиопатии являются спорадическими. Основным типом наследования заболевания является аутосомно-рецессивный, встречаются также Х-сцепленные формы заболевания. Наиболее ярко семейная предрасположенность проявляется при таких формах заболевания, как асимметричная обструктивная и необструктивная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Большинство случаев спорадической гипертрофической кардиомиопатии также имеет генетическую природу, вызвано случайными мутациями, но в родословной больных нет родственников, страдающих этим заболеванием.

В настоящее время установлено, что причинами гипертрофической кардиомиопатии являются мутации одного из 8 (а по некоторым данным – 9) генов, кодирующих синтез белков саркомеров миофибрилл кардиомиоцитов.

Патогенез

Основной теорией патогенеза гипертрофической кардиомиопатии является теория компенсаторной гипертрофии. При ГКМП отмечается два основных патологических механизма – нарушение диастолической функции сердца и у части больных обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастолического давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации – легочная гипертензия («пассивного» типа).

Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возникает градиент давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желудочка поступает в аорту в первую половину систолы.

Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

Классификация

Основываясь на работах McKenna, Shapiro (1983) и соавт. (1985, 1995), Maron и соавт. (1981) и др. выделяются анатомические варианты гипертрофической кардиомиопатии.

Анатомические варианты гипертрофической ардиомиопатии.

I. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением левого желудочка.

1. Асимметричная гипертрофия:

а) межжелудочковой перегородки (с обструкцией и без обструкции выносящего тракта левого желудочка);

б) верхушки сердца;

в) мезовентрикулярная (мидвентрикулярная) обструктивная;

г) заднеперегородочного отдела и (или) боковой стенки;

д) переднебоковой области левого желудочка (без вовлечения перегородки)

2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия.

II. Гипертрофическая кардиомиопатия с вовлечением правого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии, как правило, в патологический процесс вовлекается левый желудочек, и наблюдается его гипертрофия асимметричная или симметричная. В 95 % случаев у больных имеется асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка, характеризующаяся гипертрофией различных его отделов. Наиболее частой формой асимметричной гипертрофии является гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая составляет 90 % всех случаев асимметричной гипертрофической кардиомиопатии.

Значительно реже встречается асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с изолированной гипертрофией верхушки сердца (верхушечная, апикальная форма).

В зависимости от наличия или отсутствия субаортальной обструкции различают также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии.

К группе обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относятся следующие варианты:

асимметричная гипертрофия базального отдела межжелудочковой перегородки с локализацией препятствия изгнанию крови в области выносящего тракта левого желудочка;