Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - Аурика Луковкина

Клиника

При пойкилодермии наблюдается истончение эпидермиса, скопление меланина в базальном слое кожи, сглаживание сосочков дермы с расширением просветов сосудов, вокруг которых полосовидно залегает инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофоров.

Врожденная пойкилодермия (синдром Томсона) появляется в раннем детстве. В начале высыпания носят характер диффузной или пятнистой эритемы, затем появляются телеангиэктазии, сетчатая коричневая гиперпигментация, участки легкой атрофии кожи лица, шеи, ягодиц, конечностей. Характерна дистрофия волос и зубов.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на типичных симптомах заболевания.

Лечение

Проводят витаминами А, С, Е, Р, РР, кортикостероидными и анаболическими гормонами.

ПОЛЗУЧИЙ ПЕРФОРИРУЮЩИЙ ЭЛАСТОЗ – один из видов атрофии кожи. Развивается вследствие дистрофии коллагеновых и эластических волокон.

Этиология и патогенез

Коллаген придает дерме упругость, эластин – эластичность. В дерме имеются коллагены I и III типов, образующие коллагеновые пучки, которые развиваются горизонтально. Эластические волокна вкраплены между коллагеновыми.

Один из видов эластоза кожи возникает при длительном пребывании на открытом воздухе. При синдроме Элерса – Данилоса отмечают изменения I и III типов коллагена.

Клиника

При синдроме Элерса – Данилоса отмечается гиперрастяжимость кожи, легкость образования пузырей, слабая тенденция к заживлению, что приводит к образованию обширных рубцов.

При других формах сначала на лице, задней поверхности шеи, открытых участках верхних конечностей появляются покраснение, пигментация, сухость кожи, глубокие борозды и морщины, развивается необратимая атрофия кожи (кожа моряков, крестьян).

Диагностика

Устанавливается на основании клинико-лабораторных исследований.

Лечение

Для предупреждения назначается предохранение кожи от длительной инсоляции, ветра. Лечение симптоматическое. Назначаются мази с витамином А, персиковое, облепиховое масла.

ПОЛИАРТЕРИИТ С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ (ЧЕРДЖА-РОССА) – поражение сосудов легких и бронхов, которое нередко встречается при узелковом периартериите, других неспецифических воспалительных и склеротических процессах в легких.

Клиника

При узелковом полиартериите клинические симптомы проявляются в развитии рецидивирующих эозинофильных инфильтратов с развитием легочно-сердечного синдрома, цианоза, одышки, снижением насыщения артериальной крови кислородом.

В некоторых случаях узелковый периартериит легких проявляется в бронхоспастическом синдроме с высоким лейкоцитозом и значительной эозинофилией, лишь впоследствии присоединяются другие признаки.

Полиартериит легких может проявляться в развитии эозинофильных инфильтратов.

Диагностика

На ЭКГ: правый тип электрокардиограммы, признаки перенапряжения правого желудочка и предсердия, высокие зубцы Р2 и Р3, инверсия других зубцов, блокада правой ножки пучка Гиса или ее разветвлений.

На кардиограмме отмечаются пятнистые или сетчатые затемнения, рассеянные мелкоочаговые инфильтраты.

Характерно резкое несоответствие между значительными рентгенологическими изменениями и слабой выраженностью клинических симптомов.

Лечение

Лечение основного заболевания.

ПОЛИАРТРОЗ – группа медленно прогрессирующих заболеваний суставов дистрофического характера. Это разнообразные по происхождению заболевания, поражающие внутренние оболочки суставов, суставной хрящ, капсулу и другие суставные элементы. Различают первичные и вторичные артриты.

Самостоятельными формами являются поражение суставов при ревматоидном артрите, ревматический полиартрит, инфекционные артриты при туберкулезе, гонорее, дизентерии, вирусных инфекциях и других заболеваниях. Вторичные артриты отмечаются при аллергических заболеваниях, нарушениях обмена веществ, заболеваниях внутренних органов.

Этиология и патогенез

Причины возникновения болезни самые разнообразные. Они включают инфекции, иммунные и обменные нарушения, иногда они не выяснены. Механизм развития болезни суставов очень сложный. Характер экссудата может быть серозным, серозно-фиброзным и гнойным. В результате воспалительного процесса по краям хряща может развиться рубцовая ткань, которая разрушает хрящ. Со временем грануляционная ткань замещается соединительной, затем она подвергается костеобразованию.

Клиника

Основные клинические симптомы: отмечаются множественное поражение, скованность, боль при движении или пальпации суставов, отечность периартикулярных тканей, иногда узелки в области костных утолщений, рентгенологические изменения, остеопороз, изменения хряща и костей, сужение суставной щели и др.

Диагностика

Постановка диагноза основана на клинико-лабораторных рентгенологических данных.

Лечение

Зависит от активности используемых нестероидных препаратов, по показаниям – кортикостероидов.

ПОЛИАРТРОПАТИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ – встречается при различных заболеваниях спинного мозга и периферических нервов, таких как спинная сухотка, сирингомиелия и других заболеваниях.

Этиология

Полиартропатия характеризуется разболтанностью суставов, иногда образуется деформация суставных поверхностей.

Клиника

При артропатии у больных отмечается безболезненность и чрезмерно большой размах движений в суставах, кроме того, имеются признаки основного заболевания.

Диагностика

На основании симптомов и диагностики основного заболевания.

Лечение

Консервативное в зависимости от основного заболевания, при сифилисе – противосифилитическое, при сирингомиелии рекомендована рентгенотерапия пораженного отрезка спинного мозга.

ПОЛИДАКТИЛИЯ – врожденное уродство, заключается в увеличении числа пальцев.

Этиология

Закладка верхней конечности у человеческого эмбриона происходит на 3-й неделе внутриутробной жизни в виде нерасчлененных выступов. На уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов остановка процесса развития пальцев на определенных стадиях эмбриогенеза вызывает также и развитие различных форм синдактилии.

Клиника

Полидактилия чаще всего встречается в виде шестипалости, но описаны и случаи, когда на одной руке было до 10 пальцев. Наиболее часто наблюдается добавочный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке и не выполняет активных движений, в других случаях представляет собой нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.

Разновидностью полидактилии является так называемое раздвоение большого пальца. Оно может быть на ногтевой фаланге или всего пальца.

Лечение

Оперативное. Удалять добавочный палец можно в первые месяцы жизни. Предварительно делается рентгенограмма, помогающая составить план операции.

ПОЛИДИПСИЯ – патологическая жажда и связанное с ней потребление большого количества воды.

Этиология и патогенез

Возникает вследствие раздражения питьевого центра и в связи с нарушением водно-солевого обмена в организме. Острая полидипсия может быть обусловлена обильным потоотделением, неукротимой рвотой, большой кровопотерей.

Полидипсия наблюдается при сахарном и несахарном диабете.

Полидипсия является симптомом несахарного почечного диабета – сравнительно редкого заболевания, характеризующегося невозможностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон, который образуется в нормальном количестве. Матери-носительницы обычно здоровы. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с полом.

Клиника

Кроме полидипсии (жажды) главным симптомом является полиурия. Суточное количество выделенной мочи – от 2 до 10 л. Удельный вес ее низкий (1,003–1,008). Кожа сухая, секреция смолы и пота понижена. Аппетит уменьшен, отмечается потеря массы тела. Дети отстают в половом развитии.

Диагностика

Наличие характерной клинической картины и гипотонической мочи часто бывает достаточным для постановки диагноза несахарного диабета.

Лечение

Проводится адиурекрином.

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ – врожденное заболевание почек, представляющее собой следствие неправильного внутриутробного развития.