Энциклопедия доктора Мясникова о самом главном. Том 3 - Александр Мясников

Теперь знакомьтесь: синдром Гарднера – Даймонда, или «психогенная пурпура». Проявляется появлением на лице и руках болезненных синяков, кровоподтёков, а то и локальных кровотечений. При этом абсолютно все анализы без изменений, все тесты на свёртываемость крови – нормальные. Эти кровоподтеки и кровотечения появляются либо спонтанно, либо после стрессов или операций, травм на других местах тела. Например, оперируют человеку кисть, все прошло, а спустя месяц на той же руке, но выше, появляются болезненные кровоподтеки. Или описанный в одном медицинском журнале случай: женщина никак не хотела выписываться из больницы, кричала, скандалила! Но врачи были неумолимы – завтра выписка! Так вот, наутро у женщины на всю переднюю грудную стенку был огромный кровоподтек! Тут уже врачи пошли на попятный и гарантировали пациентке, что оставят ее еще на неделю. И – невероятно! – в течение нескольких часов пятно стало исчезать на глазах. В итоге сморщилось до совсем небольшого участка!

Что же лежит в основе этого феномена, какие изменения происходят в организме, каким образом сильнейший стресс, экзальтация могут проявляться столь специфической симптоматикой?! Если быть точным – до конца этого мы пока так и не знаем. Не так давно именно врачи заинтересовались этим феноменом (доктора Гарднер и Даймонд опубликовали первую работу на эту тему в 1955 году), да и не столь обширен статистический материал. Но кое-какие факты и предположения есть.

Механизм образования стигматов, или язв, физиологически связан с выбросом стероидных гормонов и катехоламинов, который влечет за собой нарушения свертываемости крови

Стресс сопровождается мощным выбросом стероидных гормонов и катехоламинов, а это, в свою очередь, часто влечет за собой нарушения свертываемости крови. В нашем организме многие системы потому и устойчивы, что над их равновесием работают по две противоборствующие системы. Если поставить на стол спичечный коробок ребром, то его легко свалить просто сильно дунув. Но если вы накинете на него две петли из ниток и потянете в разные стороны, то пока будете тянуть с равной силой, он будет весьма устойчив. Такова же, например, наша периферическая нервная система: по одним нервам идет импульс сосудам – «сужайтесь!», по другим – «расширяйтесь!» в итоге создается нормальный сосудистый тонус. То же происходит и с системой свертывания. В организме работает так называемый «каскад свертывания», который уравновешивается на каждом этапе противосвертывающими биологически активными веществами. Одно из сильнейших – tPA – блокирует формирование фибрина и таким образом при условии его избытка обеспечивает мощный перевес противосвертывающим системам крови. Это вещество выделено фармацевтами и теперь промышленно синтезируется для медицинских нужд. При остром инфаркте именно его вводят врачи «Скорой» для растворения тромба в первые часы после приступа.

Заметки на полях

Я представляю, что должны чувствовать люди, особенно в Средние века, глядя на человека, покрытого кровавым потом! Я сам не раз видел таких, только там не было никаких загадок – это были тяжелые больные с терминальной болезнью печени. Признак печеночной недостаточности – как раз нарушения свертываемости, ведь почти все факторы свертывания вырабатываются именно в печени. Выглядит это ужасно – желтушная кожа, покрытая капельками крови, вытираешь губкой и она моментально набухает кровью. Хорошо, что стигматы обратимы! Святой Франциск из Ассизи – основатель ордена францисканцев – был, судя по всему, добрый человек, искренне верующий в принципы христианства и главное – последовательно и доступно объяснявший их людям, всем: бедным, больным, убогим – каждому. Он и стигматы воспринял как дар свыше, но не стал на этом основании прорываться в высшие иерархи церкви, а так и остался простым проповедником, сострадающим и помогающим всем нуждающимся. Для меня его антипод – неистовый фанатик Савонарола, монах, который своими проповедями расколол Флоренцию, возбудил народ, захватил власть и правил от имени Христа с такой непреклонной жестокостью, что вскоре был низвергнут и казнен! Кстати, послужил прототипом одного из персонажей известнейшего сериала «Игры престолов» (его Воробейшество). Конечно же для того что бы поставить диагноз «психогенная пурпура», необходимо исключить все другие возможные причины происходящего. В первую очередь, – медикаментозные. «Аспирин», обезболивающие, антидепрессанты (не все, а только последнего поколения, так называемые «селективные ингибиторы обратного захвата серотонина»), стероидные гормоны и многие, многие другие препараты могут приводить к нарушениям свертывающей системы крови. Некоторые наследственные заболевания крови, волчанка, васкулиты могут протекать со схожей клинической картиной. Однако если уже первые и довольно обычные анализы крови покажут наличие полной нормы, то обычно врачи на этом и останавливаются.

Так вот, исследования показали, что у больных с психогенной пурпурой внутрикожная концентрация этого самого tPA резко повышена. Более того, если им ввести специальные моноклональные антитела, направленные против tPA, то кровотечение немедленно останавливается. Отсюда пошла теория, что – как бы это попроще сказать – клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов (эндотелий), в некоторых участках кожи начинают выделять tPA под действием нейропептидов, которые активируются всей сложной цепочкой изменений организма, происходящих при стрессе. Так или иначе, понимание того, что происходит в случае психогенной пурпур, у врачей есть. Остается не совсем понятным столь специфичное в этих случаях действие гормонов стресс, вероятно, здесь какой-то дефект в защитных противострессовых механизмах. А в случае стигматов получается, что силой внушения люди могут локализовать выработку tPA в каких-то определенных местах?! Помните о том, что стигматы никогда не наблюдались у негров? А ведь по способности впадать в религиозный экстаз они непревзойденны! Но Я еще с института помню, сколь отличаются некоторые параметры обмена у лиц разных рас. Врачи хорошо знают, что, например, для лечения гипертонии белым надо назначать одни препараты, а неграм – совсем другие! Что, например, гроза белых женщин – остеопороз – никогда не бывает у негритянок, что саркоидоз, наоборот, у них же намного чаще и злее, и множество тому подобных примеров. Я думаю, что у белых защитные механизмы менее устойчивы, во всяком случае объяснение где-то здесь.

Ну и конечно здесь огромную роль имеет совокупность индивидуальных особенностей организма!

Упорствуют в диагностическом поиске лишь тогда, когда есть какие-то еще симптомы, требующие дополнительных объяснений.

Есть и другой синдром, связанный с кровотечением без видимых на то причин. Причем он касается особенно настораживающего всех врачей симптома – появление крови в моче. Как правило, это проявление серьезного почечного заболевания.

Стигматы на медицинском языке называются «психогенной пурпурой». Прежде чем поставить такой диагноз, врачи исключают другие причины – медикаментозную, волчанку, васкулиты, некоторые наследственные заболевания крови. Она никогда не наблюдается у негров; чаще всего – у белых женщин, католичек.

Но как оказывается – не всегда. Суть этого синдрома отражена в его названии «Loin pain – hematuria syndrome»: «боль в области поясницы и появление крови в моче», при этом без какой-либо очевидной патологии со стороны почек. Подвержены этому заболеванию в основном молодые женщины. Испытывают довольно сильные боли в пояснице, на обследовании – наличие крови в моче. И все, больше никакой патологии. Иногда такие больные подвергались довольно агрессивному обследованию и даже оперативному лечению, вплоть до удаления почки! Синдром описан в 1963 году.

Четкого понимания механизма развития болезни до сих пор нет. Рассматривают варианты микроскопических нарушений в сосудистой стенке или местных нарушений коагуляции (свертывания) по типу описанных выше.

1.11. Беспорочное зачатие и может ли забеременеть мужчина?!

Иногда в прессе мелькают сообщения наподобие следующего:

«В США произошел инцидент. В медицинском центре в городе Кейп-Фир-Вэлли поступившую среди ночи беременную женщину осмотрели несколько врачей и стажеров. У пациентки предположительно должны были начаться роды, и она убедила врачей стимулировать родовую деятельность медикаментозными средствами. Однако эффекта от их введения не последовало.

Один из стажеров сделал женщине УЗИ и не обнаружил сердцебиения плода. Экстренно решили провести кесарево сечение. Под эпидуральной анестезией вскрыли брюшную полость, но плода в матке не оказалось. Операционную рану немедленно зашили».