Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - Аурика Луковкина

Синоним: остеосклероз.

Клиника

Клинически проявляется уменьшением размеров тела, бледностью, снижением массы тела. Больные дети поздно начинают ходить, часто у них встречается гидроцефалия, зрение ослаблено, наблюдаются параличи глазных мышц, нистагм. Зубы появляются очень поздно и плохо развиты. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Анемия гипохромного типа. В доброкачественно протекающих случаях клинических проявлений мало. Диагноз ставится только на основании рентгенологической картины. Значительнее всего поражаются череп, таз, проксимальные концы бедер и дистальные концы берцовых костей, ребра, позвонки, в меньшей степени – плечевые кости и фаланги.

МУЖСКОЕ БЕСПЛОДИЕ – неспособность зрелого организма к воспроизведению потомства. Бесплодие у мужчин может зависеть либо от неспособности к совокуплению, либо от неспособности к оплодотворению. В первом случае причиной могут быть повреждения или некоторые пороки развития полового органа (гипоспадия) или ослабление половых функций (половое бессилие). Неспособность к оплодотворению зависит от отсутствия семяизвержения из-за нарушений семявыводящего канала (при заращении его после перенесенной гонореи, осложнившейся воспалением придатков яичек или предстательной железы) или оттого, что семя не содержит живых сперматозоидов. Это наблюдается при недоразвитии яичек, когда они не спустились в мошонку, при опухолях яичек, хронических инфекциях (тяжелые формы туберкулеза), некоторых хронических отравлениях, нарушениях желез внутренней секреции и др. Половая активность мужчины, как правило, сохраняется.

МУЖСКОЙ КЛИМАКС – патологическое нарушение фунуций организма, связанное с возрастными изменениями гормонального баланса. У мужчин, чаще в возрасте после 50 лет, наступают расстройства, весьма сходные с изменениями у женщин в менопаузе. Отмечаются вазомоторные изменения (приливы к голове), повышенная нервозность, ослабление либидо, уменьшение потенции (вплоть до полного угасания), ослабление памяти и внимания, нарушение сна, раздражительность. Нарушение психики в тяжелых случаях может перейти в психоз. Лечение в основном симптоматическое.

МУКОВИСЦИДОЗ – это наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением функции желез внешней секреции. Обнаруживается хронической бронхолегочной патологией, синдромом нарушенного кишечного всасывания, мекониальной кишечной непроходимостью, билиарным циррозом печени. Это одна из наиболее распространенных наследственных болезней. Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. При муковисцидозе нарушается функция экзокринных желез – поджелудочной, потовых, бронхиальных и ряда других. Увеличивается вязкость их секрета, и изменяется электролитный состав пота. Развиваются цирроз печени, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, обструкция дыхательных путей, рецидивирующие пневмонии, бронхоэктазы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом все дети рождаются носителями, а заболевают только 2,5 %. Распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1: 2000, около 30 % больных доживают до 30 лет. В 2–3 % случаев заболевание длительно протекает бессимптомно и может быть впервые диагностировано во время беременности. В лечении используется антибактериальная терапия тетрациклином.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ – группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов.

Патогенез

Характеризуются поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, нарушением зрения, слуха, нередко задержкой физического и умственного развития. Недостаточность ферментов, участвующих в обмене мукополисахаридов, приводит к тому, что нерасщепленные мукополисахариды, накапливаясь в избыточном количестве в соединительной ткани различных органов, нарушают их функцию. В зависимости от повреждения ферментов выделяют 8 основных типов мукополисахаридозов – синдромы Гурлер, Гунтера, Санфилиппо, Моркио, Шейе, Марото-Лами, Слая, Ди Ферранте. Все типы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, кроме синдрома Гунтера, который наследуется рецессивно, сцеплен с Х-хромосомой.

Клиника

Клиническая картина различных типов мукополисахаридозов содержит много общего и различается в основном степенью поражения разных органов и систем. Признаки возникают обычно в первые годы жизни ребенка, но иногда только в школьном возрасте. Характерным признаком является чрезмерно большая голова (макроцефалия), амимичное лицо с грубыми чертами, широкой запавшей переносицей и увеличенным расстоянием между глазами (гипертелоризм). Могут возникать кифоз поясничного отдела позвоночника, деформация грудной клетки. Обычно деформированы крупные суставы, тугоподвижны. Поражаются также мелкие суставы кистей и стоп. У больных, как правило, отмечается увеличенный живот вследствие гепатоспленомегалии, пупочная грыжа. Зачастую дети отстают в физическом и умственном развитии. Для большинства мукополисахаридозов свойственны помутнение роговицы больного, а также ухудшение слуха, изменения сердечно-сосудистой системы с развитием недостаточности кровообращения. При рентгенологическом исследовании может быть обнаружено удлиненное и расширенное турецкое седло, деформация XII грудного и I–II поясничных позвонков, тазовых костей и головки бедренной кости, утолщение метафизов трубчатых костей.

Лечение

Специфической терапии не существует. Проводят симптоматическое лечение, в том числе хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата, лечение недостаточности кровообращения.

МУКОРМИКОЗ ЛЕГОЧНЫЙ – форма легочного мукороза, обычно смертельная. Отмечаются пневмонии, легочные инфаркты. Гриб наводняет бронхи и вызывает тромбоз легочных сосудов. Необходимо проведение микологического исследования.

МУКОРМИКОЗ РИНОЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ – клинический вариант течения мукорозов. Отмечаются мукорозные отиты и кератиты, поражения центральной нервной системы. Необходимо проведение микологического исследования.

МУКОРОЗЫ – разновидность плесневых микозов. Встречаются в виде одиночных заболеваний, преимущественно в теплых странах, эндемические зоны неизвестны. Полагают, что состояние макроорганизма, его ослабление является существенно важным в развитии мукорозов. В последние годы описаны мукорозные заболевания как осложнение нерациональной антибиотикотерапии и гормональной терапии.

Этиология

Возбудителями являются представители семейства Mucoraceae класса Phycomycetes. Имеют широкий ветвящийся несептированный мицелий, без перегородок, в связи с чем грибница представляется как одноклеточная. Споры развиваются в крупных спорангиях.

Клиника

Клиника мукорозов весьма разнообразна. Бывают острые и хронические, поверхностные и глубокие, очаговые и распространенные поражения, иногда с явлениями интоксикации. Поражаются кожа и ногти, слизистые оболочки, пищеварительный тракт, ткани легкого, центральная нервная система и мозг. При тяжелых генерализованных мукорозах поражаются легкие и селезенка, отмечаются воспаление брюшины, язвенное поражение кишечника, жировое перерождение печени. Смертельными являются мукорозные поражения мозга и связанные с ними синуситы и менингоэнцефалит, тромбоз внутренней каротидной артерии. Описан мукорозный сепсис с выделением мукоровых грибов непосредственно из крови, а также эпидемические вспышки профессиональных онихомикозов и паронихий у лиц, работающих с апельсинами. Иммунитет выражен слабо.

Лечение

Лечение проводится применением йодистых препаратов, из антибиотиков используется амфотерицин В.

МУКОЦЕЛЕ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ – ретенционная киста слюнной железы. Возникает вследствие нарушения проходимости выходного отверстия и скопления вязкого, обычно стерильного содержимого.

МУЛЬТИКИСТОЗ ПОЧКИ – весьма редкая аномалия, напоминающая поликистоз. Чаще всего это односторонний процесс, выражающийся в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Диагностика сложная. Ценным методом распознавания является ангиография, выявляющая отсутствие почечной ангиограммы и нефрограммы на стороне поражения. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью.

МУЛЬТИСИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ – заболевание, характеризующееся сочетанием паркинсонизма с выраженной вегетативной недостаточностью, мозжечковой атаксией, легким пирамидным синдромом, иногда амиотрофиями. Чаще возникает в возрасте 50–60 лет, быстро прогрессирует, приковывая больного к постели и затем приводя к гибели в течение 7–9 лет.