Дефектология. Словарь-справочник - Сергей Степанов

Различные сурдопедагогической системы по-разному оценивают роль Ж. р. в обучении глухих: от полного отрицания возможности ее использования до признания основным средством педагогического процесса. В отечественной сурдопедагогике Ж.р. используется как вспомогательное средство обучения наряду со словесной речью.

ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ, синдром генерализованных тиков – нервно-психическое расстройство, характеризующееся сочетанием тиков и своеобразного нарушения речи, а также непроизвольного произнесения отдельных звуков (напоминающих мяуканье или хрюканье) и слов (часто – бранных). Данное заболевание впервые описано в 1884–1885 гг. Ж. де ля Туреттом, который считал его неизлечимым и приводящим к прогрессирующему слабоумию. Болезнь иногда называют синдромом Туретта, но правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт – это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых – Жорж.

Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Ж. Итару привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышца напрягались, вздрагивали.

Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство – это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром – проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.

Причины этого расстройства и его механизмы пока неизвестны.

Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.

В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10–12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.

Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-Йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книгу, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.

Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.

Доказано, что данный синдром не связан с расстройствами интеллекта (т. е. одинаково часто встречается как среди интеллектуально полноценных, так и умственно отсталых). Однако даже умственно полноценные дети с данным синдромом, как правило, имеют нарушения поведения и затруднения в учебе. В периоды обострения заболевания может возникнуть необходимость перехода ребенка на индивидуальную форму обучения.

З

ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ (ЗПР) – особый тип аномалии, проявляющийся в нарушении нормального темпа психического развития ребенка. Может быть вызвана различными причинами: дефектами конституции ребенка (гармонический инфантилизм), соматическими заболеваниями, органическими поражениями ЦНС (минимальная мозговая дисфункция).

Дети с ЗПР оказываются неуспевающими с самого начала обучения. Однако недостаточность их интеллекта правильнее определить не как отсталость, а как отставание. Под ЗПР в отечественной науке понимаются синдромы временного отставания развития психики в целом или отдельных ее функций (моторных, сенсорных, речевых, эмоционально-волевых), замедленного темпа реализации закодированных в генотипе свойств организма. Являясь следствием временно и мягко действующих факторов (ранней депривации, плохого ухода и т. п.), ЗПР может иметь обратимый характер. В этиологии ЗПР играют роль конституциональные факторы, соматические заболевания, органическая недостаточность нервной системы.

В зависимости от происхождения (церебрального, соматогенного, конституционального, психогенного), времени воздействия на организм ребенка вредоносных факторов ЗПР дает разные варианты отклонений в эмоционально-волевой сфере и в познавательной деятельности.

ЗПР церебрального происхождения при хромосомных нарушениях, внутриутробных поражениях, родовых травмах встречаются чаще других и представляют наибольшую сложность при отграничении от умственной отсталости.

В исследованиях дефектологов (В.И.Лубовский, К.С.Лебединская, М.С.Певзнер, Н.А.Цыпина и др.) указывается, что при ЗПР имеет место неравномерность формирования психических функций, причем отмечается как повреждение, так и недоразвитие отдельных психических процессов. Для умственной отсталости же характерны тотальность и иерархичность поражения.

Ученые, изучавшие психические процессы и возможности обучения детей с ЗПР (Т.В.Егорова, Г.И.Жаренкова, Н.А.Никашина, Р.Д.Тригер, С.Г.Шевченко, У.В.Ульенкова и др.), выявили ряд специфических особенностей их познавательной, личностной, эмоционально-волевой сферы и поведения. Отмечаются следующие основные черты детей с ЗПР: повышенная истощаемость и в результате низкая работоспособность, незрелость эмоций, слабость воли, психопатоподобное поведение, ограниченный запас общих представлений, бедный словарь, трудности звукового анализа, несформированность навыков интеллектуальной деятельности. Игровая деятельность также сформирована не полностью. Восприятие характеризуется замедленностью. В мышлении обнаруживается недостаточность словесно-логических операций. При предъявлении задания в наглядно-действенном плане качество его выполнения значительно улучшается. Поэтому для оценки уровня развития мышления при психолого-педагогическом обследовании необходимо сопоставлять результаты работы ребенка со словесно-логическим и наглядно-действенным материалом.

У этих детей страдают все виды памяти, отсутствует умение использовать вспомогательные средства для запоминания. Необходим более длительный период для приема и переработки сенсорной информации. Внимание нестойкое.

Кроме этого, отмечается низкий навык самоконтроля, что особенно проявляется в процессе учебной деятельности. К началу школьного обучения у этих детей, как правило, не сформированы основные мыслительные операции – анализ, синтез, сравнение, обобщение, они не умеют ориентироваться в задаче, не планируют свою деятельность, не удерживают условие задачи. Но, в отличие от умственно отсталых, они лучше используют помощь и способны применять показанный способ действия при выполнении аналогичных заданий.

При обследовании чтения, письма, счета они часто обнаруживают ошибки такого же типа, что и умственно отсталые, но тем не менее у них имеются и качественные отличия. Так, при слабой технике чтения дети с ЗПР всегда пытаются понять прочитанное, прибегая, если надо, к повторному чтению. У умственно отсталых нет желания понять, поэтому их пересказ может быть непоследовательным и нелогичным. В письме отмечается неудовлетворительный навык каллиграфии, небрежность и т. п., что, по мнению специалистов, может быть связано с недоразвитием моторики, пространственного восприятия. У умственно отсталых эти недостатки выражены грубее.