Хирургические болезни - М Кузин

Выделяют две формы эхинококкоза: кистозную (гидатидозную) и альвеолярную. Гидатидозная форма эхинококкоза определяет собой заболева ние, обусловленное кистозной или личиночной стадией развития эхинококкозного ленточного глиста Echinococcus granulosus. Основной хозяин глиста собака, промежуточный -- человек, овцы, крупный рогатый скот При попадании в организм человека с водой, овощами яиц глистов последние внедряются в стенка желудка или тонкой кишки и далее по кровеносным и лимфатическим путям достигают печени или легких (наиболее частых мест поражения). В начале развития паразита в организме человека он представ тяет собой заполненный бесцветной жидкостью пузырек диаметром около 1 мм, который со временем увеличивается в размерах. Стенка, гидатиды состоит из внутренней (герминативной) и наружно (хитиновой или кутикулярной) оболочек. Снаружи к такой эхинококковой кисте предлежит плотная фиброзная оболочка, состояща" из соединительной ткани и являющаяся результатом реакции ткани печени в ответ ня присутствие паразита. Эта оболочка очень плотнг и практически неотделима от здоровой паренхимы печени, но может быть отделена от хитиновой оболочки. Единственно функционально активной является вяутренняя герминативная оболочка гидатиды которая постоянно образует новые зародышевые сколексы. По мере их созревания в жидкости эхинококковой кисты образуются таь называемые дочерние (а позже внутри них и внучатые) пузыри Кроме того, герминативная оболочка в просвет кисты секретирует гидатидозную жидкость и участвует в образовании наружной хити новой оболочки паразита Более чем у 80% больных поражена правая доля печени, у 1/2 больных выявляют множественные кисты. Клиника и диагностика: длительное время (иногда в течение многих лет), начиная с момента заражения, нет никаки" клинических признаков заболевания, и человек чувствует себя практически здоровым. Клиническая манифестация болезни начинается лишь при достижении гидатиды довольно больших размеров. Возникают тупые, ноющие, постоянные боли в правом подреберье эпигастральной области, нижних отделах правой половины грудной клетки При осмотре в случае больших размеров кисты можно обнаружить выбухание передней брюшной стенки в области правого подреберья. Перкуторно отмечается расширение границ печени вверх. При пальпации печени можно определить округлое, эла стической консистенции опухолевидное образование (при локализации больших эхинококковых кист в передненижних отделах печени) При локализации кист глубоко в паренхиме печени наблюдается гепатомегалия. Ухудшение состояния связано с аллергической реакцией организма на присутствие живого паразита, что проявляется в виде крапивницы, диареи и др. Симптоматика заболевания изменяется при сдавлении крупными кистами соседних органов. Наиболее частые осложнения гидатидозной формы эхинококко за: желтуха, разрыв гидатидозной кисты, нагноение гидатидозной кисты. Желтуха (механическая) связана или со сдавлением кистой магистральных желчных путей, прорывом кисты в желчные пути (у 5--10% больных). Разрыв гидатидозной кисты может происходить с излиянием содержимого в своеобразную брюшную полость, в просвет-желу-дочно-кишечного тракта, в желчные протоки, в плевральную полость или в бронх. Наиболее серьезное осложнение -перфорация кисты в свободную брюшную полость. Возникают симптомы анафи лактического шока и распространенного перитонита. Перфорация кисты в свободную брюшную полость существенно ухудшает прог ноз заболевания в связи с диссеминацией процесса. Нагноение эхинококковой кисты связано с образованием трещины в капсуле гидатиды, особенно при наличии сообщения с желчными путями. Находящиеся в желчи бактерии служат источником инфицирования. При нагноении эхинококковой кисты возникают сильные боли в области печени, гепатомегалия, гипертермия и другие симптомы тяжелой гнойной интоксикации. В диагностике гидатидозной формы эхинококкоза помогает анамнез больного (проживание в местности, являющейся эндемичной по данному заболеванию). Решающую роль отводят дополнительным способам исследования В общем анализе крови часто обнаруживают эозинофилию (до 20% и выше). Применяют внутри кожную реакцию Казони со стерильной жидкостью эхинококкового пузыря. Механизм этой пробы аналогичен реакции на туберкулин при туберкулезе. Проба Казони положительная у 75 85% больных Приблизительно через 1 год после гибели паразита реакция становится отрицательной. Более точна и информативна реакция агглютинации с латексом (синтетическая полистирольная смола) и реакция непрямой гемагглютинации. При обзорной рентгенографии можно отметить высокое стояние купола диафрагмы или его выпячивание, кальцинаты в проекции эхинококковой кисты. Более подробную информацию можно получить при рентгенографии в условиях пневмоперитонеума. О локализации и размерах эхинококковой кисты можно судить по данным радиоизотопного гепатосканирования (в месте проекции кисты будет виден дефект накопления изотопа). Наиболее достоверна и проста ультразвуковая эхолокация и компьютерная томография. Среди инвазивных способов исследования широкое распространение получили лапароскопия и ангиография. При цели-акографии обнаруживают дугообразное оттеснение сосудов печени, характерное для объемного образования. Лечение: очень редко происходит самоизлечение от гидатидозной формы эхинококка, связанное с гибелью паразита и последующим обызвествлением его стенок Однако при наличии большой полости реальна угроза нагноения или разрыва кисты. Нет ни одного лекарственного препарата, оказывающего терапевтическое воздействие на кистозную форму эхинококкоза. Высокая частота развития серьезных осложнений гидатидозной формы эхинококкоза диктует необходимость хирургического лечения независимо от размеров кисты. Оптимальный способ лечения эхинококкэктомия. Идеальную эхинококкэктомию, при которой удаляют всю кисту с ее хитиновой и фиброзной оболочками без вскрытия просвета, применяют редко при небольших размерах кисты, ее краевом расположении. При крупных кистах, расположенных в толще ткани печени, такой способ чреват повреждением крупных сосудов и желчных протоков. Чаще применяют удаление кисты с ее герминативной и хитиновой оболочками после предварительной пункции полости кисты, с отсасыванием ее содержимого. Этот прием позволяет избежать при выделении кисты ее разрыва и диссеминации паразита. После удаления кисты фиброзную оболочку изнутри обрабатывают 2% раствором формалина и ушивают отдельными швами изнутри (капитонаж). При невозможности ушить полость прибегают к тампонаде ее сальником. При нагноении содержимого кисты после завершения основного этапа операции оставшуюся полость дренируют. При больших размерах кисты, а также в случае обызвествления ее стенок в качестве вынужденной меры прибегают к марсу-пиализации (вшиванию стенок кисты в переднюю брюшную стенку). Альвеолярную форму эхинококкоза вызывает ленточный глист В нашей стране это заболевание встречается в Сибири, на Дальнем Востоке. Альвеококки паразитируют чаще всего в организме лисиц и песцов, значительно реже -- у собак. Макроскопически альвеококк имеет вид плотного опухолеобраз-ного узла, состоящего из фиброзной соединительной ткани и мелких (диаметром до 5 мм) пузырьков, содержащих бесцветную жидкость. Строение стенки альвеококка аналогично таковому при гидатидозной форме эхинококка. Отличительной особенностью альвеолярной формы эхинококка является способность вновь образующихся пузырьков паразита к инфильтрирующему росту в ткани печени, что сопровождается их внедрением в желчные пути и кровеносные сосуды. Последнее обстоятельство обусловливает быстрое распространение паразита по другим -жизненно важным органам (легкие, мозг) Клиника и диагностика: заболевание в течение длительного времени протекает без клинической симптоматики. Впоследствии появляются тупые ноющие боли в правом подреберье, эпигастральной области, слабость, а также симптомы аллергизации организма, как и при гидатидозной форме. При достижении паразитом больших размеров в центре образования вследствие распада происходит формирование полости. В дальнейшем может произойти прорыв содержимого полости чаще в брюшную полость или в полые органы, а также в плевральную полость. Наиболее частым осложнением альвеококкоза является механическая желтуха, обусловленная сдавлением магистральных желчевыводящих путей. Диагностика альвеококкоза представляет значительные трудности. Помогает эпидемиологический анамнез (проживание в местности, где встречается альвеококкоз). Применяют те же лабораторные и инструментальные методы исследования, что и при диагностике гидатидозной формы эхинококкоза. Лечение: представляет значительные трудности в связи с инфильтрующим ростом паразита и переходом на магистральные желчные протоки, сосуды печеночно-двенадцатиперстной связки. Радикальная операция резекция печени (атипичная или анатомическая с учетом долевого или сегментарного строения органа). Паллиативные операции- удаление основной массы узла с остав лением его фрагментов в области ворот печени, наружное или внутреннее дренирование желчных путей при обтурационной желтухе, дренирование полости распада, введение в толщу ткани узла противопаразитарных препаратов (флавакридин), криодеструк ция паразита под воздействием низких температур (жидкий азот) Паллиативные операции продлевают жизнь больного, улучшая его состояние. Прогноз: при альвеолярной форме эхинококкоза гораздо хуже, чем при гидатидозной форме. НЕПАРАЗИТАРНЫЕ (РЕТЕНЦИОННЫЕ) КИСТЫ ПЕЧЕНИ Встречаются очень редко. Выделяют солитарные кисты и так называемый поликистоз печени, который сочетается с кистозными изменениями в почках, поджелудочной железе, яичниках, легких и др. Одиночные и множественные кисты изнутри покрыты слоем кубического или цилиндрического эпителия в отличие от ложных кист, образующихся в результате травмы печени и не имеющих внутренней эпителиальной выстилки. Этиология и патогенез: не известны. Считают, что непаразитарные кисты печени носят врожденный характер. Отмечены также и семейные формы заболевания Болезнь проявляется в возрасте 40--60 лет. Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин. Клиника и диагностика: течение непаразитарных кист бессимптомное. По достижении больших размеров кисты могут быть доступны пальпации, давать умеренные болевые ощущения. Клинические симптомы поражения печени проявляются в основном при развитии осложнений. К наиболее частым осложнениям относят разрыв кисты, нагноение, кровоизлияние в просвет кисты, малигнизацию, перекрут кисты, располагающейся на ножке. Реже возникают асцит и механическая желтуха вследствие сдавления кистой элементов печеночно-двенадцатиперстной связки. В поздних стадиях развития поликистоза печени при замещении большей части паренхимы органа кистами нарастают симптомы печеночной недостаточности, а при наличии сопутствующего поликистоза -- почек (что наблюдается почти у половины больных) и почечной недостаточности. В этом случае прогноз заболевания неблагоприятный. Диагноз: ставят на основании комплекса инструментальных методов исследования. Применяют те же способы, что и при других очаговых поражениях печени. Лечение: при солитарных кистах печени в связи с их дальнейшим ростом и возможностью развития тяжелых осложнений показано хирургическое лечение (энуклеация кисты, резекция печени). При технической невозможности удаления кисты производят внутреннее дренирование -- цистоэнтеростомию. При поликистозе печени хирургическое лечение невозможно, показано симптоматическое лечение. При посттравматических кистах достаточно бывает дренирования кисты. ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ Туберкулез печени. Почти у половины больных, умерших от туберкулеза, во время вскрытия обнаруживают милиарные очаги в печени. Узловая форма поражения печени не имеет характерной симптоматики и чаще является случайной находкой во время операции или вскрытия При общем хорошем состоянии больного целесообразно удаление узла в пределах здоровых тканей (после гистологической верификации диагноза). Если технически удалить туберкулему сложно и состояние больного не позволяет выполнить операцию, необходимо назначение специфического противотуберкулезного лечения. Сифилис печени в настоящее время наблюдается редко. Гуммозное поражение печени может быть одиночным и множественным При больших размерах гуммы может возникать некроз и нагноение Правильный диагноз позволяет поставить тщательный расспрос больного и проведение реакции Вассермана. Показано специфическое лечение. Хирургического вмешательства не требуется. Актиномикоз печени. Поражение печени возникает вторично при заносе возбудителя по системе воротной вены при локализации первичного очага в органах брюшной полости (червеобразный отросток, толстая кишка) или по артериальной системе из отдаленного очага (чаще при челюстно лицевой локализации). Реже наблюдается контактный путь: с правого легкого, при пенетрации язвы желудка в печень. Характерно образование наружных или внутренних свищей, довольно резистентных к проводимому лечению. Постепенно все большая часть печени поражается множественными специфическими абсцессами. Правильный диагноз позволяют поставить гистологическое исследование, серологическая проба с актинолизатом. Лечение: медикаментозное (иммунотерапия, симптоматическое) . ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ Гемангиома печени может быть единичной и множественной, в большинстве случаев имеет кавернозный характер. При микроскопии обнаруживают богатую сеть расширенных сосудистых лакун с тонкими соединительнотканными перегородками. Гемангиомы относят к врожденным опухолям, хотя клинические проявления этого заболевания возникают, как правило, уже в зрелом возрасте. Больных беспокоят тупые боли в эпигастральной области, правом подреберье, реже -- тошнота, снижение аппетита, слабость, утомляемость, снижение массы тела. При объективном исследовании обнаруживают гепатомегалию. Опухоль мягкой консистенции и систолический шум над ней могут быть определены только при достаточно больших (более 4--5 см) гемангиомах. Небольшие гемангиомы протекают бессимптомно. В клинической практике при меняют описанные выше дополнительные способы исследования, среди которых наиболее информативны ангиография (целиакография) и лапароскопия. Осложнения: разрыв с профузным внутрибрюшным кровотечением, тромбоз с дальнейшим развитием некроза, а иногда и абсцесс печени, малигнизация. Лечение: хирургическое. При небольших поверхностно расположенных опухолях возможно выполнение краевой резекции печени, при более значительных размерах -сегмент- и гемигепатэктомия (удаление правой или левой доли печени). Гепатоаденома -- опухоль, развивающаяся из гепатоцитов, и холангиогепатома -опухоль, развивающаяся из эпителия желчных протоков. Клиника: протекают, как правило, бессимптомно. Их обнаруживают случайно во время лапаротомии или при вскрытии. Гепатоаденомы иногда малигнизируются, поэтому целесообразно их удаление (энуклеация, клиновидная резекция печени). Холангиогепатомы не склонны к малигнизации, поэтому их удаление необязательно. Другие доброкачественные опухоли (соединительнотканного происхождения) встречаются чрезвычайно редко. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ Рак печени в странах Европы и Северной Америки встречается относительно редко, в странах Юго-Восточной Азии и Африки первичный рак печени наблюдают в десятки и даже сотни раз чаще. Первичный рак печени развивается на фоне предшествующих хронических заболеваний печени -- цирроза, гематохроматоза паразитарных поражений (амебиаз, описторхоз и др ). Цирроз печени имеется у 60% больных гепатоцеллюлярным раком, а у 4,5% больных циррозом печени выявляют цирроз -- рак печени. Макроскопически рак имеет вид плотного белесого узла в ткани печени, при этом более, чем в 75% случаев, выявляют дополнительные раковые узлы больших или меньших размеров в соседних отделах печени, даже в другой доле (метастазирование рака в паренхиму печени). При милиарной форме в ткани печени обнаруживают множественные мелкие раковые узелки. Раннее метастазирование рака печени в окружающую паренхиму приводит к невозможности выполнения радикальной операции. По микроскопическому строению различают гепатоцеллюлярный рак, развивающийся из гепатоцитов, и холангиоцеллюлярный рак, развивающийся из эпителия внутрипеченочных желчных протоков. Гепатоцеллюлярный рак наблюдается в 3 раза чаще, чем холангиоцеллюлярный. Клиническая картина: первичный рак печени возникает на поздних стадиях болезни или во время развития осложнений, что значительно снижает возможность своевременной диагностики и лечения этого тяжелого заболевания. На первое место выступают общие симптомы ракового процесса: общая слабость, похудание, снижение трудоспособности, утомляемость, анорексия, психическая депрессия. В более поздних стадиях болезни развиваются асцит, желтуха, холемические кровотечения, гипертермия. Кроме того, больные предъявляют жалобы на постоянные тупые боли в правом подреберье, что связано с растяжением глиссоновой капсулы печени При физикальном исследовании выявляют гепатомегалию (у 30%), плотную опухоль в виде узла или плотный бугристый нижний край печени. Интраорганные метастазы выявляют у 48-- 73% больных. Схема диагностического поиска аналогична таковой, описанной выше. Быстрое прогрессирование симптомов болезни у больных циррозом печени указывает на развитие рака. Большинство методов исследования выявляют лишь косвенные признаки ракового процесса, характерные для наличия в ткани печени объемного образования (или образований). Морфологическое подтверждение диагноза можно получить при лапароскопии с прицельной биопсией опухолевого узла, а также при пункции опухоли под контролем ультра звукового исследования или компьютерной томографии. При гепатоцеллюлярном раке в крови больных обнаруживают а-фетопротеин (эмбриональный белок). Осложнения разрыв опухолевого узла с кровотечением в брюшную полость, распад опухоли с ее инфицированием и абсцедированием, гнойный холангит, сдавление магистральных желчевы-водящих путей, воротной или полой вены (клинически проявляется желтухой у 50% больных, асцитом у 70% больных). Лечение: хирургическое. Оптимальный объем вмешательства -- анатомическая или расширенная гемигепатэктомия. Лишь у незначительного числа больных возможно выполнение радикальной операции. Летальность при данном способе лечения достигает 20%. При благополучном исходе операции целесообразно проведение химиотерапии. Наилучший эффект может быть получен при введении препарата в печеночную артерию, пупочную вену. Прогноз: неблагоприятный. С момента появления симптомов заболевания продолжительность жизни около 6 мес. Саркома, меланома не имеют типичной клинической картины, а способы диагностики и хирургического лечения аналогичны таковым при раке печени. Вторичные опухоли печени являются метастазами рака из других органов желудка, толстой кишки, легких, поджелудочной железы и др. Более чем у половины больных раком желудочно-кишечного тракта при вскрытии находят метастазы в печени. Метастазы в большинстве случаев множественные. В клинике заболевания ведущее место занимают симптомы первичного ракового процесса в том или ином органе брюшной или грудной полости. Данные физикального исследования и дополнительных методов исследования такие же, как и при первичном раке печени. Наличие метастазов в печень признак запущенной стадии рака, когда хирургическое вмешательство не имеет смысла. Однако при солитарном метастазе удаление первичного рака в сочетании с резекцией доли печени может продлить жизнь некоторым больным, особенно при первичной локализации рака в толстой кишке. СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Синдром портальной гипертензии не являтся самостоятельным заболеванием. Характеризуется рядом специфических клинических. проявлений и встречается при некоторых внутренних болезнях При этом в основе происходящих в организме изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером патологического процесса, вызвавшего это препятствие, различают четыре основные формы синдрома портальной гипертензии- предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную. Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной веныврожденное отсутствие (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на всем протя жении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены свя зана с распространением на воротную вену нормального процесса облитерации, происходящего в пупочной вене и аранциевом протоке Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе, септи копиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления воспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др. Внутрипеченоччая форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические и рубцо-вые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока. Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда -- Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин -- аномалии развития нижней полой вены Затруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (с.(ухоли, кисты и др. ). Смешанная, или комбинированная, форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени. При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350-- 450 мм вод ст и выше (при норме 200 мм вод ст ) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы Выделяют три группы портокавальных анастомозов. 1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдо минального отдела пищевода Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс эзофагитом 2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямоки-шечными (ректальными) венами. При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения 3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену При выражен ном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином "голова медузы". Клиника: клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем первичным заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения портальной гипертензии -- кровотечение, тромбоз воротной вены и др. Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм (тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее час тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (которые иногда являются первым симптомом заболевания), спленомегалия гиперспленизм, тромбоз воротной вены. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротиче ский, алкогольный и др. ), активности процесса, степени компенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется у этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени, что оставляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения синдрома портальной гипертензии при этом заболевании. Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда -- Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть больных наступает в результате профузных кровотечении из вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности. При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена (гипоальбуминемия). Прогноз: неблагоприятен. Лечение: симптоматическое. В редких случаях, когда синдром Бадда -- Киари обусловлен мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены, возможно хирургическоевмешательство -- рассечение мембран. Диагностика: первым при портальной гипертензии применяют рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода в виде множественных овальных и округлых дефектов наполнения. Однако эффективность этого способа исследования не превышает 50%. Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдрома портальной гипертензии --определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография -артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). При внутрипеченочной форме синдрома ценная информация может быть получена при лабораторных методах исследования, отражающих функциональное, состояние печени. Спленопортография и спленоманометрия. Манипуляции выполняют в рентгеновском кабинете, желательно под контролем рент-генотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и тень на рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, присоединяют аппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500--600 мм вод. ст. и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество (верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерные симптомы портальной гипертензии при спленопорто-графии: значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка при внутрипеченочной форме синдрома; участок тромботической окклюзии воротной или селезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют каваграфию (введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). При каваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможна также селективная катетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. При целиакографии удается отдиф-ференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной артерии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены. Лечение: комплекс лечебных мероприятий как в отношении заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, так и в отношении самого синдрома портальной гипертензии. При предпеченочной форме синдрома больные подлежат хирургическому лечению. Наиболее часто применимая операция -- спленэктомия с оменторе-нопексией. После удаления селезенки происходит значительное снижение портального давления, ликвидируются явления гипер-спленизма. Подшивание большого сальника к почке (после предварительной декапсуляции) предусматривает последующее развитие органных портокавальных анастомозов, что также приводит к дальнейшему снижению давления в воротной вене. При наличии предпеченочного блока у больных с рецидивирующими кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода спленэктомию сочетают с наложением прямых портокавальных сосудистых анастомозов: спленоренального, мезентерико-кавального или прямого портокавального анастомоза. При лечении больных циррозом печени, осложненном порталь ной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности Выбор метода операции определяют с учетом возраста, общего состояния больного, наличия сопутствующих заболеваний, степени компенсации нарушенных функций печени, высоты портального давления, выраженности гиперспленизма и др-Отмечено, что наилучшие результаты при наложении портокавальных анастомозов наблюдаются у больных с уровнем билиру-бина в крови ниже 0,02 г/л (2 мг%), уровнем альбумина в крови выше 0,35 г/л (3,5 г%), при отсутствии асцита и неврологических расстройств. В группе больных при уровне билирубина в крови свыше 0,03 г/л (3 мг%), концентрации альбумина в крови ниже 0,03 г/л (3 г%), при наличии асцита, нарушений питания и неврологических расстройств результаты операции плохие Очень высока послеоперационная летальность Применение прямых сосудистых портокавальных анастомозов направлено на быстрое снижение портального давления за счет массивного сброса крови в систему нижней полой вены Прямые портокавальные анастомозы часто дают тяжелую энцефалопатию за счет гипераммониемии, поэтому в настоящее время их стали применять реже по строгим показаниям. Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении портальной гипертензии, ее применяют при выраженном гиперспле низме (см раздел "Селезенка"), и, как правило, дополняют наложением сосудистого спленоренального анастомоза Последний довольно часто тромбируется и не обеспечивает желательную деком прессию в портальной системе Вполне удовлетворительные резуль таты дают сочетание спленэктомии с оменторенопексией (после декапсуляции почки), перевязка левой желудочной артерии и вен в области кардии и абдоминального отдела пищевода с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расширенные вены пищевода. Лечение кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают с консервативных мероприятий: производят тампонаду пищевода зондом Блэкмора, применяют гемостатическую терапию, гемотрансфузию, питуитрин (для снижения портального давления). Зонд Блэкмора состоит их трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами круглой и цилиндрической формы Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся в дистальной части зонда) для аспирации желудочного содержимого (контроль за эффективностью гемостаза). Зонд Блэк-мора вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60--70 мл воздуха. Затем зонд подтягивают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации балло"на в области кардии. После этого в пищеводный баллон нагнетают 100--150 мл воздуха. В таком состоянии стенки эластичного баллона оказывают равномерное давление по всей окружности пищевода, сдавливая кровоточащие вены дистального отдела пищевода и кардиального отдела желудка. Через несколько часов ослабляют давление в баллонах, контролируя по зонду эффект гемостаза. Длительность нахождения зонда в пищеводе не должна превышать 2 сут из-за опасности развития пролежней. Применение флебосклерозирующих препаратов (варикоцид, тромбовар и др.) в лечении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода осуществляют через эзофагоскоп. Через эндоскоп специальной иглой в просвет вены или паравенозно вводят препарат, вызывающий повреждение интимы вены, ее слипание в облитерацию просвета. С целью создания благоприятных условий для слипания стенок варикозных вен на 1 сут вводят зонд Блэкмора. При безуспешности медикаментозного лечения кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургических вмешательств, направленных на остановку кровотечения и разобщение портока-вальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелым состоянием больного наиболее часто используют операцию чрез-желудочной перевязки расширенных вен пищевода и кардии или прошивание субкардиального отдела сшивающими аппаратами. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого лортокавального анастомоза. Прогноз: неблагоприятный, летальность после этих типов операций достигает 75%. ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Термин "печеночная недостаточность" является собирательным понятием, включающим в себя не только нарушение одной или нескольких функций печени, но и нарушение функционального состояния других жизненно важных органов и прежде всего головного мозга. Наиболее частыми причинами, ведущими к развитию печеночной недостаточности, являются острый и хронический гепатит, цирроз печени, заболевания, сопровождающиеся развитием механической желтухи (желчнокаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы или большого дуоденального соска, внепе-ченочных желчных путей). Печеночная'недостаточность может быть также вызвана тяжелыми заболеваниями сердечно-сосудистой системы и системы мочевыделения, коллагенозами, тяжелой соче-танной травмой, обширными ожогами, отравлениями гепатотокси-ческими веществами -четыреххлористым углеродом, дихлорэта-ном, некоторыми видами инсектицидов. Она наблюдается также при циррозе печени, в терминальной стадии развития диффузного гнойного перитонита, после операций на открытом сердце с применением искусственного кровообращения и др. Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность. В зависимости от причины, вызвавшей развитие печеночной недостаточности, различают эндо- и экзогенную формы. В патогенезе печеночной недостаточности важная роль принадлежит не только характеру