Деменция. Диагностика и лечение - Мария Чухловина

Спектр причин деменции достаточно широк: 1) нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, фронтотемпоральная деменция, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, прогрессирующий надъядерный паралич, идиопатическая кальцификация подкорковых ганглиев, боковой амиотрофический склероз, кортико-базальная дегенерация, первичная прогрессирующая афазия); 2) сосудистые заболевания головного мозга; 3) сочетание церебрального нейродегенеративного и сосудистого заболевания – смешанная деменция (характерные патогистологические изменения – постишемические кисты сочетаются с наличием сенильных бляшек, нейрофибриллярных клубков); 4) дисметаболические энцефалопатии (алкогольная, гипоксическая, печеночная, почечная, гипогликемическая, при гипотиреозе, дефицитарных состояниях – недостаток витаминов группы B, PP, фолиевой кислоты, белка, гепатолентикулярная дегенерация, интоксикации солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами); 5) нейроинфекции (герпетический энцефалит, прогрессирующие панэнцефалиты, нейросифилис, нейроборрелиоз, острые и подострые менингоэнцефалиты, ВИЧ-деменция, болезнь Крейц фельда—Якоба); 6) демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, мультифокальная лейкоэнцефалопатия); 7) черепно-мозговая травма; 8) опухоль головного мозга; 10) ликвородинамические нарушения (нормотензивная гидроцефалия).

Известно, что при наличии эмоциональных нарушений, прежде всего депрессивных и тревожных состояний, у пациентов нередко возникают представления об имеющихся выраженных нарушениях памяти, они могут испытывать сложности при выполнении простых нейропсихологических заданий и легко справляться со сложными тестами. В связи с этим до проведения тестирования когнитивных функций рекомендуется оценить эмоциональный статус больного, используя шкалы для выявления депрессии и тревоги (подробнее эти вопросы изложены в гл. 14).

На рис. 3.1 представлен алгоритм современной диагностики когнитивных расстройств.

Рис. 3.1. Алгоритм современной диагностики когнитивных расстройств

При диагностике деменций первой задачей врача является исключение «обратимых» деменций, при которых устранение причины болезни может полностью или частично восстановить когнитивные функции. К числу обратимых когнитивных расстройств прежде всего относятся дисметаболические деменции. Они могут быть связаны с печеночной, почечной или гипоксической энцефалопатиями, гипотиреозом, сахарным диабетом, дефицитом витаминов В1, В12, фолиевой кислоты, интоксикацией тяжелыми металлами (свинец, ртуть, медь), алкоголем, лекарственными препаратами (барбитураты, бензодиазепины, нейролептики, холинолитики). В связи с этим пациенты с деменцией должны пройти углубленное клинико-лабораторное обследование, включающее анализ крови, мочи, биохимическое исследование крови с определением уровня В12 и фолиевой кислоты, липидного профиля, глюкозного гомеостаза, гормонов щитовидной железы; нейровизуализацию (магнитно-резонансная или компьютерная томография), при необходимости анализ цереброспинальной жидкости; исследование сердечно-сосудистой системы.

Деменция развивается на основе органических поражений головного мозга и может возникать не только в старости, но и у лиц молодого и среднего возраста. В то же время нередко люди, достигшие 80–90 лет, не имеют когнитивных расстройств, сохраняют творческие возможности. Неслучайно выдающийся американский поэт Г. Лонгфелло писал: «У старости своих отрад полно, Не меньше, чем их юности дано: Закат погас, но в сумраке ночном Сияют звезд огни, невидимые днем…»

Глава 4. Деменции при нейродегенеративных заболеваниях

Болезням числа нет.

Плиний Старший

С каждым годом клиницисты описывают новые формы заболеваний, при этом большое внимание уделяется нейродегенеративным болезням. Среди последних выделяются болезни с синдромом прогрессирующей деменции с отсутствием или незначительной выраженностью других неврологических проявлений (с диффузной церебральной атрофией – болезнь Альцгеймера, с ограниченной церебральной атрофией – болезнь Пика, фронтотемпоральная деменция, таламическая дегенерация) и болезни с синдромом прогрессирующей деменции в комбинации с другими неврологическими нарушениями (хорея Гентингтона, болезнь телец Леви, болезнь Паркинсона, кортико-базальная дегенерация).

4.1. Болезнь Альцгеймера

Создателями современной концепции болезни Альцгеймера (БА) считают немецких ученых Алоиза Альцгеймера (A. Alzheimer) и Эмиля Крепелина (E. Krepelin). Именно Алоиз Альцгеймер (1864–1915) в 1906 г. впервые дал описание данного заболевания. Это краткое сообщение было сделано на собрании психиатров Юго-Запада Германии в Тюбингене. Оно касалось описания случая заболевания женщины 51 года, у которой развилась прогрессирующая деменция, сопровождающаяся очаговыми неврологическими симптомами, галлюцинациями и иллюзиями. На аутопсии ее мозг содержал большое число сенильных бляшек и впервые наблюдавшиеся патологические структуры в виде нейрофибриллярных клубков, которые были выявлены при микроскопическом исследовании с использованием импрегнации серебром.

В 1910 г. Эмиль Крепелин в восьмом издании своего учебника по психиатрии назвал описанное заболевание болезнью Альцгеймера и отметил, что «клиническая интерпретация ее достаточно спорна; в то время как анатомические находки предполагают, что это особенная тяжелая форма сенильной деменции, тот факт, что она иногда начинается в возрасте около сорока лет, не позволяет сделать это; в таких случаях мы должны рассматривать ее как пресенильную деменцию, или как возраст – независимый патологический процесс». Однако открытию Альцгеймера его современники не придали должного значения. Когда в 1915 г. А. Альцгеймер умер, научное сообщество, отмечая его заслуги перед наукой, однако еще не признало, что он открыл «болезнь столетия». Думается, что неслучайно именно А. Альцгеймеру принадлежит честь этого открытия. Высшее медицинское образование он получил в Берлинском университете и в Университете Вюрцбурга, где освоил гистологические методы исследования и научился работать с микроскопом. Таким образом, клинические знания у него сочетались с хорошими навыками исследователя. Недаром его называли «психиатр с микроскопом». Только в последнее десятилетие были найдены и опубликованы данные истории болезни пациентки с деменцией, описанной доктором Альцгеймером [325]. Приводим сделанный нами перевод данной истории болезни с сокращениями.

Отмечается, что Августа Д., жена железнодорожного рабочего, родилась 16 мая 1850 г., поступила в больницу в возрасте 51 года, 25 ноября 1901 г. После осмотра лечащий врач доктор Ницше сообщил А. Альцгеймеру, что у пациентки имеются необычные клинические симптомы. На следующий день А. Альцгеймер провел беседу с пациенткой и записал ее:

– Ваше имя?

– Августа.

– Ваша фамилия?

– Августа.

– Имя вашего мужа?

– Августа, я думаю…

– Я спрашиваю об имени вашего мужа…

– О, мой муж!

– Вы замужем?

– К Августе…

– Вы миссис Д.?

– Да, к Августе.

– Как долго вы здесь находитесь?

– Три недели.

Сведения, собранные о больной, включая информацию, полученную от мужа, содержали следующее. Мать пациентки после менопаузы страдала приступами конвульсий, в течение которых она не теряла сознание, умерла от пневмонии в 64 года. Отец умер от карбункула глотки в 45 лет. Она имела трех здоровых братьев и сестер. Семейный анамнез не содержал данных об алкоголизме или психических заболеваниях. Августа никогда не болела до этого времени; была счастлива, вышла замуж в 1873 г., имела здоровую дочь, не делала абортов, не было выкидышей. Она была вежливой, трудолюбивой, застенчивой, слегка беспокойной женщиной. Не отмечено данных о наличии сифилитической инфекции у нее или ее мужа. Начиная с 18 марта 1901 г. Августа начала страдать от мании, что ее мужа видели с соседкой. В скором времени для вспоминания отдельных эпизодов ей требовались усилия, через два месяца стала делать серьезные ошибки при ведении хозяйства, постоянно блуждала беспокойно по дому без явных причин. Мало-помалу она стала индифферентной ко всему и потеряла ощущение ценности денег. Эти симптомы ухудшались неуклонно. Она думала, что каждый говорит о ней. Пациентка была не способна найти предметы, которые она сама убрала. Состояние ее когнитивных и соматических функций прогрессивно ухудшалось, и она умерла после перенесенной пневмонии через пять лет после поступления в больницу. Причиной смерти была признана септицемия. При аутопсии выявлялись незначительная смешанная гидроцефалия, церебральная атрофия. Микроскопические исследования, проведенные А. Альцгеймером, позволили впервые в деталях изучить нейрофибриллярные клубочки.