Психиатрия - Виктор Самохвалов

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения вызвана всегда органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер. K. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом, он, в частности, выделял у них следующие черты: торпидные (тормозимые), эректильные (возбудимые), апатично пассивные, ленивые любители наслаждений, упрямо своенравные, безрассудно сопротивляющиеся, постоянно изумленные, упрямые проныры, коварные хитрецы, преданно навязчивые, самоуверенные резонеры, хвастливые краснобаи, вечно обиженные, агрессивные обвинители.

Диагностика

Диагноз основан на выявлении умственной отсталости по нижеследующим критериям:

Легкая умственная отсталость (F70).

Уровень когнитивных способностей КИ 50–69 соответствует возрасту 9—12 лет. Социальное функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.

Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Возможно достижение полной независимости в уходе за собой (прием пищи, комфортное поведение), домашних навыках. Основные затруднения в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Мышление предметно-конкретное, повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Возможно обучение неквалифицированному ручному труду. Эмоциональная и социальная незрелость. Соответствует дебильности.

Умеренная умственная отсталость (F71).

Уровень когнитивных способностей (КИ) 35–49, соответствует возрасту 6–9 лет. Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы.

Отставание в развитии понимания и использовании речи, навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста. В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). В зрелом возрасте также нуждаются в надзоре. Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Часто сочетается с аутизмом, эпилепсией, неврологической патологией. Соответствует имбецильности.

Тяжелая умственная отсталость (F72).

Уровень когнитивных способностей (IQ) 20–34, соответствует возрасту 3–6 лет. Уровень социального функционирования низкий.

Причины в основном органические. Сочетается с выраженными моторными нарушениями. Сходно с умеренной умственной отсталостью. Возможно развитие коммуникативных навыков. Соответствует глубокой имбецильности.

Глубокая умственная отсталость (F73).

Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20, соответствует возрасту до 3 лет. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций. Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Тяжелые неврологические нарушения. Соответствует идиотии.

Дифференциальная диагностика

Умственная отсталость дифференцируется с другими расстройствами в детском возрасте, которые могут внешне затруднять оценку интеллекта, например, синдром Ретта, симбиотический психоз. Дефект при шизофрении, развивающейся в детском возрасте, также может быть похож на олигофрению. Кроме того, с психической депривацией в детстве, связанной с принадлежностью родителей ребенка к тоталитарной секте, дефектами зрения и слуха родителей, пребыванием их в хроническом психозе.

Терапия

Терапия умственной отсталости является комплексной и включает медикаментозную, медико-педагогическую работу как с ребенком, так и с его родителями. Последовательно назначают стимуляторы нейрональных процессов, к которым относятся мегадозы витаминов, глютаминовая кислота, пирацетам (ноотропил), энцефабол, пантогам, церебролизин, аминалон. При нарушении поведения — малые и средние дозы нейролептиков.

Нарушения психологического развития (F8)

Для данных расстройств характерно: начало расстройства в младенчестве или детстве; наличие повреждения или задержки в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы; постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств.

Этиология

Для нарушений психологического развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами. Важна роль генетических факторов в этиологии большинства расстройств. Наследственные факторы являются полигенными. Средовое влияние не имеет первостепенного значения, однако в большинстве случаев оказывает существенное воздействие на развитие нарушенных функций.

Современная точка зрения на этиологию — многофакторность. Наиболее значимы взаимодействующие группы факторов — наследственность, темперамент, минимальная мозговая дисфункция, соматическая патология, особенно с поражением мозга, социально-экономические и культуральные факторы.

Специфические расстройства развития речи (F80).

Этиология и патогенез

Причина специфических расстройств развития речи неизвестна. Нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах онтогенеза. Состояние нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами.

Клиника

Позднее овладение разговорной речью (в сравнении с возрастными нормами).

Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Не существует яркого отличия от вариантов нормы, важно клиническое суждение с опорой на основные нейропсихологические критерии и возрастные нормы, с учетом тяжести течения, сопутствующих проблем.

Дифференциальная диагностика

Проводят с умственной отсталостью — при данном диагнозе задержка речевого развития находится в соответствии с общим уровнем когнитивного функционирования и является частью общего отставания умственного развития или общей задержки развития. Расстройства развития речи следует отличать от вторичных расстройств вследствие глухоты или некоторых других специфических неврологических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве всегда ведет к задержке и искажению речевого развития, но расстройства речи в данном случае являются следствием повреждения слуха.

Терапия

Наиболее предпочтительно сочетание речевой терапии, психотерапии и симптоматического медикаментозного лечения, как при всех формах умственной отсталости. Обычно используется «семейный подход» к лечению (то есть решение проблем ребенка посредством воздействия на семью). При лечении речевых нарушений используются методики интенсивной нейрофизиологической реабилитации В.И. Козявкина, акупунктура, лазеротерапия и полимодальное стимуляционное воздействие на рефлексогенные зоны и на речевые зоны коры головного мозга.