Семейная энциклопедия здоровья - Коллектив авторов

Больные волчаночным нефритом должны находится под постоянным диспансерным наблюдением с осмотром 1 раз в неделю в течение 3 месяцев после госпитализации по поводу обострения, в дальнейшем осмотр 1 раз в 2–3 месяца. При достижении полной ремиссии осмотр 1 раз в 6 месяцев.

Профилактика состоит в профилактике поражения почек при внепочечной СКВ и профилактике обострений нефрита при уже развившемся поражении почек.

Прогноз при волчаночной нефропатии не совсем благоприятный, но при рациональном лечении удается добиться длительной ремиссии и стабилизации процесса.

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СКЛЕРОДЕРМИИ

Определение

Склеродермия относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и характеризуется прогрессирующим поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), сосудов. Поражение почек наблюдается в 5—45 % наблюдений.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит патология соединительной ткани с фибринозно-склеротическими изменениями, ведущим морфологическим признаком патологии почек является поражение сосудов. В клубочках выявляется некроз, склероз, гиалиноз.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается постепенно. Первыми проявлениями часто бывает синдром Рейно, симметричная отечность пальцев. Затем кожа становится плотной, утолщенной, развиваются язвы, контрактуры, лицо становится амимичным, рот открывается с трудом. Более чем у 50 %) больных развивается артрит, напоминающий ревматоидный. Поражаются внутренние органы – пищеварительный тракт (эзофагит, синдром нарушенного всасывания), легкие (фиброз с одышкой, сухим кашлем), сердце (аритмии). Отмечается умеренный мочевой синдром, реже гломерулонефрит с выраженной протеинурией, гипертонией; нефротический синдром развивается крайне редко.

Наиболее тяжелое сосудистое поражение почек – истинная склеродермическая почка с развитием острой почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонией с ретино– и энцефалопатией, развивается остро, появляется или нарастает протеинурия, в течение 2–3 недель формируется стойкий гипертонический синдром, олигоурия, ОПН, иногда гемолитическая анемия.

Диагностика

Диагноз не представляет трудностей при наличии синдрома Рейно, типичных поражений кожи, дифференциальный диагноз проводят с системными заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, амилоидозом. Истинная склеродермическая почка развивается на фоне яркой картины склеродермии и не представляет диагностических трудностей.

Лечение

При системной склеродермии с поражением почек показаны глюкокортикоиды, цитостатики, 4-аминохинолины, симптоматическая терапия. При истинной склеродермической почке проводят лечение острой почечной недостаточности, назначают гепарин, диуретики, гипотензивные средства, кортикостероиды противопоказаны. Гипертония, как правило, резистента к большинству гипотензивных средств, эффективны мощные вазодилататоры или ингибиторы ренин-ангиотензина. Если удается справиться с острым эпизодом, функция почек в дальнейшем восстанавливается.

Прогноз. Умеренное поражение почек не влияет на прогноз, может наблюдаться годами без прогрессирования и почечной недостаточности. При истинной склеродермической почке смерть обычно наступает через 1–2 месяца.

Профилактика тяжелых поражений почек заключается в раннем распознавании болезни, своевременном лечении, следует избегать средств, снижающих почечный кровоток и широко использовать вазодилататоры.

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ УЗЕЛКОВОМ ПЕРИАРТЕРИИТЕ

Определение

Это заболевание из группы системных васкулитов, характеризуется множественным поражением артерий малого и среднего калибра с вовлечением в патологический процесс ряда органов и систем, в том числе почек.

Данное поражение может развиваться после реакций лекарственной аллергии, введения сывороток, после гепатита В. В основе поражения лежит отложение иммунных комплексов, развивается воспаление всех стенок сосудов с образованием множественных аневризм, тромбов, инфарктов.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–50 лет.

Клиническая картина

Болезнь начинается постепенно с лихорадки, слабости, болей в мышцах, суставах, резкого похудания, иногда имеются кожные высыпания, позднее присоединяются поражения почек, сердца, нервной системы, легких, желудочно-кишечного тракта. У большинства больных развивается стенокардия, инфаркт миокарда с недостаточностью кровообращения на основе поражения миокарда; неврологические поражения: полиневрит, психозы. Отмечаются боли в животе, возможно развитие перитонита в результате прободения язв желудочно-кишечного тракта; могут выявиться нарушения функциональных печеночных проб; поражение легких проявляется пневмонитом, бронхиальной астмой. Лабораторно определяется лейкоцитоз, повышение СОЭ, умеренная анемия, повышение уровня у-глобулинов.

Поражение почек наблюдается у 70–80 % больных и является самой частой причиной смерти. Основные клинические признаки поражения почек: гипертония, гематурия, протеинурия. Артериальная гипертония развивается довольно рано, быстро прогрессирует, принимает злокачественное течение с резким снижением остроты зрения, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Мочевой синдром отличается умеренной протеинурией, гематурией. Массивная протеинурия и нефротический синдром развиваются редко.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных. Диагноз узелкового периартериита предполагается у мужчин с многочисленными системными поражениями, длительной лихорадкой, полиневритом, похуданием, тяжелой гипертонией. Биопсия мышц может способствовать постановке диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом при других системных заболеваниях – геморрагическом васкулите, системной красной волчанке, лекарственной болезни, алкогольной болезни, с амилоидозом почек, хроническим гломерулонефритом.

Геморрагическим васкулитом с кожносуставными проявлениями, болями в животе, поражением почек чаще болеют мальчики и юноши, но у них не развивается резкая потеря веса, боли в сердце, полиневрит, очень редка злокачественная гипертензия. Характерно повышение иммуноглобулина А в сыворотке крови.

Алкоголизм напоминает узелковый периартериит, протекает с поражением почек, гипертензией, кардиомиопатией с сердечной недостаточностью, полиневритами, но всегда удается выявить злоупотребление алкоголем, увеличивается печень, причем характерно обратное развитие при воздержании от алкоголя.

Системная красная волчанка чаще развивается у молодых женщин, сопровождается типичным поражением кожи (покраснение лица в виде «бабочки»), полисерозитами, угнетением кроветворения; волчаночный нефрит часто протекает с нефротическим синдромом и гипертонией, гипертония редко носит злокачественный характер, не развивается бронхиальная астма, коронарит.

При амилоидозе почек в патологический процесс может вовлекаться сердце с развитием сердечной недостаточности, страдает нервная система, наблюдаются боли в животе, крапивница, боли в суставах. Поражение почек в отличие от узелкового периартериита характеризуется массивной протеинурией, нефротическим синдромом, артериальная гипертония редка, макрогематурия практически не встречается, полезна биопсия почки.

От хронического гломерулонефрита гипертонического варианта узелковый периартериит отличают первоначальный лихорадочный период с последующими органными поражениями и наличие характерных поражений внутренних органов.

Лечение

Лечение зависит от характера поражения почек. При умеренной патологии почек без стойкой гипертонии назначают высокие дозы глюкокортикоидов; при тяжелых поражениях почек, злокачественной гипертонии они противопоказаны, дозы глюкокортикоидов при этом небольшие, их сочетают с цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится в течение нескольких лет небольшими дозами цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид) и преднизолона. В комплексе назначают симптоматическую терапию (гипотензивные средства, сердечные гликозиды, бронхолитики); сочетанная терапия первоначально проводится в стационаре, затем в амбулаторных условиях при постоянном врачебном наблюдении с частыми исследованиями мочи, измерением артериального давления, исследовании глазного дна и уровня креатинина крови.

Прогноз при узелковом периартериите зависит от характера и тяжести висцеральных поражений, в первую очередь почек; продолжительность жизни больных 7—10 лет.